Patología de la primera y segunda neurona motoras Patología General 2017-18 Leticia Nevado López-Alegría

Anatomía de la función motora Estructuras imprescindibles: - Primera y segunda neuronas motoras - Unión neuromuscular y músculo estriado Estructuras accesorias: - Cerebelo, sensibilidad profunda y sistema vestibular - Sistema extrapiramidal - Corteza cerebral

Pirámide del sistema motor

Primera y segunda neuronas motoras Áreas motoras corticales Cápsula interna Nervio geniculado Haz corticoespinal cruzado Haz corticoespinal directo Astas anteriores de la médula (motoneurona α)

Fisiopatología del tono muscular y de los reflejos Arco miotático Elasticidad muscular Reflejo miotático Influencias de centros superiores (facilitadoras e inhibidoras) El tono muscular depende de tres elementos: la elasticidad muscular, el reflejo miotático (sustrato anatómico del tono muscular y de los reflejos musculares profundos) y las influencias de centros superiores. Facilitadoras: promueven la contracción de los músculos extensores de las extremidades inferiores, tronco y cuello, lo que contribuye a mantener el tono postural. Inhibidoras: actúan inhibiendo el tono muscular de los músculos flexores de las extremidades superiores y el de los extensores de las inferiores.

Exploración física Fuerza muscular: maniobras de Barré y de Mingazzini, escala MRC (Medical Research council) Tono muscular Reflejos musculares: bicipital (C5 y C6), tricipital (C7), estiloradial o supinador (C6), patelar o rotuliano ((L3 y L4), aquíleo (S1) Reflejos cutáneos superficiales: cutaneoabdominales superior, medio e inferior (D6 a D12); cremastérico (L1 y L2); plantarh

Escala del Medical Research Council Grado de fuerza Definición 5 Fuerza normal 4 Movimiento activo contra gravedad y resistencia 3 Movimiento activo contra gravedad, no contra resistencia 2 Movimiento activo sin influencia de la gravedad 1 Trazas de movimiento Ausencia de movimiento

Reflejos osteotendinosos normales Estímulo Respuesta Nervios implicados Bicipital Percusión hueco del codo Flexión del antebrazo C5 y C6 Tricipital Percusión del codo Extensión del antebrazo C6 y C7 Estiloradial Percusión de la muñeca (radio) Desviación lateral de la mano D1 Rotuliano Percusión del tendón rotuliano Extensión de la pierna L2, L3, L4 Aquileo Percusión del tendón aquíleo Extensión del pie L5, S1, S2

Primera neurona motora Los axones de la primera neurona motora forman el haz corticoespinal (via piramidal), que rige los movimientos del tronco y de las extremidades contralaterales y el fascículo geniculado, que transmite los impulsos destinados a los núcleos de origen de los nervios craneales motores. Las fibras parapiramidales descienden junto con el haz corticoespinal e intervienen en el control de tono muscular y de los reflejos musculares: inhiben el tono de los músculos flexores de las extremidades superiores y el de los extensores de las inferiores.

Síndrome de la primera neurona motora (síndrome piramidal) Naturaleza vascular Déficit de la motricidad voluntaria: lesión del haz corticoespinal y del fascículo geniculado Trastorno del tono muscular y de los reflejos: lesión de las fibras parapiramidales

Síndrome de la primera neurona motora (síndrome piramidal) Déficit de motricidad voluntaria: - Parálisis o paresia de las extremidades: monoplejía, hemiplejía, paraplejía y tetraplejía. - Atrofia moderada por desuso. Trastorno del tono muscular y de los reflejos: - Espasticidad: hipertonía predominante en los m. flexores del miembro superior y en los extensores del inferior, fenómeno de la “navaja de muelle”. - Hiperreflexia muscular, clonus, abolición de los reflejos cutáneos, signo de Babinski y fenómeno de la triple respuesta.

Paciente con hemiplejía y espasticidad derechas, marcha “de segador”

Signo de Babinski

Lesión de la corteza motora Afectación del haz corticoespinal: monoplejía braquial o crural contralateral. Afectación del fascículo geniculado: parálisis facial inferior contralateral, con desviación de la boca hacia el lado sano (central). Otros datos asociados: - Lesión del área de Broca del hemisferio dominante: afasia motora. - Crisis epiléptica motora.

Lesión de la cápsula interna Afectación del haz corticoespinal: hemiplejía contralateral. Afectación del fascículo geniculado: parálisis facial inferior (central) contralateral. Otros datos asociados: - Déficit sensitivo del lado paralítico (hemianestesia contralateral).

