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REGISTRO NACIONAL DE ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS C.N.E y Servicios de Vigilancia Epidemiológica de CCAA (Situación a 3 de abril.

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1 REGISTRO NACIONAL DE ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS C.N.E y Servicios de Vigilancia Epidemiológica de CCAA (Situación a 3 de abril 2008)

2 ECJ esporádico La incidencia por CCAA presenta variaciones moderadas sugestivas de diferencias en reconocimiento o notificación diagnóstica, siendo mas altas en dos comunidades adyacentes, Cantabria y País Vasco. ECJ yatrogénico Todos los casos han sido causados por implantes de duramadre anteriores a Encefalopatías espongiformes genéticas La proporción de ECJ familiar se corresponde con la esperada. Es alta la de Insomnio Familiar Letal que se agrupa en el País Vasco. Variante ECJ El sistema de vigilancia identificó entre 2005 y 2008 tres casos confirmados de 26, 41 y 50 años, ciudadanos españoles, residentes en las comunidades de Madrid y Castilla y León. Las encuestas epidemiológicas no revelaron antecedentes de estancia en el Reino Unido, recepción de sangre o derivados sanguíneos, ni otros factores de riesgo sugeridos para vECJ.

3 Observaciones Los siguientes gráficos muestran los datos del Registro Nacional de EETH actualizados a 3 de abril de En las primeras imágenes se muestra el total de casos declarados tanto de forma global como distribuidos por año de diagnóstico y separados según categorías diagnósticas (casos posibles, probables o confirmados). Los casos confirmados son aquellos en los que se ha realizado el estudio anatomopatológico. En la presente edición los casos familiares con mutación identificada y sin confirmación histopatológica se clasifican como familiares probables. El cálculo de las incidencias se ha basado en los casos confirmados y probables. Las tasas de incidencia de son susceptibles de modificación debido al retraso en la notificación o confirmación de algunos casos. Salvo indicación, el año al que se hace referencia en los gráficos es el año de diagnóstico Los datos de en general son incompletos.

4 Notificaciones* al RNEETH (1993- Abril 2008) Por año diagnóstico. Existen 18 casos más sin año diagnóstico y un caso diagnosticado en 1992

5 TOTAL Yatrogénico ECJ Familiar Esporádico IFL GSS Confirmado Probable Posible REGISTRO ESPAÑOL DE EETH 1993-Abril vECJ 134 No casos * Existen seis casos más con diagnóstico pendiente de clasificación

6 ECJ ESPORÁDICA SEGÚN GRADO DE CERTEZA DIAGNÓSTICA (1993-Abril 2008)

7 CASOS DE ECJ POR CA (1993-Abril 2008)

8 0,99 ECJ ,67 0,98 1,34 0,84 1,12 1,20 1,64 1,91 1,35 0,97 1,54 1,16 1, ,85 0,76 Tasa Total Nacional: 1,20 < 1 casos/millón INCIDENCIA DE ECJ ESPORÁDICA CONFIRMADA Y PROBABLE EN 1993-Abril 2008 Y 1998-Abril Tasas por millón casos/millón > 2 casos/millón Tasa Total Nacional: 1,44 1,31 2,34 1,05 1,61 1,48 1,45 1,25 1,26 0,71 1,91 1,82 1,31 1,25 0,60 1,25 2,01 ECJ ,82

9 Incidencia ECJ

10 ECJ ESPORADICA, CONFIRMADA Y PROBABLE. Por grupos de edad y sexo (1993-Abril 2008)

11 ECJ ESPORADICA CONFIRMADA Y PROBABLE. INCIDENCIA ANUAL POR GRUPOS DE EDAD

12 CASOS DE ECJ POR AÑO DE DIAGNÓSTICO

13 ECJ ESPORADICA CONFIRMADA Y PROBABLE. INCIDENCIA ANUAL POR GRUPOS DE EDAD

14 Número de casos de Insomnio Familiar Letal por CA Abril

15 Casos de IFL y ECJ Familiar 1993-Abril 2008 por año de diagnóstico

16 Proteína Proporción de notificaciones estudiadas

17 ESTUDIO DE PROTEÍNA (1998-Abril 2008) ECJ familiar (29) ECJ esporádico (598) + 88,00 % - 8,00 % % % (Conf+prob) Otros 4,56 % Otros 4.00 %

18 ESTUDIO GENÉTICO EN NOTIFICACIONES (1993- Abril 2008) Notificaciones con Estudio Genético

19 ECJ: POLIMORFISMO CODÓN 129 (1993-Abril 2008) Esporádica (384) Familiar (31) Confirmado (210) Probable (162)

20 Datos de resonancia magnética (1993- Abril 2008) ECJ esporádica ECJ familiar Proporción notificaciones estudiadas

21 Complejos trifásicos en EEG (1998-Abril 2008) ECJ familiar ECJ esporádico(conf+prob) Criterios utilizados

22 Patrón de inicio Fase de estado Notificaciones. Clínica al inicio y en enfermedad establecida

23 CASOS CON SOSPECHA DE ECJ <=55 AÑOS volver Familiares: 12 Yatrogénicos: 4 Esporádicos: 81 Con estudio histopatológico: 41 Sin estudio histopatológico :40 EEG típico:19 V/V:7 EEG atípico: 20 M/M:4 Sin estudio genético:9 Diagnóstico Alternativo: 20 IFL: 24 Variante ECJ: 3 No realizado 1 M/V:1


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