CASO INTERESANTE Dr. Carlos Mendoza

Identificación Nombre: A.R.P Exp. 574388 Edad: 20 años Profesión : Ama de Casa Estado civil: Acompañada Escolaridad: 4° grado Domicilio: Cantón Santa Rosa, Quezaltepeque. Ingreso: 9 de Febrero 2011.

Cx: “el cansancio” Cinco días de proceso gripal con rinorrea hialina y fiebre de fuerte intensidad con escalofríos y diaforesis, además tos con expectoración verdosa la cual no podía expectorar especialmente por la tarde y le producía sensación de “ahogamiento”. Dos días de exacerbación de síntomas y disnea no relacionada con el esfuerzo durante todo el día por lo que decidió venir a consultar. ANTECEDENTES PERSONALES. No contributorios.

Examen físico al ingreso Apariencia general: Agudamente enferma, pálida, taquipnéica, con cianosis distal. Signos vitales TA: 110/70 mmHg FC: 110 lat/min FR: 34 resp/min T°: 37.5°C Sat O2: 80% al aire ambiente.

Aleteo nasal. Cuello: Simétrico, no masas palpables, no adenopatías no rigidez, no ingurgitación yugular. Tórax: Simétrico expansión costal simétrico, tirajes supraclaviculares e intercostales. Estertores basales bilaterales, roncus y sibilancias difusas. Corazón: Ritmo regular, sin soplos.

Abdomen: plano peristaltismo presente y normal no visceromegalia no masas palpables. Musculo esquelético: miembros simétricos normotónicos normotróficos, sin edemas. Neurológico: Paciente alerta, orientada en tiempo lugar y persona. No signos de irritación meníngea.  

fuerza sensibilidad ROT MSD 4/5 + 2/4 MID 4/5 + 2/4 MSI 4/5 + 2/4 MII 4/5 + 2/4

Exámenes al ingreso: Hb: 11.8 gr/dl Cr 0.8mg/dl Neutrófilos: 89 % Glucosa : 195 mg/dl Hto: 34.6 % Na 138mEql/l GVM: 88 fL K: 3.2 mEql/l HGV: 34 Pg Cloro: 102 mEql/l Leucocitos: 15, 65 mxm3 Plaquetas: 288 mil

Radiografia de torax

Impresión Diagnóstica: Neumonía comunitaria bilateral Hipokalemia Hiperglicemia al azar

Oxigenoterapia. Broncodilatadores. Esteroides. Antibióticos endovenosos. Cultivos.

Evolución Deterioro de función respiratoria hasta signos de insuficiencia respiratoria aguda en 48 horas. Ventilación mecánica (2° día). Extubación accidental y nueva intubación. (3r día) Sin mejoría clínica a 11 días. Fibrobroncoscopía: secreción mucoide, blanca, espesa, bilateral. Fracaso en extubación (14° día)

Neumotórax (19° día)/ colocación de tubo de tórax. Retiro de tubo de tórax y extubación exitosa. (26° día) Dificultad para deglutir, expectorar. (32° día). Acúmulo de secreciones. Ptosis bipalpebral, disartria y dificultad para sostener cabeza erguida. ORL: Cicatriz subglótica por intubación orotraqueal no significativa. Disfonía por hipotonía funcional.

Reevaluación Paciente refiere historia de 3 años de iniciar debilidad en región distal de dedos de ambas manos que le imposibilitaba el agarre en pinza y se exacerbaba por la tarde, al mismo tiempo inicia “sensación de cerrar los ojos”, pero paciente nunca consulto. Un año despues, la debilidad progresa a brazos y cuello al grado de presentar dificultad para sostener la cabeza erguida en horas vespertinas, y desaparecía por la mañana, por lo que consulto en unidad de salud en donde le determinan “ansiedad” y no la medican.

Un año despúes, hay progresión a miembros inferiores que afecta a rodillas de forma simétrica y le dificulta la deambulación al grado que tenía que caminar con ayuda, un mes posterior a esto nota disfagia a los sólidos y líquidos que inicia de forma simultanea pero que solo le afecta por la tarde, le imposibilita mover la lengua, masticar e incluso mover los labios.

