Emergencias Quirúrgicas del Período Neonatal Dr. Francisco Javier Saitua Doren

Hernia Diafragmática Consiste en la comunicación anormal entre la cavidad peritoneal y pleural a través de un defecto congénito del diafrágma. Primer caso reportado en 1754, primera reparación exitosa en 1905 Desarrollo embriológico del diafragma termina al tercer mes de gestación (8 ª semana)

Hernia Diafragmática Incidencia 1/ 2000 a 3000 recién nacidos vivos Existen hernias congénitas a través de los canales pleuro peritoneales (Bochdalek), retroesternales ( Morgagni) y hiato esofágico (Hiatal o paraesofágica) La hernia de Bochdalek es la más grave y frecuente en el período neonatal

Hernia Diafragmática Más frecuente en mujeres (3:2) No se conoce causa genética, rara incidencia familiar Tasa de recurrencia: 1/45 Relacionada con algunas drogas Ej: Quinina, talidomida) Lado Izquierdo 80 %, derecho 20 %

Hernia Diafragmática Malformaciones asociadas en 30 a 50 % de los casos: Neurológicas, cardiovasculares, Onfalocele, malrotación intestinal La presencia en el tórax de las vísceras abdominales en el período fetal condiciona una Hipoplasia Pulmonar El pulmón inicia su desarrollo a la tercera semana de gestación y termina a los 8 años

Hernia Diafragmática Cuadro clínico variable desde SDR severo del Recién nacido a asintomático (10 %) Cianosis, taquipnea, retracción que aumentan a medida que el RN deglute aire. Desviación del latido cardiaco, tórax abombado que excursiona poco con la respiración , RHA en tórax, abdomen excavado

Hernia Diafragmática Radiografía de tórax: Presencia de asa intestinales en el tórax, estómago, hígado, ausencia de gas en abdomen. Desviación del mediastino al lado contralateral, ausencia o disminución de sombras pulmonares. Sng en tórax Diagnóstico prenatal es cada vez más importante y frecuente

Hernia Diafragmática Tratamiento Traslado de la embarazada Es una urgencia fisiológica y no quirúrgica El problema no es mecánico , se debe estabilizar al niño al menos 6 horas Compensar acidosis e intercambio gaseoso Al nacer: Sng, oxigenación por Hood o tubo endotraqueal, nunca por mascarilla

Hernia Diafragmática Tratamiento Atibióticos profilácticos, control de gases Tratar y/o prevenir hipertensión pulmonar Solo con el paciente compensado, mínimo 6 hrs de vida, se realiza la cirugía Reparación frénica, con reducción del contenido al abdomen. Reparación de malrotación intestinal.

Hernia Diafragmática Tratamiento El post operatorio depende de la aparición y tratamiento de la hipertensión pulmonar Otras estrategias incluyen ECMO, Oxido Nítrico, ventilación de alta frecuencia Sobrevida aproximada de 50 a 60 %

Emergencias quirúrgicas del recién nacido Emergencias no derivables Ej; obstrucción de la vía aérea, Sangramientos masivos Emergencias relativas, derivables: Ej Hernia diafragmática, Atresia de esófago, ECN, MMC, Defectos de pared. Patologías electivas: Hernias, RGE, hipospadias, etc

Atresia de Esófago Consiste en un conjunto de malformaciones del desarrollo del tabique traqueoesofágico, que genera una detención del desarrollo esofágico (segmento atrésico) y generalmente un punto de unión que se transformará en la fístula traqueoesofágica Existen combinaciones de atresia y fístula. Lo más frecuente es Atresia + FTE distal

Atresia de Esófago Incidencia de 1 / 3000 - 4500 RNV Leve predomino de hombres 1.26 :1 7 % tiene alteraciones cromosómicas Asociación de VACTERL Anomalías asociadas 60 %: cardiovasculares, nefrourológicas, gastrointestinales y esqueléticas

Atresia de Esófago Clínica Diagnóstico prenatal: Polihidroamnios, Ausencia de cámara gástrica Rn asintomático con salivación progresiva, pudiendo llegar a presentar tos y ahogos por aspiración de saliva o leche. Bronconeumonia, SDR Malformaciones asociadas deben hacer sospechar atresia de esófago

