Miranda, S. M. ; Borzi, L. ; Hassan, Y. ; Flores, I. ; Pereira, M. N

Presentación del tema: "Miranda, S. M. ; Borzi, L. ; Hassan, Y. ; Flores, I. ; Pereira, M. N"— Transcripción de la presentación:

1 MIASTENIA GRAVIS: ¿EXISTEN FACTORES PREDICTORES QUE CONDICIONAN EL CURSO CLÍNICO DE LA ENFERMEDAD?
Miranda, S.M.; Borzi, L.; Hassan, Y.; Flores, I.; Pereira, M.N.; De Rosa, M.N. Servicio de Neurología Hospital Interzonal General de Agudos San Martín La Plata, Provincia de Buenos Aires H O S P I T A L SAN MARTIN DE LA PLATA

2 Introducción La miastenia gravis (MG) es una patología autoinmune potencialmente seria pero tratable, caracterizada por la presencia de debilidad fluctuante de los músculos voluntarios¹. La enfermedad se desencadena por el ataque de anticuerpos dirigidos contra los receptores nicotínicos de acetilcolina (AChR) localizados en la membrana del músculo a nivel de la unión neuromuscular. Dicho ataque determina una reducción del número de receptores junto con alteraciones a nivel del espacio sináptico y, consecuentemente, un deterioro en la transmisión neuromuscular. Clínicamente los pacientes presentan debilidad fluctuante y fatiga muscular que empeora con la actividad sostenida y mejora durante el reposo⁴.

3 Introducción El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y se apoya en el resultado de la búsqueda de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina (ACRA), estudios neurofisiológicos y respuesta farmacológica². El curso de la enfermedad está signado por la presencia de agudizaciones y remisiones. La crisis miasténica (CM) es la complicación más severa de la MG; se caracteriza por una debilidad que provoca un episodio agudo de insuficiencia respiratoria que conduce a la institución de intubación y ventilación mecánica. El tratamiento actual ha cambiado el pronóstico que es raro que sea fatal en la actualidad⁵.

4 Objetivos Describir las características clínicas de pacientes con MG.
Determinar la frecuencia de evolución desfavorable (exacerbaciones/crisis miasténica y muerte secundarias a las mismas). Identificar variables predictivas de evolución desfavorable como edad de inicio, sexo, forma clínica (según clasificación de Osserman), enfermedades asociadas, anticuerpo contra el receptor de acetilcolina y patología tímica.

5 Material y métodos Se realizó un estudio de cohorte retrospectivo.
Los datos se obtuvieron de las historias clínicas. Los pacientes se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de y julio de 2012.

6 Material y métodos Para la clasificación de MG se utilizó la clasificación clínica de Osserman: Tipo I (Ocular): afectación exclusivamente ocular. Tipo IIa (Generalizada leve): Comienzo lento. Afectación generalizada leve, sin alteración respiratoria. Tipo IIb (Generalizada moderada-grave): Comienzo gradual. Alteración generalizada moderada-grave con alteración de la musculatura bulbar. Sin afectación respiratoria. Tipo III (Aguda fulminante): Debilidad general aguda o subaguda. Afectación de la musculatura bulbar o respiratoria en menos de 6 meses. Pronóstico grave. Tipo IV (Grave tardía): Afectación generalizada grave tras años en fase I o II. Para evaluar el curso clínico de la enfermedad utilizamos las siguientes categorías: Buena evolución Con síntomas que requirieron tratamiento ambulatorio. Sin crisis miasténica ni exacerbaciones. Remisión de la enfermedad. Mala evolución Agudizaciones severas de la enfermedad. Crisis miasténica. Muerte por la enfermedad.

7 Criterios de inclusión- exclusión
Pacientes mayores de 15 años, con diagnóstico clínico de MG que se encontraban en seguimiento por el servicio de Neurología del Hospital “San Martín” y la Fundación Burry de la ciudad de La Plata en el período comprendido entre junio de 2004 y julio de 2012. Criterios de exclusión: Muerte por causa diferente a crisis/reagudización de MG. Internaciones por causas distintas a enfermedad de base en estudio.

