Enfoque diagnostico del paciente con patología reumática

Presentación del tema: "Enfoque diagnostico del paciente con patología reumática"— Transcripción de la presentación:

1 Enfoque diagnostico del paciente con patología reumática
Departamento Materno Infantil Servicio de Pediatría Dra Cecilia Quintana Reumatología Infantil

2 Reumatología Pediátrica
Disciplina clínica Abarca el estudio de enfermedades inflamatorias y no inflamatorias del tejido conectivo en niños. Las enfermedades reumáticas (ER) son desordenes crónicos multisistémicos que representan la manifestaciones clínicas de la inflamación aguda y crónica de los tejidos musculo esqueléticos, vasos sanguíneos y piel.

3 Abordaje del niño con ER
Diagnostico preciso y precoz Adecuada anamnesis + examen físico completo Confirmar y descartar nuestra presunción diagnostica Tratamiento efectivo

4 Historia clínica Habilidad más importante en Reumatología
Una buena Historia Clinica  80% información Dx Fases: centrada en el paciente (escuchar) centrada en el médico (interrogar) Pacientes  oportunidad de referir sus problemas Aca poner vignetas chicas alo que esta dentro de medico.

5 Historia clínica: información
Datos demográficos Síntomas iniciales Cronología de la enfermedad Impacto Antecedentes personales y fliares Intervenciones terapéuticas Medicación

6 Historia clínica: patrón articular
Inicio Agudo Insidioso Duración síntomas Autolimitada Crónica N° de articulaciones Monoarticular Oligoarticular 2-4 Poliartricular Distribución Simetría Localización Axial Apendicular Secuencia Aditiva Migratoria Intermitente

7 Examen Clínico del Paciente
- Evaluación Minucioso– ordenado– comparativo Completo Miembros, columna y ATM (sentado, parado, en decúbitos) Semiología Inspección, palpación, percusión Motilidad activa y pasiva Maniobras específicas Agrandar letras y poner vignetitas

8 Compromiso articular Artritis
Tumefacción, dolor y/o limitación articular - Inflamatoria - Infecciosa - Metabólica - Infiltrativa Anamnesis y examen físico: clave!!

9 Compromiso articular Mono-Oligoartritis Poliartritis Inicio
 Comp. inflamatorio 1- 4 articulaciones Poliartritis  Comp. Inflamatorio de ≥ 5 articulaciones Inicio - Agudo: < 6-8 semanas de evolución. Síntomas inflamatorios son intensos - Crónica: > 6-8 semanas de evolución Instalación más gradual.

10 Monoartritis Proceso local ó enfermedad sistémica? Inicio/duración
Antecedentes Rigidez matinal Instalación más gradual.

11 Monoartritis: causas AGUDA CRONICA Infección articular Traumatismos
Discrasias sanguíneas, hemofilias, diátesis hemorrágicas AIJ inicio monoarticular Espondiloartropatías seronegativas Infecciones crónicas : TBC, micosis Tumores sinoviales Hemangioma ; Sinovitis vellonodular; Sarcoma sinovial; Metástasis Enf. no inflamatorias Traumatismos /Osteocondritis NOA Enf. tejido conectivo AIJ; EASN

12 Estudio de la Monoartritis
Estudios Radiológicos (comparativos) Otras imágenes (TAC- MRI- Centello) Artrocentesis y estudio del líquido sinovial diagnostica (Cultivo) y terapéutica Biopsia Sinovial (artroscopía)

13 Artritis en estudio uveitis: examen de lámpara de hendidura
Precipitados en uveitis anterior activa Queratopatia en banda Sinequias del iris que deforman la pupila Uveitis aguda

14 Poliartritis Tiempo evolución Síntomas sistémicos Otros sintomas
Rigidez matinal

15 POLIARTRITIS Tipo de articulaciones comprometidas
Periféricas / axiales Grandes / pequeñas Distribución Simetría- Asimetrica Patente Migratriz Fija Aditiva Curso evolutivo Autolimitado Episódico Crónico o persistente

16 Compromiso sistemico Síntomas generales: fiebre, fatiga; malestar general, anorexia, perdida de peso; linfoadenopatias; hepatoesplenomegalia Cardiacos: pericarditis, endocarditis, soplos, miocarditis Pulmonares: disnea, pleuritis, neumonitis Renal Neurologico: SNC, Periferico Gastrointestinal: diarrea, dolor abdominal; disfagia, enterrorragia Mucocutaneo