Atresia de Esófago Clínica Cuando hay fístula distal el abdomen se distiende Auscultación de entrada de aire en estómago No se puede pasar SNG al estómago Estudio Radiológico simple basta para el diagnóstico. Muy rara vez usar bario 0.5 cc

Atresia de Esófago Clínica Búsqueda de malformaciones asociadas Peso de nacimiento Tratamiento preoperatorio: Sonda de doble lumen en cabo proximal para aspirar secresiones, posición antireflujo, ranitidina, antibióticos, hidratación parenteral. No intubar de rutina por riesgo de perforación gástrica

Atresia de Esófago Tratamiento Cierre de fístula Traqueesofágica Anastomosis esofágica en un tiempo Alternativas: 1. cierre de fístula más gastrostomía, 2. Esofagóstomía más gastrostomía y reemplazo esofágico retardado.

Atresia de Esófago Tratamiento Postoperatorio: Inicio de alimentación por sonda nasogástrica precoz Mantener tratamiento antireflujo hasta el año de vida Prevenir estenosis y filtraciones de la sutura Traqueomalasia Fístula recurrente y fístula en H Sobrevida 94 %

Defectos de pared abdominal Hernia de cordón Defecto central en región umbilical con diámetro < 5 cm. El cordón está en la cima y contiene solo asas intestinales. Sin malformaciones asociadas Tratamiento: plastía umbilical con reducción del contenido a la cavidad abdominal Excelente pronóstico y evolución

Defectos de pared abdominal Onfalocele Incidencia 1 / 5000 RNV Gran defecto de diámetro > 5 cm, central con el cordón umbilical sobre el saco pero excéntrico Membrana peritoneo amniótica recubre el defecto Contenido variable según tamaño: Hígado, bazo, gónadas, gran parte del intestino delgado y grueso. Intestino Sano

Defectos de pared abdominal Onfalocele Frecuente asociación de malformaciones (50- 80 %): cardiovasculares, digestivas, génito urinarias Tratamiento provisorio: SNG, reposición de volumen, cubrir saco con material estéril, profilaxis antibiótica, evitar hipotermia, búsqueda de malformaciones asociadas

Defectos de pared abdominal Onfalocele Tratamiento definitivo: - No quirúrgico, solo por razones éticas o del sistema de salud y consiste en la reducción progresiva por desecación y compresión del saco - Quirúrgico: reducción de las vísceras con cierre primario o con prótesis. Siempre medir presión intraabdominal Sobrevida 90 %

Defectos de pared abdominal Gastrosquisis Defecto lateral (derecho) al cordón umbilical, de pequeño diámetro, sin membrana peritoneo amniótica, con puente de piel entre ombligo y defecto Contiene casi exclusivamente estómago e intestinos. Ocasionalmente hígado, gónadas, vesícula, útero se han visto. Daño por líquido amniótico

Defectos de pared abdominal Gastrosquisis Incidencia 1 / 15000 Alto riesgo de estrangulación intestinal en el defecto Frecuentemente asociado a atresias intestinales y malrotación Baja frecuencia de malformaciones asociadas.

Defectos de pared abdominal Gastrosquisis Tratamiento inicial: SNG, reposición de volumen, cubrir asas con material estéril, profilaxis antibiótica, evitar hipotermia, búsqueda de malformaciones asociadas. En ocasiones se debe ampliar el defecto para evitar necrosis de asas

Defectos de pared abdominal Gastrosquisis Tratamiento quirúrgico: ampliar defecto, reducir el contenido y cerrar cavidad abdominal con colgajos de piel o prótesis midiendo presión intraabdominal Sobrevida 92 % Secuela: Intestino corto

Mielmeningocele Es un tipo de Disrrafia espinal: Espina bífida quística, en que hay herniación de los elementos neurales a través de un defecto cutáneo y óseo de la columna vertebral Incidencia 1 - 9 / 1000 rnv, variando según factores raciales Se acompaña de hidrocefalia y otras alt. Neurales que pueden ser más graves

Mielmeningocele Clínica Masa quística sobre columna vertebral, frecuentemente en región lumbar Existe defecto de piel , que determina la dificultad al cierre Nivel de la lesión determina gravedad neurológica, ya que bajo ella todo está denervado Hidrocefalia siempre presente y requiere shunt en 90 %

