Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG Complemento Dr. Adolfo Pacheco Salazar Reumatología HCG
Complemento Definición Término colectivo para designar un grupo de proteínas plasmáticas y de membrana que participan en inmunidad innata y adquirida
Historia Finales del siglo XIX Factor lítico sérico para bacterias, hematíes transfundidos Termolábil, 56 ºC por 30 minutos Natural, todos los seres humanos Inespecífico, lisaba muchos tipos celulares
Factor de reconocimiento (Ac) Factor lítico (complemento) Lisis celular “Factor bactericida que complementa al factor adquirido por la inmunización”
Nomenclatura Proteínas Fragmentos Vías “C” seguida por un número “a” se libera, “b” se une a la célula (excepto C2) Vías Clásica Lectina Alternativa
Funciones
Cascadas de activación Sistema del complemento
Vía Clásica
Vía de la Lectina
Vía Alternativa
Complejo de Ataque a la Membrana
Proteínas Reguladoras Función Enfermedad Iniciación Inhibidor de C1 Inactiva C1r, C1s, MASP Angioedema hereditario Convertasas Factor I Escende C3b, C4b, necesita cofactor Infecciones (por déficit C3) Proteína cofactor de membrana Cofactor de escisión C3b, C4b Síndrome hemolítico urémico Factor acelerador de degradación ↓ convertasas C3, C5 - Proteína ligada a C4 Cofactor de escisión C4b, ↓ convertasas C3, C5 CP Factor H Cofactor de escisión C3b, ↓ convertasas C3, C5 AP Ataque de membrana Proteína S Bloque fase fluida MAC CD59 Bloquea MAC en células del huésped Hemoglobinuria paroxística nocturna
Medición del complemento C4 (mg/dl) C3 (mg/dl) Interpretación 16-40 100-180 Rango normal 40 200 Respuesta de fase aguda 10 80 Activación de la vía clásica 30 50 Activación de la vía alternativa
Déficit de complemento Componente deficitario Síndrome clínico Vía clásica C1q, C1r/C1s, C4, C2 LES, infecciones Vía alternativa Properdina, factor D Infecciones por Neisseria Vía de las lectinas Lectina que une manosa Infecciones Componente central C3 Infecciones graves, LES Complejo de ataque de membrana C5, C6, C7, C8, C9