ICTERICIA NEONATAL.

Presentación del tema: "ICTERICIA NEONATAL."— Transcripción de la presentación:

1 ICTERICIA NEONATAL

2 HIPERBILIRRUBINEMIA “Entidad clínica caracterizada por aparición de ictericia en piel y mucosas por aumento bilirrubina (Bb) sérica sobre el nivel normal para edad y peso del neonato” La ictericia en el recién nacido generalmente es causada por una hiperbilirrubinemia de predominio indirecto secundario a inmadurez hepática e hiperproducción de bilirrubina (Bb), cuadro benigno y auto limitado, que desaparece generalmente antes del mes de edad. Cuando se encuentra Bb directa mayor de 2 mg %, se habla de ictericia colestásica, esta es siempre patológica, pues implica daño hepático o de vía biliar, que deben identificarse en forma precoz .

3 Introducción La Ictericia es una de las patologías más frecuentes en el período neonatal. El peak ocurre entre las horas y se resuelve entre los 7-10 días. Niveles “ fisiológicos” hasta 10 mgr de bilirrubinemia en el RNT y 7 mgr RNPT.

4 Ictericia En RN es visible cuando sobrepasa los 6 a 7mg/dl
El 40 a 60% de los RNT tienen ictericia Generalmente es fisiológica Si se eleva de cierto valor puede causar daño neurológico: Kernicterus El principal grupo de riesgo son niños con hemólisis por incompatibilidad grupo ABO o Rh

5 Metabolismo de la bilirrubina
Fisiopatología Metabolismo de la bilirrubina

6 GR PIEL Circulación Enterohepática Eritropoyesis inefectiva
Hemoproteínas Hem libre Intestino Hb Bilirrubina NC GR NC Sistema Retículo Endotelial PIEL

7 Urobilinógeno Deposiciones Flora bacteriana B-glucuronidasa Bilirrubina Conjugada Bilirrubina NC

8 Metabolismo de la Bilirrubina
Feto metaboliza bili en hígado materno Recién Nacido existe: PRODUCCIÓN EXCRECIÓN METABOLIZACIÓN ICTERICIA

9 Mayor Producción Masa eritrocitaria alta: Hcto 45 a 65
Vida ½ GR baja: 90 días (en vez de 120) Esta situación normal es agravada en hemólisis por incompatibilidad Mayor destrucción de Glóbulos Rojos

10 Menor Metabolización Transporte : unión a albúmina no pasa BHE
Saturación capacidad transporte albúmina Disminución capacidad transporte: prematurez, infección, enfriamiento, acidosis Sustancias que interfieren en unión a albúmina (salicilatos, indometacina, cloxacilina, diazepam, gentamicina, furosemida ) Hipoalbuminemia

11 Captación Conjugación:
No está bién definido su mecanismo, pero sería deficiente en RN y peor en los RNPT Conjugación: Glucuronil transferasa con baja actividad inicial en RN Deficiente maduración en prematuros Bajas reservas de glucógeno o aporte de glucosa Enfermedades que la alteran: Gilbert, Cliger-Najar

12 Menor Excreción Transporte activo a canalículo biliar:
Requiere ATP: afectado en stress (asfixia, infección, etc) Aumento Circulación enterohepática: Ausencia de flora bacteriana urobilinógeno Altos niveles beta-glucuronidasa Bili NC Menor peristaltismo, especialmente si hay ayuno absorción de Bili NC

13 Toxicidad de la bilirrubina

14 Barrera Hemato-Encefálica
Bilirrubina No Conjugada Bilirrubina Conjugada SISTEMA NERVIOSO CENTRAL Bilirrubina NC unida a albúmina Aumento permeabilidad BHE

15 Aumento permeabilidad BHE
Sepsis Asfixia Acidosis Meningitis Convulsiones Hiperosmolaridad HTE

16 Toxicidad bilirrubina en SNC
Produce degeneración celular y necrosis. Impregna especialmente los ganglios basales, hipocampo, y algunos núcleos en el tronco cerebral Cuadro clínico: Encefalopatía Bilirrubínica Anotomopatología: Kernicterus

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18 Efectos positivos bilirrubina
En concentraciones fisiológicas disminuye el stress oxidativo normalmente aumentado en el RN

19 Ictericia Fisiológica
RNT : durante la primera semana de vida con Bilirrubina plasmática menor de 10mg/dl RNPT: durante la primera semana de vida con Bilirrubina Plasmática menor de 7 mg/dl

20 Ictericia No Fisiológica
Ictericia Precoz: inicio de ictericia antes de las 24 horas de Vida Cualquier aumento de la Bilirrubina sérica que requiere Fototerapia Velocidad ascenso: aumento de Bilirrubina superior a 0.5 mg/dl/hora Signos de enfermedad subyacente (Vómitos, letargia, baja de peso excesiva, apnea, alteración de la termoregulación, succión débil) Ictericia que persiste después de la primera semana de Vida