9-2-11 12-2-11 16-2-11 9-3-11 13-3-11 29-3-11 Hb (gr/dl) 11.8 11.4 11.3 8.7 8.9 Ht (%) 34.6 35 33.7 26.3 27.6 GVM (Ftl) 84.2 88.4 85.5 89.8 90.2 HGV (Pg) 28.7 28.8 29.7 29.1 CGHM 34.1 32.6 33.5 33.1 32.2 Leu /mm3 15.62 22.66 41.0 10.5 12.4 Neu (%) 89 93.2 Linf (%) 10 2.6 5 9.3 Plaq (mil/mm3) 208 316 565 293 360 Eriwin /seg 24 Cr (mg/dl) 0.5 0.2 Sodio (mEq/lt) 139 138 135 K+ (mEq/lt) 3.8 4.3 3.1 Cloro (mg/dl) 107 97 100 Glu (mg/dl) 196 117 88 VIH NRF

9-2-11 11-2-11 9-3-11 11-3-11 18-3-11 pH 7.37 Pco2 (mmHg) 30.7 Po2 (mmHg) 59.3 Hco3 (mmol/L) 18 Tco2 (mmol/L) 18.9 EB 5.5 Sat O2 88% ANA Negativo CPK 33 TGO 26.2 TGP 33.0 BK # 3 negativa

Reporte de cultivos y Atb utilizados 8-2-11: Penicilina sódica/cloranfenicol (empírica). 10-2-11: Ceftriaxona (empírica) 10-2-11: Urocultivo: E. Coli./Gentamicina. 21-2-11:Esputo: Pseudomona aeruginosa multirresistente/Imipenem. 21-2-11 Citología de esputo: inflamación aguda 2-3-11: Urocultivo: Candida tropicalis/Fluconazol .

11-3-11: Cultivo de líquido pleural: negativo 18-3-11: Cultivo de esputo: Pseudomona aeruginosa/ciprofloxacina 29-3-11: Esputo negativo

Analisis Paciente femenina en la segunda década de la vida con historia de 3 años de debilidad generalizada exacerbada a predominio vespertino y con el ejercicio con afectación simétrica y gradual de la musculatura hasta afectar músculos de la deglución y provocar mal manejo de secreciones y como consecuencia una neumonía bilateral. Hallazgos compatibles con enfermedad de la unión neuromuscular probablemente Miastenia gravis, posteriormente complicada con crisis miasténica asociada a proceso infeccioso.

Impresión Diagnostica : P1: Enfermedad de la unión neuromuscular H1: Miastenia gravis P2: Crisis miasténica P3: Sepsis severa Neumonía comunitaria Neumonía nosocomial Infección de vías urinarias

Se inicia prueba terapéutica con piridostigmina a dosis de 60 mg vo #1, luego a las cuatro horas, y luego 60 mg vo cada 6 horas. Pocas horas posterior a prueba terapéutica paciente se nota con gran mejoría del estado general, deglute sin dificultad dieta liquida por la cena , adecuado manejo se secreciones.

29 de Marzo (46 DEIH) Paciente con adecuada evolución, afebril, tolerando la vía oral, con patrón respiratorio normal, sin oxigeno. Se decide alta y referencia a Neurología del Hospital Rosales para completar estudios Piridostigmina 60 mg vio cada 6 horas. Prednisona 50 mg vo cada día Ciprofloxacina 750 mg vo cada 12 horas por 7 días

ABORDAJE DIAGNOSTICO, TERAPEUTICO Y PRONOSTICO DE LA CRISIS MIASTENICA

Cuales son los elementos diagnósticos útiles para identificar una crisis miasténica inminente ? Cuales son las medidas terapéuticas y de soporte mas adecuadas en una crisis miasténica ? Cual es el pronóstico de un paciente en crisis miasténica ?

Miastenia gravis Trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad y fatiga de músculos esqueléticos. El defecto subyacente es una disminución del número de receptores de acetilcolina (AChR) en las uniones neuromusculares por un proceso autoinmunitario regulado por anticuerpos.

Crisis miasténica Definida como debilidad miasténica con un grado de severidad que lleva a requerir ventilación asistida o un retraso en la extubación post-quirúrgica. Afección de músculos de la respiración o musculatura orofaríngea.

Factores precipitantes Procesos infecciosos. Período post-quirúrgico. Embarazo. Sobremedicación anticolinesterásica. Sobremedicación inmunosupresora. Otros fármacos.

Sintomas y signos de alarma Disnea que ocurre o se exacerba al decúbito supino. Disfagia severa, con dificultad para expectorar. Signos de debilidad muscular respiratoria como hipofonía, habla pausado, incremento de la frecuencia respiratoria, uso de músculos accesorios, respiración paradójica. Capacidad vital baja (< 30 ml/Kg) aún sin distres.