Lesión del haz corticoespinal y del fascículo geniculado en la corteza motora (A) y en la cápsula interna (B)

Lesión del tronco del encéfalo Lesión de la vía piramidal y de los pares craneales motores próximos: Mesencéfalo: síndrome de Weber (III par craneal). Protuberancia: síndrome de Millard-Gubler (VI y VII pares craneales). Bulbo (IX, X, XI y XII pares craneales).

Lesión del tronco del encéfalo Mesencéfalo Síndrome de Weber: Lesión peduncular que afecta al haz corticoespinal y a las fibras del III par craneal antes de abandonar el mesencéfalo. Hemiplejía contralateral. Parálisis homolateral de los músculos tributarios del III par craneal.

Lesión del tronco del encéfalo Protuberancia Síndrome de Millar- Gubler: Lesión del haz corticoespinal, de las fibras intraprotuberanciales del VII par y, a veces, también del VI par. Hemiplejía contralateral. Parálisis facial periférica (superior e inferior). -Gubl

Síndrome de Weber (A) y de Millard-Gubler (B) por lesión mesencefálica y proturberancial izquierda

Lesión del tronco del encéfalo Bulbo Hemiplejía contralateral o homolateral, según la vía piramidal resulte lesionada antes o después de cruzarse al lado contrario. También pueden afectarse los pares craneales IX, X, XI y XII.

Par craneal Músculos inervados Manifestaciones de la parálisis III Elevador del párpado sup. Ptosis parpebral Recto interno, sup. e inf. Desviación del ojo hacia fuera y abajo Oblicuo menor Incapacidad para mover el ojo hacia dentro IV Oblicuo mayor Incapacidad para mover el ojo hacia abajo V De la masticación Trastorno de la masticación VI Recto externo Desviación del ojo hacia dentro Incapacidad para mover el ojo hacia afuera VII De la cara Desviación de la boca hacia el lado sano Incapacidad para cerrar el párpado IX De la faringe Disfagia X Del paladar Parálisis del velo del peladar, desviación úvula hacia el lado sano De la laringe Disartria XI Esternocleidomastoideo Incapacidad mov. giratorio de la cabeza Trapecio Imposibilidad de elevar el hombro XII De la lengua Desviación lengua hacia el lado afectado

Lesión de la médula espinal Lesión de la vía piramidal de un lado: - Lesión por encima del engrosamiento cervical: hemiplejía homolateral. - Lesión entre el engrosamiento cervical y lumbar: monoplejía inferior homolateral. Lesión de la vía piramidal de ambos lados: - Lesión por encima del engrosamiento cervical: tetraplejía. - Lesión entre el engrosamiento cervical y lumbar: paraplejía.

Lesión del haz cortico espinal en la médula espinal Lesión del haz cortico espinal en la médula espinal. Lesión por encima del engrosamiento cervical (A) y entre el engrosamiento cervical y el lumbar (B).

Síndrome de la segunda neurona motora Etiología: traumatismo, degeneración, infección, vascular, etc. Lesión de las neuronas motoras medulares o de las que constituyen los núcleos de los pares craneales motores. La lesión puede ser del cuerpo neuronal o de los axones, que forman parte del nervio periférico o del par craneal. Antes de integrarse en el n. periférico, los axones constituyen las raíces espinales anteriores y, en su caso, los plexos cervical, braquial y lumbar. fye

Síndrome de la segunda neurona motora Déficit de motricidad voluntaria: Lesión del núcleo del par craneal motor: parálisis en los territorios musculares craneales dependientes del mismo. Lesión del cuerpo de la neurona motora medular, de la raíz espinal anterior (síndrome radicular anterior) o de un plexo: parálisis de los grupos musculares (miotomos) correspondientes al segmento medular, raíz espinal o plexos lesionados. Lesión del nervio periférico (medular o craneal): parálisis de los músculos concretos que inerva.

Síndrome de la segunda neurona motora Trastorno del tono muscular y de los reflejos: - hipotonía (flacidez) - hiporreflexia muscular. Otros datos asociados: - atrofia muscular importante - fasciculaciones.

Diferenciación entres los síndromes de primera y segunda neurona motoras Síndrome de primera n. motora Síndrome de segunda n. motora Déficit motor Monoplejía Hemiplejía Paraplejía Tetraplejía Grupos musculares concretos Tono muscular Espasticidad Marcha “de segador” Flacidez Reflejos Hiperreflexia muscular Reflejos policinéticos Clonus Signo de Babinski Fenómeno de triple respuesta Abolición de reflejos cutáneos Hiporeflexia muscular Otros Atrofia moderada Atrofia intensa Fasciculaciones