17 Poliartritis: Causas - Infecciones
virales (hepatitis, parvoviris, rubéola) bacterianas ( sépticas, end bacteriana.) - Tumores Leucemias Linfosarcomas Neuroblastoma - Enf. tejido conectivo Artritis Idiopática Juvenil Lupus Eritematoso Sist. Fiebre Reumática Miopatías inflamatorias Vasculitis EMTC - Otras Enf. suero, hipersensibilidad a drogas, MPS

18 Poliartritis Pequeñas articulaciones Grandes articulaciones

19 Poliatritis, Adenopatias,
fiebre y rash cutaneo

20 Poliartritis, lesiones cutaneas y cambios ungueales

21 Poliartritis, lesiones cutaneas alopecia y ulceras orales
Tapar o cortar ACR en la foto

22 No se duermaaaan!!!

23 Poliartritis-Enf. Sistemica
Entonces……. Monoartritis Poliartritis-Enf. Sistemica Rx comparativa Artrocentesis Cultivo Control Oftalmológico Rutina ERS FR, FAN, C3-4, Anti DNA Rutina, ERS PCD, reticulocitos, LDH, CPK, Aldolasa Serologicas virales FR, FAN, C3-4, Anti DNA Rx zona afectada, Rx de Torax PPD Ecografia Abdominal, Renal Valoracion Oftalmológica Cardiologica

24 Laboratorio en Reumatología
Las alteraciones serológicas no pueden considerarse patognomónicas de una afección determinada. Los exámenes complementarios deben ser interpretados en el contexto clínico del paciente Los autoanticuerpos no hacen diagnostico, con raras excepciones: Anti DNA y Sm

25 Laboratorio en Reumatología
Corroborar o excluir un diagnostico Seguimiento de la enfermedad Extensión de la enfermedad Pronostico

26 Laboratorio en Reumatología
Reactantes de fase aguda Hematológico Sistema complemento Auto anticuerpos en Enfermedades del Tejido Conectivo

27 Reactantes de fase aguda
Eritrosedimentación (ERS) Refleja el incremento de la concentración plasmática de fibrinógeno Evidencia actividad de enfermedad Método rápido y barato Proteína C reactiva (PCR) Proteína sintetizada en el hígado Aumento mas precoz en el proceso inflamatorio Mayor costo Otros: globulinas, ferritina.

28 Alteraciones hematológicas
Anemia procesos crónicos. Normocítica normocrómica Hemolítica ( PCD +) Ferropenia aplásica. Medicación Leucocitosis Infecciones Corticoides AIJ Sistemica Leucopenia- linfopenia LES Infecciones citotóxicos Plaquetopenia SAF Trombocitosis AIJ Sistémia AIJ actica infecciones

29 Sistema del complemento
Constituido por mas de > 30 proteínas termolábiles que son activadas por Ig G1, Ig G3 e Ig M. Tienen funciones enzimas proteolíticas, proteínas o péptidos regulatorios Activación: vía clásica y alternativa Dosaje de C3 y C4 Vía clásica disminuye C3 y C4 y en la activación vía alternativa el C3 con C4 normal.

30 Factor Reumatoideo (FR)
Son anticuerpos que reaccionan contra determinantes antigénicos de la región Fc de la Ig G Se forma un polímero entre molécula de FR Ig M y de Ig G que pueden activar la vía clásica del complemento. Métodos detección Rose ragan – Latex

31 Factor Reumatoideo (FR)
AR, AIJ, LES EMTC, vasculitis Esclerodermia, SS. Enfermedades neoplasias Infecciones: endocarditis, hepatitis, sífilis, tuberculosis, parasitosis o virosis Enfermedades crónicas: enfermedad pulmonar idiopática, HTP, hepatopatias Sarcoidosis > 60 años títulos bajos. 5% población normal.

