Medicina Interna

Inicio: a partir de la válvula ileocecal Termina: en el recto. Desde el ciego al recto describe una serie de curvas, formando un marco en cuyo centro están las asas del yeyunoìleon. Su longitud: entre 120 y 160 cm calibre disminuye progresivamente (porción más estrecha unión rectosigmoidea )

50 cm 15cm 10cm

1- Absorción: aquí se absorben las vitaminas b2 y k. También se absorbe agua (1,5 litros). 2- Acción bacteriana: producen las heces (200g./24 hs/ en adulto con dieta mixta) El 85-95% de estas es agua, y por cada gramo existen bacterias. por medio de las bacterias el colon se transforma en el único sitio del organismo productor de hidrogeniones

3- Peristaltismo: son las contracciones musculares del órgano a partir de plexos autónomos mientéricos y submucosos. Son el mecanismo propulsor del contenido intestinal. Externamente dibuja las austras.

1- Peristálticas: son las contracciones que hacen progresar las heces. Tienen su marcapaso en el ciego (por debajo de la válvula ileocecal) y genera ondas desde este hacia el transverso. 2- Antiperistálticas: son de sentido contrario a las anteriores. tienen su marcapaso en el ángulo esplénico y sus ondas viajan hacia el ángulo hepático. Esto hace que en el transverso se enfrenten ondas Peristálticas con Antiperistálticas, de esta manera se produce la mezcla del contenido luminal.

3- Pendulares: son las ondas, también GENERADAS EN EL segundo marcapaso (ángulo esplénico) que viajan hacia el recto. Sirven para evacuar el sigma. 4- Segmentarias: son ondas aisladas generadas en distintos segmentos del colon. No tienen importancia respecto a las anteriores.

Enfermedad de Hirschprung 1:5000 nacidos vivos Rn termino Varón- mujer 4 : 1 Historia familiar 7%

Causa más común de obstrucción de colon en el r.n. Se observa con más frecuencia en la trisomía 21 (entre el 3 y el 10%), en el síndrome de Laurence-Moon- Biedl-Bardt, en el síndrome de Waardenburg y junto con megavejiga-megauréter, criptorquidia, defectos del tabique interventricular, divertículo de meckel

Falta de emigración entre 8 y 12 sdg, de las células de la cresta neural a la pared intestinal o fallo en la extensión cráneo-caudal de los plexos mientéricos y submucosos de dicha pared. A nivel molecular se han encontrado mutaciones en el protooncogén RET tanto en casos familiares como en esporádicos mutaciones en los genes para los receptores de endotelina 3 y endotelina B

Existe un segmento de pared intestinal sin células ganglionares que va desde el ano hasta una distancia variable. En el 85% sólo está afectado el recto-sigma en el 15% llega hasta el ángulo hepático 5% es agangliónico todo el colon (en estos casos puede existir aganglionismo también en ileon, yeyuno e incluso duodeno).

Hipertrofia muscular en la zona previa al segmento afectado y puede haber importante dilatación del intestino con gases y heces acumulados, lo que puede conducir a isquemia de la pared y a enterocolitis. Hay un aumento de acetilcolinesterasa debido al aumento proporcional de terminaciones nerviosas preganglionares, así como un déficit en la actividad de la sintetasa de óxido nítrico.

Neonatos: falta de expulsión de meconio o posteriormente con síntomas de una obstrucción intestinal parcial o completa con vómitos (biliar, fecaloide) distensión abdominal ausencia de deposiciones Pérdida de peso Deshidratación Diarrea ( complicación. Clostridium) Niños: Estreñimiento crónico, sx malabsorción, anemia, encopresis

síndrome del colon izquierdo hipoplásico (más frecuente en hijos de madres diabéticas) hipomotilidad por hipermagnesemia Hipotiroidismo Sepsis insuficiencia adrenal hijos de madres adictas a opiáceos, y la atresia ileal con microcolon. En pacientes mayores se puede confundir esta enfermedad con: megacolon adquirido, estreñimiento idiopático crónico, estreñimiento rebelde, etc.

Biopsia (ausencia de células ganglionares, incremento de acetilcolinesterasa) Rx abdomen: dilatación de asas con ausencia de aire a nivel de recto

Enema opaco: 1. Cambio brusco de calibre del intestino entre la porción gangliónica (dilatada) y la agangliónica (estrecha). 2. Contracciones en “dientes de sierra” en el segmento agangliónico. 3. Pliegues transversales paralelos en el colon proximal dilatado. 4. Colon proximal engrosado, nodular y edematoso si hay enterocolitis. 5. Retraso en la evacuación del bario más de 24 horas.

Manometria ano-rectal Hay intensa elevación de la presión en el esfínter anal interno al distender el balón en la ampolla rectal La exactitud de la prueba es de un 90% excepto en recién nacido.

Quirúrgico LAPE. Biopsias múltiples Colostomía escindir el segmento agangliónico y tirar del segmento gangliónico hacia abajo a través del ano para anastomosarlo al conducto anal