Edad avanzada Sexo femenino Vasculitis cutánea leucocitoclástica Lesión capilar en biopsia muscular Debut rápido Falta de respuesta al tratamiento Lesiones.

Presentación del tema: "Edad avanzada Sexo femenino Vasculitis cutánea leucocitoclástica Lesión capilar en biopsia muscular Debut rápido Falta de respuesta al tratamiento Lesiones."— Transcripción de la presentación:

1 Edad avanzada Sexo femenino Vasculitis cutánea leucocitoclástica Lesión capilar en biopsia muscular Debut rápido Falta de respuesta al tratamiento Lesiones atípicas Síntomas constitucionales Anti-PM-Scl, U1-RNP, U3-RNP y Ku negativos La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, caracterizada por debilidad muscular proximal asociada a lesiones cutáneas caracetrísticas como el rash heliotropo o las pápulas de Gottron (fig1) Un 25% de los pacientes con edad superior a los 50 años tienen una neoplasia oculta asociada. En más del 60% de los casos ésta se desarrolla alrededor de los 2 años del diagnóstico. En el 70% de los casos es un adenocarcinoma y las localizaciones más frecuentes son la mama y el aparato genital interno en la mujer, el pulmón en el varón y el aparato gastrointestinal en ambos. Trabajos recientes proponen que la dermatomiositis sería el resultado de una respuesta inmune a autoantígenos expresados en los mioblastos inmaduros y en las células cancerígenas (MSA- myositis-specific antigen ). En la tabla 1 se citan los factores que presentan una asociación positiva con el desarrollo de cáncer. Publicaciones recientes señalan el autoanticuerpo anti-155/140 y los niveles elevados de ca125 como posibles marcadores de la enfermedad. Sin embargo, hacen falta más trabajos. El objetivo primordial en el manejo del paciente con dermatomiositis debe ser el de descartar el proceso neoplásico subyacente. El tipo de evaluación diferirá dependiendo de la edad y del sexo, y deberá repetirse siempre que el curso clínico se modifique y una vez al año durante los tres primeros años. Posteriormente la frecuencia de neoplasia se asemeja a la de la población general, excepto para el cáncer de ovario, que se ha descrito hasta 5 años después. No se han publicado protocolos para el estudio del paciente con dermatomiositis. En la tabla 2 se muestra nuestra guía de actuación. La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria idiopática, caracterizada por debilidad muscular proximal asociada a lesiones cutáneas caracetrísticas como el rash heliotropo o las pápulas de Gottron (fig1) Un 25% de los pacientes con edad superior a los 50 años tienen una neoplasia oculta asociada. En más del 60% de los casos ésta se desarrolla alrededor de los 2 años del diagnóstico. En el 70% de los casos es un adenocarcinoma y las localizaciones más frecuentes son la mama y el aparato genital interno en la mujer, el pulmón en el varón y el aparato gastrointestinal en ambos. Trabajos recientes proponen que la dermatomiositis sería el resultado de una respuesta inmune a autoantígenos expresados en los mioblastos inmaduros y en las células cancerígenas (MSA- myositis-specific antigen ). En la tabla 1 se citan los factores que presentan una asociación positiva con el desarrollo de cáncer. Publicaciones recientes señalan el autoanticuerpo anti-155/140 y los niveles elevados de ca125 como posibles marcadores de la enfermedad. Sin embargo, hacen falta más trabajos. El objetivo primordial en el manejo del paciente con dermatomiositis debe ser el de descartar el proceso neoplásico subyacente. El tipo de evaluación diferirá dependiendo de la edad y del sexo, y deberá repetirse siempre que el curso clínico se modifique y una vez al año durante los tres primeros años. Posteriormente la frecuencia de neoplasia se asemeja a la de la población general, excepto para el cáncer de ovario, que se ha descrito hasta 5 años después. No se han publicado protocolos para el estudio del paciente con dermatomiositis. En la tabla 2 se muestra nuestra guía de actuación. Dermatomiositis y cáncer ginecológico. Presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura. Marqueta Marqués L., Alvarez Conejo C., Muñoz Hernando L., Muñoz Gonzalez J.L., Jimenez López J.S. Hospital 12 de Octubre. Madrid. Hemograma, PCR Bioquímica, ca125, ca19.9 SO Sangre oculta en heces Rx torax TAC toraco-abd-pélvico 1 Mamografía Ecografía TV Tabla1 Tabla 2 1 en pacientes de alto riesgo