Valoración de la función respiratoria La debilidad generalizada de la crisis, puede enmascarar los signos de distres respiratorio. Los músculos respiratorios débiles pueden provocar fatiga, produciendo colapso respiratorio súbito. Evaluar ventilación mecánica electiva. Capacidad vital Fuerza inspiratoria máxima

Puede presentarse fatiga con rápido desarrollo de insuficiencia respiratoria antes de mostrar alteraciones en las medidas. Debilidad facial puede provocar defecto en el sello del dispositivo. Monitoreo contínuo de oxigenación.

Ventilación mecánica Considerar ventilación electiva con CV < de 20 ml/Kg En ventilación de urgencia, la succinilcolina ha demostrado seguridad . La asistencia ventilatoria debe realizarse con presión positiva. Retirar temporalmente anticolinesterásicos, y reniciar tras extubación exitosa y resolución de disfagia. Aspiración y fisioterapia respiratoria.

Terapia de acción rápida (1) Plasmaféresis Elimina directamente del plasma los AChoR Ac. Efecto clínico beneficioso dura 3 a 4 semanas. Debe utilizarse inmunoterapia concurrente. 5 intercambios de 3 a 5 Lts durante 7-14 días, o en días alternos.

Terapia de acción rápida (2) Inmunoglobulina endovenosa Multiples mecanismos de acción de los cuales muchos son desconocidos aún. Protección contra proceso infeccioso incipiente Supresión de procesos inflamatorios mediados por respuesta inmune. Dosis total: 2 g/Kg durante 2 a 5 días.

Elección de la terapia. Evidencia. Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Clinical Study Group. Ann Neurol 1997; 41: 789. Unico ensayo prospectivo, aleatorio (87 pacientes). 50% de pacientes alcanzaron mejoría significativa al 9° día en grupo plasmaféresis y al 12° día en el grupo IvIg. No diferencias funcionales o en fuerza muscular al día 15. Menor tasa de eventos adversos en grupo IvIg.

Qreshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al Qreshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al. Plasma exchange versus intravenous immunoglobulin treatment in myasthenic crisis. Neurology 1999; 52: 629. Serie retrospectiva Mejoría clínica mas prominente en plasmaféresis inclusive sin completar el ciclo de tratamiento.

Terapia inmunomoduladora Se recomienda uso de glucocorticoides a dosis altas (50-80 mg/día de prednisona). El inicio del beneficio comienza a las 2 a 3 semanas, y los picos a los 5 meses y medio. Azatioprina, micofenolato de mofetilo, ciclosporina y ciclofosfamida, cuando los esteroides están contraindicados o hay falla terapéutica.

Destete de ventilación mecánica Decisión individualizada para cada paciente. Mejora de la fuerza muscular respiratoria. CV > 15 ml/Kg FIM < 30 cmH2O Cuando pueda sostener la cabeza erguida, en ausencia de enfermedad significativa del parénquima pulmonar.

Seneviratnte J, Mandrekar J, Wijdicks EF, Rabinstein AA Seneviratnte J, Mandrekar J, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Predictors of extubation failure in myasthenic crisis. Arch neurol 2008; 65: 929. Serie de casos que mostró fracaso del destete en 44%. Predictores: baja CV, atelectasias y necesidad de BPAP.

Pronóstico Mejoría notable en las ultimas 4 décadas. Reducción de una tasa de mortalidad del 75% hasta menos del 5% en la actualidad. Sin embargo aun se asocia a una alta morbildad.

Conclusiones Se debe reconocer tempranamente una crisis miasténica inminente identificando factores precipitantes, reconociendo signos y síntomas de alarma, y realizando una valoración de la función respiratoria rutinaria. La ventilación mecánica asistida, la terapia con plasmaféresis e IvIg, inmunomoduladores, y tratar infecciones agresivamente, son los pilares del tratamiento. El pronóstico en crisis miasténica ha mejorado desde hace décadas, pero todavía se asocia con una morbilidad alta y una tasa de mortalidad del 4%.

Referencias bibliográficas Harrison, Principios de Medicina Interna, 17ª edición. Parte 16, sección 3, capítulo 381. Myasthenic crisis. Shawn J Bird, MD. Up to date. 2011. Gajdos P, Chevret S, Clair B, et al. Clinical trial of plasma exchange and high-dose intravenous immunoglobulin in myasthenia gravis. Myasthenia Gravis Clinical Study Group. Ann Neurol 1997; 41: 789. Qreshi AI, Choudhry MA, Akbar MS, et al. Plasma exchange versus intravenous immunoglobulin treatment in myasthenic crisis. Neurology 1999; 52: 629. Seneviratnte J, Mandrekar J, Wijdicks EF, Rabinstein AA. Predictors of extubation failure in myasthenic crisis. Arch neurol 2008; 65: 929.