Mielmeningocele Esfinter vesical y anal están inervados por S3 y S4 Tratamiento inicial: cubrir defecto con gasa estéril con suero fisiológico para evitar desecasión, antibióticos, búsqueda de nivel neurológico Cierre quirúrgico durante el primer día de vida

Mielomeningocele Tratamiento definitivo: considerar pronóstico general del niño. Cierre del defecto, profilaxis de infección, derivación de hidrocefalia (en las primeras semanas de vida), vaciamiento vesical, protección renal y rehabilitación motora

7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal MAR EMBRIOLOGIA 4 sem Cloaca 7 sem Tabique urorectal llega a mb cloacal 9 sem mb rodeada por abultamiento del mesénquima. Forma fosita anal

MAR ANOMALIAS ASOCIADAS Gastrointestinal (AE, malrotación, atresias, Enf. Hirschprung) Cardiovascular (tetralogía de Fallot, civ) Esqueléticas (vertebras, sacro, espina bífida y alt. Cono medular) Génitourinarias (RVU,Agenesia renal, displasia, criptorquidea, hipospadias) Malformaciones uterinas y vaginales

Importante Definir conducta ¿Requiere colostomía? MAR DIAGNOSTICO Importante Definir conducta ¿Requiere colostomía? Malformaciones asociadas Exploración física: meconio en perine u orina Rx. Invertograma: a las 24 hrs. De vida. Eco : anomalías asociadas y perineal

Manejo malformaciones asociadas Tardío - definitivo: Operación de peña MAR TRATAMIENTO Precoz: Dilatación fístula Correción en un tiempo Colostomía Manejo malformaciones asociadas Tardío - definitivo: Operación de peña

ITU y otras malformaciones asociadas Operatorio MAR COMPLICACIONES Preoperatorio ITU y otras malformaciones asociadas Operatorio Lesión uretral - vaginal Postoperatorio Estenosis y constipación Infección

MAR Estudios complementarios Ecografía abdominal Ecografía lumbo sacra en RN o RNM en mayores Uretrocistografía Ecocardiograma

¿Intermedias? (al usar linea pubococcigea en el invertograma) MAR CLASIFICACION En relación a la conducta a seguir y la presencia de fistula al periné, vagina o vía urinaria se pueden dividir: Altas Bajas ¿Intermedias? (al usar linea pubococcigea en el invertograma)

MAR CLASIFICACION Estenosis anal Mb anal imperforada Agenesia anal sin fístula con fístula recto perineal recto uretral recto vulvar recto vaginal Cloaca Atresia rectal

MAR Manejo Clínico

Atresia de Esófago Clasificación anatómica B C A= 7 %, B= 0.8 % , C= 86 %, D= 1.5 % E= 4 %, F= 0.7 %

MAR Fístula recto Vaginal

MAR Fístula recto Urinaria

MAR Fístula recto perineal

MAR - Cloaca: Plastía vaginal

MAR Alargamiento rectal

MAR Anorectoplastía sagital posterior Uso de electroestimulador Estrictamente en la linea media Cierre de fístula Restituir anatomía Calibración rectal

MAR Manejo Clínico

Quiste de Cordón

Quiste de Cordón

Quiste de Cordón

Hernioplastía inguinal

MAR Fístula recto Vestibular

MAR Fístula recto Urinaria

MAR Invertograma

MAR Calibración rectal

MAR Fístula Recto Perineal

MAR Operación de Peña

MAR Fístula recto Vaginal

MAR Operación de Peña

MAR Operación de Peña

Atresia de Esófago

Atresia de Esófago

Hernia diafragmática derecha

Hernia diafragmática derecha

Hernia diafragmática: plastía

Atresia de Esófago

Atresia de Esófago: manejo inicial

Atresia de Esófago: cirugía

Atresia de Esófago: cirugía

Atresia de Esófago: cirugía

Hernia diafragmática

Hernia diafragmática

Hernia diafragmática

Defectos de Pared Abdominal

Criptorquidea: examen

ECN: Neumatosis

Recién Nacido Quirúrgico

Atresia de Vías Biliares Colangiografía Normal

Anatomía del Diafragma

Glándulas Suprarenales

Tiroides

Pancreas