21 Etiología Primera semana de Vida: Ictericia Idiopática
Enfermedad Hemolítica por incompatibilidad Rh-ABO Hipoalimentación Reabsorción hemática (cefalohematoma, fx clavícula) Policitemia Defecto Enzimático de la Glucoroniltransferasa (Gilbert, Crigler-Najjar) Defecto enzimático del GR o hemoglobina (microesferocitosis, etc) Lactancia materna

22 Etiología Segunda semana de Vida: Ictericia Idiopática prolongada
Leche materna Enfermedad Hemolítica por Rh-ABO Hipotiroidismo Síndromes Colestásicos del Primer Trimestre: Atresia de Vía Biliar, Tirosinemia, galactosemia, Alagille, sepsis, hepatitis

23 Hiperbilirrubinemia Idiopática
Exageración de la fisiológica, No se encuentra causa, ni factor de riesgo asociados En cuanto sobrepasan umbral de seguridad deben ser tratadas

24 Hiperbilirrubinemia Por Leche Materna
Clara asociación entre alimentación al pecho y niveles más altos de ictericia. Se traslapa con ictericia fisiológica, con dos formas de presentación, precoz y tardía. 1 Hipoalimentación Mas precoz, dificultad con lactancia 2 Reabsorción bilirrubina Retraso en expulsión de meconio Formación urobilinoides Beta glucoronidasa: aumentada en leche materna

25 Hiperbilirrubinemia Por Leche Materna
3 Inhibición excreción hepática Pregnandiol Lipasa/acidos grasos libres Inhibidores no identificados

26 Problemas en el reconocimiento y manejo.
1-Pérdida del conocimiento médico. 2- Alta Precoz. 3-Inadecuada alimentación al pecho. 4-Seguimiento y control inadecuados. Seminars in Fetal & Neonatal (2006)11,214

27 Fisiológica Hipoalimentación Por leche materna Factores de la leche Presentación (BT>7) >36 horas 2-4 d 4-7 d Tiempo Peak BT 3-4 d 3-6 d 5-15 d Valor Peak 5-12 mg/dl >12 mg/dl >10 mg/dl Incidencia RNT 56% 12-13% 2-4%

28 Enfermedad Hemolítica del RN
Paso transplacentario de anticuerpos de madres aloinmunizadas por incompatibilidad de Grupo sanguíneo ABO (Clásico) o Rh (Rhesus) Madre Grupo 0IV feto A o B Madre Rh(-) feto RH (+) Destrucción del GR que se produce en el feto y/o en el Recién Nacido

29 Enfermedad Hemolítica del RN
20% de todos los Embarazos hay incompatibilidad ABO A pesar de la incompatibilidad un % mínimo de las madres se sensibiliza 1/5 de RN con Incompatibilidad ABO tiene Hiperbilirrubinemia importante 50% de los casos se produce en el 1er hijo, NO existiendo un patrón de recidiva predecible en Hijos posteriores Si existen otras causas de Ictericia Neonatal, la incompatibilidad ABO se sumará a la producción de Bilirrubina

30 Hiperbilirrubinemia directa o Colestásica
Bilirrubina directa > 15% BT. Siempre patológica Causas Infecciones (TORCH, sepsis bacteriana,) Metabólicas (Galactosemia, Tirosinemia, Fructosemia, Déficit alfa1 Antitripsina) Fibrosis quística (ileo meconial) Tóxicas (drogas) Idiopáticas (hepatitis neonatal, Atresia vías biliares)

31 Clínica Anamnesis Exámen Físico Exámenes de laboratorio

32 Anamnesis: antecedentes
Trabajo de parto y tipo de parto: Trauma, medicamentos Lactancia materna Transito Intestinal del RN Fármacos maternos durante el embarazo Enfermedades maternas durante embarazo: TORCH, hijo de madre Diabética Antecedentes de Hermano con Ictericia o Anemia en el período de RN Historia Familiar: Ictericia, Anemia, Esplenectomía, Hepatopatía

33 Historia Momento de aparición de ictericia antes de 24 hrs es patológico Velocidad de ascenso bilirrubina: >0,5 mg / hora descartar hemólisis

34 Examen Físico Regla de Kramer Zona 1: 4 a 7 mg/dl;
Zona 5: > de 15 mg/dl.

35 Examen Físico Hematomas, equímosis Fractura de clavículas
Hepato o esplenomegalia. Palidez

36 Clínica de Kernicterus
Encefalopatía Aguda Fase 1: primeros 1 a 2 días succión débil, estupor, hipotonía, convulsiones Fase 2: mitad de la primera semana hipertonía de músculos extensores, opistótonos, fiebre Fase 3: después de la primera semana hipertonía Encefalopatía Crónica Primer año: Hipotonía, hiperreflexia, reflejo tónico nucal, RDSM Después del primer año: Alteración en movimientos (coreoatetosis, balismo, temblor), pérdida de audición N Engl J Med, Vol. 344, No. 8February 22, 2001