8 Resultados 60% 40% RELACIÓN: 1,5/1 EDAD PROMEDIO: 44±20
MEDIANA: 43 [29-61] 60% 40% RELACIÓN: 1,5/1

9 Distribución clínica (Según Osserman)
55% 23% 21% 1%

10 Pruebas electrofisiológicas

11 Anticuerpo contra el receptor de Acetilcolina

12 T.A.C de tórax 54% 30% 17% 16% 8% 5%

13 Comorbilidades 48%

14 Enfermedad autoinmune?
Enfermedad tiroidea 73%

15 Evolución… 6 fallecieron (17,6%)

16 Mala evolución FEM (vs. MASC): 65% p= 0,69
Evolución según sexo 61% 39% Mala evolución FEM (vs. MASC): 65% p= 0,69

17 T.A.C de tórax 54% 17% 16% 8% 5% 15 accedieron a la Cx:
10…BUENA EVOLUCIÓN 04…MALA EVOLUCIÓN 01…SE PERDIÓ 54% 17% 16% 8% 5%

18 Mala evolución según Osserman
79% 12% 6% 3% La forma clínica de inicio IIb se asocia significativamente con mala evolución. Fisher’s exact= 0,001 (valor de p)

19 Conclusiones Las crisis y reagudizaciones en MG son frecuentes, observándose en el 39% de los pacientes, y se asocian con la forma clínica de inicio IIb. Sería de gran utilidad identificar otros parámetros que nos permitan predecir la severidad de la enfermedad.

20 Comentario La miastenia gravis nos plantea diariamente el desafío de planear a cada paciente un tratamiento individualizado.

21 Bibliografía Barohn, R.J. Treatment and Clinical Research in Myasthenia Gravis How Far Have We Come? Ann. N.Y. Acad. Sci. (2008)1132: 225–232. Cruz Rodríguez, J; Jiménez-López; M; Hidalgo Mesa,C. Miastenia Grave. Reporte de cuatro casos. Rev. Habanera de Ciencias Médicas 2010; 9(3): García Plascencia, J.A.; Salazar-Zúñiga, A. Plasmaféresis en pacientes con enfermedad neuroinmunológica: revisión retrospectiva de 36 casos Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. (2005)38(3): Jul.-Sep: García-Zenón, T.; Villalobos-Silva, J.A.; Rodríguez Hinojosa, H. Miastenia gravis: caso clínico y revisión de la bibliografía. Med. Int. Mex. (2011); 27(3): Grau Junyent, J.M.; Iela Sendra; M.I. enfermedades de la unión neuromuscular: miastenia grave y síndromes miasténicos. Farreras Valenti, P. Medicina Interna. 14°ed. Madrid: Harcourt; 2000; Hughes, B.W.; Kusner, LL.; Kaminski, H.J. Molecular architecture of the neuromuscular junction. Muscle Nerve (2006)33: Keesey, J.C. Clinical evaluation and management of myasthenia gravis. Muscle Nerve (2004)29: Meriggioli, M.N; Sanders, D.B. Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity Lancet Neurol (2009)8: 475–90. Rodríguez Acosta, R; Dorta Rodríguez, E; Villalonga Moras, Y; Herrera Lorenzo, O. Miastenia Grave. A propósito de 50 pacientes. Archivo Médico de Camagüey, Cuba 2004; 8(1): Romi, F.; Gilhus, N.E.; Aarli, J.A. Myasthenia gravis: clinical, immunological, and therapeutic advances. Acta Neurol Scand (2005)111: 134–141. Ropper, A.H; Brawn, R.H. En: Principios de Neurología de Adams y Víctor. 8° Edición. Miastenia Grave y trastornos similares de la unión neuromuscular. (2007) Spillane, J; Beeson, D.; Kullmann, D.M. Neuromuscular junction. J Neurol Neurosurg Psychiatry (2010) 81: originally published online. Tapias-Vargas, L; Tapias_Vargas; L.F; Tapias, L. Miastenia gravis y el timo: pasado, presente y futuro. Rev. Colomb Circ 2008;24(4):

22 Gracias por su atención…