Universidad Autónoma de Sinaloa LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Presentación del tema: "Universidad Autónoma de Sinaloa LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO"— Transcripción de la presentación:

1 Universidad Autónoma de Sinaloa LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO
Facultad de Medicina LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Ibarra Stone Karen Aida Grupo:III-1 Inmunología Médica Dra. María Guadalupe Ramírez Zepeda

2 DEFINICIÓN El lupus eritematoso generalizado, es una enfermedad autoinmune en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos inmunitarios. LES

3 Historia P E R I O D O C L Á S I C O P E R I O D O N E O C L Á S I C O
Biett, y sus colaboradores Cazenavel y Schedel, acuñaron el término “Lupus eritematoso” 1850( Francia) Edad Media Beteman, clasificó lesiones cutáneas de cara y nariz. Siglo XIX Rogerius, médico francés utiliza el término “Lupus” por primera vez. Siglo XII P E R I O D O C L Á S I C O P E R I O D O N E O C L Á S I C O 1846(Austria) Von Hebra introdujo el símil de “ala de mariposa” 1880(EUA) Hutchinson, aludió la fotosensibilidad 1889(Londres) William Ossler, estudió la naturaleza sistémica. 1872(Austria) Moritz Kaposi, acuñó el termino de lupus eritematoso discoide

4 Jodasshon, aludió la forma sistémica y discoide de la enfermedad
1904(Austria) Deicher, Holdman y Kunkel, descubrieron los Acp anti-DNA, llamados anti-SM (siglas del primer paciente al que se lo encontraron Smith) 1956 P E R I O D O M O D E R N O 2004(España) Se declara el 10 de mayo como el día mundial del lupus. Mediados de siglo XX Philip Showalter Hench, descubrió la eficacia de los corticoesteroides en el tratamiento.

5 Epidemiología 10% 90% Población en general Prevalencia en México
De 4 a 250 casos por cada habitantes Con mayor incidencia entre población hispana y afroamericana. 10% 90% Mayor incidencia en sexo femenino,relación mujer/varón de 9/1. Guía de práctica clínica, “Diagnostico y tratamiento de la nefropatía lúpica en pacientes mayores de 18 años de edad” Prevalencia en México Entre 116, ,933 en toda la republica en el año 2009, equivalente al o.1%-0.3% del total de la población.

6 Factores que pueden participar en la patogénesis de LES
Etiología Factores que pueden participar en la patogénesis de LES Genéticos Agentes infecciosos Hormonales -HLA II: DRB1*15 y 16, DR2,3,4,7,8 y 12, -Algunos virus Estrógenos DQ5,6,7 y 8, DQB1 y B8,DQA DNA bacteriano Anticonceptivos -HLA III: que codifiquen C1q ,C2 y C4 Fármacos -IRF5(7q32) Procainamida -ITGAM(16p.11.2) Disopiramida -STAT5(2q32) Propafenona -STAT4 y PTPN22(2q32 y 1q13) Hidralazina -Alelos en cromosoma 1 que codifiquen -Inhibidores de la ECA receptores FC γ Bloqueadores adrenérgicos beta -Propiltiouracilo Ambientales Clorpromazina -Tabaquismo IFNs biológicos -Luz ultravioleta Inhibidores de TNF

7 INMUNOPATOLOGÍA

8 Trastorno en la regulación inmune
Defecto en receptor Ag γ FC R IgG IgG MOS Cuerpos apoptóticos Alteración en el control de los LT y LB por parte de los LTreg y NK Célula apoptótica Activación de LT y LB

9 Trastorno de los Linfocitos
Célula plasmática Auto-Ags IL-2, IL-6, IL-10, IL-12 y TNFα LT LB Auto-Acps Célula Dendrítica Complejos Ag-Acp Célula Daño tisular + C1q Célula Liberación de Auto-Ags Célula Diversos órganos Activación de complemento

10 Rayos UV e IFNα Epidermis Célula Dendrítica LT CD4 LT CD8 + LB
DNA o RNA + LL37 Rayos ultravioleta LT CD4 Endosoma TLR-9 DNA DNA o RNA Daño tisular liberación de LL37 RNA TLR-7 LT CD8 Queratinocitos IRF-7 IRF-7 Célula plasmática IFN α IFN α Célula Dendrítica IL-6 IL-1 + IL-12 LB Célula Dendrítica Epidermis Producción de Auto-Acps

11 Activación de DCs por PMNs en LES
Neutrófilo Célula Dendrítica Interferón Tipo 1 LL-37 IFN α R NET DNA+ LL-37 Auto-DNA Anti-LL-37 Anti-LL-37 Anti-DNA Translocación de LL-37 LB autorreactivo NET DNA+ LL-37 NET DNA+ LL-37 NETosis y muerte celular BCR TLR-9 Núcleo Circulación de Anti-LL-37 y Anti-DNA

12 Auto-Acps en LES Prevalencia % Acp Anti-ds-DNA Antieritrocito 98 ANAs
70 Anti-ds-DNA 25 Anti-Sm 40 Anti-RNP 30 Anti-Ro 10 Anti-La 70 Antihistona 50 Antifosfolípido 60 Antieritrocito 30 Antiplaquetario 60 Antineuronal 20 Antirribosómico

13 Manifestaciones clínicas
Cutáneas Musculoesqueléticas Cardiopulmonares Renales Manifestaciones clínicas Neuropsiquiátricas Hematológicas Gastrointestinales Oculares

14 Diagnóstico Trastornos renales Eritema Malar Eritema Discoide
Criterios para clasificar el diagnóstico de LES Eritema Malar Eritema Discoide Fotosensibilidad Úlceras bucales Artritis Serositis Trastornos renales Trastornos neurológicos Trastornos Hematológicos Trastornos Inmunitarios Anticuerpos antinucleares

15 Conservador Potencialmente letal Experimentales Tratamiento
NSAID, bloqueador solar factor 15, antipalúdicos, glucocorticoides tópicos, ácido retinoico. Conservador Dosis altas de glucocorticoides, citotóxicos, inmunosupresores. Potencialmente letal Tratamiento Acps LJP394 contra CD40L, Proteína de fusión entre CTLA4-Ig, Acp contra el complemento C5, Acp contra CD20 y el trasplante de células hematopoyéticas. Experimentales

16 Prevención -Vacuna neumocócica y contra gripe -Reducir obesidad y estrés -Evitar exposición a sol -Descansar adecuadamente -Hacer ejercicio -Evitar toma de anticonceptivos orales COnTROL Pruebas para vigilar la evolución: Concentración de hemoglobina, cuenta plaquetariq, de creatinina y albúmina. Concentración de anti-DNA, varios componentes del complemento y productos activados por el, e IL-2. Proteína 1 quimiotáctica de monocitos en orina.

17 GRACIAS