“12 Reunión Anual de Unidades Centinela para HepatitisVirales 10/11-11-2003 Instituto Nacional de Enfermedades Infecciosas ANLIS “Dr. C. G. Malbrán”

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1 “12 Reunión Anual de Unidades Centinela para HepatitisVirales 10/11-11-2003 Instituto Nacional de Enfermedades Infecciosas ANLIS “Dr. C. G. Malbrán”

2 Pac: VM Antecedentes personales - FN: 8-9-00 - Lugar de procedencia: San Juan. - Madre adolescente. Consanguinidad. - RNTPAEG. Sexo femenino. - Parto eutócico. - Período neonatal: Bi indirecta. Tto: LMT y FNB. Buena evol. Alta 4° día. - Inmunizaciones completas (hepatitis B). - Internaciones 4 y 5 meses de vida: vómitos, diarrea, DH.

3 Pac: VM Enfermedad actual - Internación a los 11 meses de vida. Desnutrición Anorexia, vómitos Anictérica, sin visceromegalias ALT x 7, AST x 7 Bi, alb. y coagulograma normales

4 Pac: VM Enfermedad actual - 7 días: insuficiencia hepática TP: 30%, FV: 40% Albúmina: 2.8 g/l,  globulina: 1.9 g/dl Bi T: 16.4 Bi D: 12.5 mg/dl ALT x 4, AST x 3 Glucemia: 30 mg/dl Acidosis metabólica Función renal normal - Derivación al Hospital Juan P. Garrahan

5 Pac: VM Enfermedad actual - Examen clínico Fenotipo normal, retardo madurativo leve Desnutrición crónica Peso: 6270 (p<3) Talla: 62 (p<3) PC: 43 (p 3) Ictericia, sin visceromegalias Cuadro pulmonar obstructivo Muguet - Ecografía hepática normal

6 IH - Etiología Depende de la edad Neonato y niño menor de 1 año Niños mayores

7 IH en el neonato y niños < 1 año - Etiología - Infecciones: Herpes simplex 1, herpes tipo 6, echovirus, coxsackie, adenovirus, CMV, EBV, parvovirus B19, hepatitis A y B. Sepsis, toxoplasmosis, lúes congénita. - Errores congénitos del metabolismo: Galactosemia, tirosinemia, defectos en la beta oxidación de ácidos grasos de cadena larga, de la cadena respiratoria mitocondrial, trastornos del ciclo de la urea, alteración del metabolismo de los ácidos biliares. - Isquemia y perfusión anormal: Cardiopatías congénitas, cirugía cardiológica, miocarditis. - Otras: Hemocromatosis, histiocitosis de células de Langerhans, hepatitis autoinmune, linfohistiocitosis hemofagocítica, enfermedad de Gaucher, leucemia neonatal, intoxicaciones.

8 IH en el neonato y niños < 1 año Errores congénitos del metabolismo frecuentes Sospecha diagnóstica: - Consanguinidad. - Historia familiar de enfermedad genética conocida. - Familiares con enfermedad aguda neonatal o fallecidos en ese período. - Retardo madurativo o motor. - Ascitis congénita. - Vómitos recurrentes. - Encefalopatía aguda. - Insuficiencia hepática. - Hipoglucemia. - Acidosis metabólica. - Hiperamoniemia. - Cuerpos reductores, ácidos orgánicos en orina.

9 IH en el neonato y niños < 1 año Errores congénitos del metabolismo frecuentes Sospecha diagnóstica: - Consanguinidad. - Historia familiar de enfermedad genética conocida. - Familiares con enfermedad aguda neonatal o fallecidos en ese período. - Retardo madurativo o motor. - Ascitis congénita. - Vómitos recurrentes. - Encefalopatía aguda. - Insuficiencia hepática. - Hipoglucemia. - Acidosis metabólica. - Hiperamoniemia. - Cuerpos reductores, ácidos orgánicos en orina.

10 FHF en el neonato y niños < 1 año Grupo 1Grupo 2 Número total(n:19)TH (n: 23)Fallecidos (n: 38) Causas de FHF (n:80)%(): fallecidos Metabólicas34 (42.5%) tirosinemia1257 (2)2 mitocondriales1715 (2)11 trast. ciclo de la urea2101 galactosemia2200 fructosemia1100 Hemocromatosis neonatal13 (16.2%)2110 Indeterminadas13 (16.2%)43 (3)6 Hepatitis viral aguda12 (15%) hepatitis B612 (2)3 herpes simplex 12002 herpes tipo 6404 (2)0 Misceláneas8 (10%) sobredosis de acetaminofeno1100 hepatitis autoinmune303 (1)0 leucemia neonatal1001 linfohistiocitosis2002 hemofagocitosis no familiar1100

11 Plan de estudio - Metabolopatías Medio interno. Estudio metabólico en orina. Alfafetoproteína. Succinilacetona en orina. - Hepatitis virales A y B, CMV, EBV, HIV. - Hepatitis Autoinmune - Evaluación pre TH. Pac: VM

12 Resultados HAV Ig M +

13 Diagnósticos y Evolución - IH secundaria a hepatitis A. - Desnutrición y retraso madurativo relacionados con medio social de alto riesgo. - Reunió criterios para TH, procedimiento realizado a los 7 días de internación. - Hepatectomía: necrosis submasiva.

14 FHF en niños - Clínica y Laboratorio Hospital Juan P. Garrahan Período: 6 años FHF: 100 (30) H.Indeterminadas (5) HAI-Tóxicas (60)HAV (5) Metabólicas

15 FHF en niños - Etiología Infecciones Hepatitis viral: 80% de las FHF en niños FHF 0.1- 0.4% de pacientes sintomáticos HVA 31% FHF en King´s College. Londres 26% FHF en Bicetre. París 1er causa de FHF en Argentina 60%