37 Exámenes de laboratorio
Bilirrubina Total Toda ictericia hasta muslos o mayor Toda ictericia de aparición antes 24hrs Bilirrubina directa No es necesaria en primeros días de vida en niño que se ve sano Sí en ictericias en 2ª o 3ª semana de vida

38 Exámenes de laboratorio
Grupo y Rh Todas las madres En RN hijos de madre 0IV y/o Rh (-) Coombs directo Sensibilidad 40-50% para enfermedad hemolítica ABO, y en Rh casi 100%

39 Exámenes de laboratorio
Coombs Indirecto: poca sensibilidad y especificidad. Títulos >1:8 sugieren sensibilización en incompatibilidad Rh Hemograma, Hcto: (evaluar signos de hemólisis) Anemia Macrocítica, Microesferocitos, Globulos Rojos crenados Reticulocitosis mayor al 6% las primeras 72 horas de vida

40 Exámenes de laboratorio
Si la Bil. Directa está aumentada debe realizarce orina completa y urocultivo, y eventualmente otros exámenes para evaluar sepsis según la historia y el examen físico Ictericia a las 3 semanas de vida medir Bil Tot y Directa : evaluar colestasis . Deberían revisarse los resultados de TSH “Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation” Pediatrics 2004;114:297–316

41 Exámenes de laboratorio
TcP: Medidor transcutáneo de bilirrubina Debe ser calibrado en cada unidad para evaluar correlación con bilirrubinemia Mala correlación en raza negra Sensibilidad: 85% Especificidad: 77% An Evidence-Base review of important issues concerning Neonatal Hiperbilirrubinemia Pediatrics 2004; 114;

42 Tratamiento Alimentación, lactancia materna Fototerapia
Exanguíneotransfusión

43 Fototerapia Luz con una longitud de onda entre 300 y 700 nm
Efecto mas importante: Fotoisomerización transforma bilirrubina en luminirrubina (irreversible) , que se elimina por orina y deposiciones. Riesgos: Daño retinaprotección ocular Aumento pérdidas insensibles: LM es lo mejor para hidratar, no es necesario dar otros fluidos (suero, agua) “Niño bronceado” en ictericia colestásica

44 Fototerapia Objetivo Fototerapia: evitar que biliT sobrepase los 20mg/dl. NNT:15-20 Todos los niveles de Bili deben interpretarse de acuerdo a la edad en horas del RN “Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation” Pediatrics 2004;114:297–316

45 Fototerapia ¿Cuánto debe bajar la biliT?
RNPT <1000 gr, Fototerapia preventiva/Exanguineo mg/dL ¿Cuánto debe bajar la biliT? 6 a 20% en 24h y en fototerapia intensiva 30 a 40% en 24hrs ¿Cuándo suspender? hasta obtener 1 o 2 cifras de Bilirrubina en disminución < 13-14mg/dl En EH Rh severa está indicada de regla post-exanguineo transfusión < de 48 horas > de 48 horas Exanguineo 1001 a 1500 g 5 mg/dl 8 mg/dl 13-15 1501 a 2000 g 10 mg/dl 12 mg/dl 15-20 Mayor 2000 g 15 mg/dl > 20-24

46 Fototerapia intensiva
Si está cercana a rangos de ET o previo a realizarse ET Fototerapia nm lo mas cercana posible al RN RN desnudo (sin pañales) Cuna acrílico con sábana blanca o papel alusa para aumentar reflexión de la luz Puede afeitarse el pelo Mantas de fibra óptica

47 Exanguíneo-Transfusión

48 Exanguíneo-Transfusión
Se eliminan parcialmente los GR hemolizados y revestidos de anticuerpos así como los anticuerpos libres, reemplazándolos por GR de donante que carece de antígeno sensibilizante Objetivo E-T: evitar que la biliT llegue a niveles con riesgo de Kernicterus Corrección de la anemia Eliminación de anticuerpos.

49 Exanguíneo-Transfusión
Indicaciones: Según curva que considera horas de vida y factores de riesgo Si biliT > 25mg/dl ( no restar BD) Ascenso es mayor de 0,5 mg/hr las primeras 72 hrs Iniciar fototerapia intensiva urgente y preparar exanguineotransfusión

50 COMPLICACIONES EXANGUINEOTRANSFUSIÓN:
Mortalidad: 3/1000 ET Apnea, vasoespasmo, arritmias Trombosis portal ECN Hemorragias Hipocalcemia Hipoglicemia Trombocitopenia Infecciones 5%

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