2 Paciente de 73 años diagnosticada de dermatomiosistis en otro centro y derivada a Unidad de Dermatología del Hospital 12 de Octubre por no mejoría clínica tras un año de tratamiento convencional. EXPLORACIÓN FÍSICA Debilidad muscular proximal y placas eritemato-violáceas descamativas infiltradas perioculopalpebrales, en reborde de cuero cabelludo, orificios nasales, superficie extensora de extremidades superiores, nudillos y cara externa de pierna derecha (fig1) PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica : ANA y AntiJo1 negativos; Aldolasa y CK normales. CEA, Ca 125, Ca 19.9 negativos. TC toraco-abdomino-pélvico : sospecha de quiste anexial de 3 cm. ECO TV : en ovario izquierdo dos formaciones econegativas de aspecto simple de 23 y 12 mm. Imagen intrauterina compatible con un pólipo endometrial de 17 x 10 mm (fig2) HISTEROSCOPIA DIAGNÓSTICA: Neoformación endometrial compatible con adenocarcinoma difuso que llega a orificio cervical interno en canto izquierdo (fig3). Se toma biopsia. ANATOMÍA PATOLÓGICA : adenocarcinoma endometroide villoglandular bien diferenciado. Se realiza histerectomía con doble anexectomía, lavado de cavidad abdominal y linfadenectomía pélvica. Estudio intraoperatorio: estadio Ia G1. Exploración intraoperatoria: no adenopatías sospechosas paraaórticas. AP: adenocarcinoma villoglandular G1. Estadio Ib N0Mo. Tras cuatro años y seis meses de seguimiento la paciente consulta de nuevo por exacerbación de su clínica dermatológica sin clínica muscular ni otra sintomatología asociada. Se realiza TAC identificándose adenopatía en cadena ilíaca derecha de tamaño significativo, pendiente de PET-TAC. fig1 fig2 fig3 fig4 Dermatomiositis y cáncer ginecológico. Presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura. Marqueta Marqués L., Alvarez Conejo C., Muñoz Hernando L., Muñoz Gonzalez J.L., Jimenez López J.S. Hospital 12 de Octubre. Madrid.

3 Paciente de 80 años consulta en urgencias por cuadro de reciente aparición de lesiones pruriginosas en escote, hombros y espalda asociado a incapacidad funcional por debilidad muscular. EXPLORACIÓN FÍSICA Eritema violáceo en párpados superiores, pómulos y punta de la nariz. Placas edematosas eritematosas en escote, hombros y espalda. Lesiones papulosas en articulaciones metacarpofalángicas y falanges proximales (fig. 1). Se toman biopsias. Disminución de fuerza en los 4 miembros de predominio proximal. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Biopsia cutánea: dermatomiositis. EMG: patrón miopático. Analítica : ANA 1/320. AntiJo1 negativo; Aldolasa 39,3 UI/L. AntiRNP positivo. CPK 10414 U/L. Ca 125 43U/ml. CEA y Ca 19.9 negativos. ECO TV : En región anexial derecha tumoración ecomixta de 7 cm de diámetro sugestiva de quiste dermoide (fig 2). TC toraco-abdomino-pélvico : masa pélvica sugestiva de teratoma asociado a signos de diseminación peritoneal sugiriendo un teratoma maligno diseminado (fig3). PAAF ABDOMINA L ecoguiada de engrosamiento omental: metástasis de adenocarcinoma ovárico. Laparoscopia de estadiaje y toma de biopsias múltiples. Estadio IIIC. Quimioterapia neoadyuvante con carboplatino-taxol con mejoría clínica evidente de su dermatomiositis.Posteriormente se realiza cirugía de intervalo (histerectomía, doble anexectomía, omentectomía y resección de implantes en superficie hepática) y consolidación con taxol-carboplatino y aromasil. Tras un año de seguimiento la paciente se encuentra libre de enfermedad neoplásica y con una mejoría clínica significativa de su dermatitis. fig1 fig2 Fig 3 Dermatomiositis y cáncer ginecológico. Presentación de dos casos clínicos y revisión de la literatura. Marqueta Marqués L., Alvarez Conejo C., Muñoz Hernando L., Muñoz Gonzalez J.L., Jimenez López J.S. Hospital 12 de Octubre. Madrid.