32 Factor Reumatoideo (FR)
Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) poliarticular Seropositiva FR + Seronegativa FR – mayor riego de erosiones oseas FR es de utilidad para pronostico de AIJ

33 Factor Antinuclear: FAN
Son autoanticuerpos (Ig) dirigidos contra diferentes autoantígenos nucleares y citoplasmáticos La detección se realiza por inmunoflorescencia indirecta IFI que emplea líneas celulares humanas (Hep-2: epitelioma laringeo) Se detectan por IFI: se titulan y se determina el patrón Titulo 1/40 significativo/ clínica

34 Factor Antinuclear: FAN
Patrón de inmunofluorescencia Homogéneo Periférico Moteado Nucleolar Centromérico

35 Factor Antinuclear: FAN
PATRON HOMOGENEO PATRON PERIFERICO tinción homogénea en el núcleo tinción regular alrededor del núcleo; el centro menos tinción

36 Factor Antinuclear: FAN
PATRON MOTEADO GRUESO PATRON MOTEADO FINO núcleo se observa teñido con gránulos gruesos núcleo se observa teñido con gránulos finos

37 Factor Antinuclear: FAN
PATRON NUCLEOLAR PATRON CENTROMERICO tinción intensa de los nucleolos los núcleos se tiñen con puntos finos distribuidos de manera homogénea en el nucleoplasma de las células en interfase . La tinción en las células en división muestra un punteado fino localizado en la placa de la cromatina

38 Factor Antinuclear: FAN
PATRON NUCLEOLAR PATRON CENTROMERICO tinción intensa de los nucleolos los núcleos se tiñen con puntos finos distribuidos de manera homogénea en el nucleoplasma de las células en interfase . La tinción en las células en división muestra un punteado fino localizado en la placa de la cromatina

39 Factor Antinuclear: FAN
Enfermedades reumáticas Causas no reumáticas LES LES inducido por drogas AIJ-AR Esclerodermia EMTC Síndrome Sjogren DMJ Personas normales tiulos bajos Edad avanzada Embarazo EM Enfermedades hepáticas Enfermedades pulmonares Infecciones crónicas Neoplasias Anemia hemolítica, PTI DBT Tiroiditis

40 Anti DNA Anti DNA Autoanticuerpo contra el Acido desoxiribonucleico
2 tipos Ac contra ADN doble cadena-nativo y cadena simple. Ac Anti-DNA dc especifico de LES. Compromiso renal En el LES el titulo se modifica con la actividad de la enfermedad Valor predictivo de Flare

41 Anti DNA Método detección protozoario Critidia Lucilae quinetoplasto
posee ADN dc

42 ENA : Ac contra antígenos nucleares extraíbles
Si el FAN + se realiza la búsqueda de ENA A este grupo de Ac pertenecen RNP Ro La Sm Son Ac dirigidos contra complejos ARN-proteínas

43 Ac contra antígenos nucleares extraibles ENA
RNP y Sm: conjunto de proteínas-ARN Ribonucleoproteinas nucleares Ro y el La: son ribonucleoproteinas celulares y nucleares Los Ac RNP: pueden hallarse EMTC, AR, LES Los Ac Sm especifico de LES (99%). Criterio de LES

44 Ac contra antígenos nucleares extraibles ENA
Ac anti Ro Se asocian Síndrome Sjogren Lupus Neonatal. Se vinculan fuertemente al bloqueo cardiaco hijos de madres con LES. Lupus cutáneo subagudo LES Ac anti La: las asociaciones son similares pero menos frecuente. SS, LES renal, neonatal y BCC La asociación Ro/La los hace mas patogénico.

45 Esclerosis Sistémica y autoanticuerpos
Anti-Scl 70 (anti-topoisomerasa I ) Se asocia con esclerodermia difusa y con fibrosis Pulmonar No es positivo en sujetos normales Peor pronostico Anti Centrómero Se asocia con esclerodermia distal y CREST solo el 10% de los pacientes con es tiene ambos Ac positivos

46 ANCA: Vasculitis ANTICUERPO CONTRA CITOPLASMA DEL NEUTROFILO
P-ANCA C- ANCA citoplasmatico -Patrón de fluorescencia perinuclear forma de anillo, rodeando al núcleo. El antígeno diana es mieloperoxidasa (MPO) Poliangeitis microscopica Panarteritis nodosa Granulomatosis Eosinofilica con Poliangeitis (Churg-Strauss) Otras: hepatitis, E.Crohn, Colitis Ulcerosa Patrón de fluorescencia citoplasmático Tinción citoplasmático difuso y granular. El antígeno diana proteinasa 3 Granulomatosis con Poliangeitis (G wegener) Especificidad 95%

47 Síndrome antifosfolipídico: SAF
Estado de hipercoagulabilidad adquirido de origen autoinmune que se manifiesta con aparicion de Trombosis arterial o venosa Perdida fetal recurrente Trombocitopenia moderada Aumento de títulos de Ac Antifosfolipídicos

48 Síndrome antifosfolipídico: SAF
Primario Secundario Lupus eritematoso Sistémico Artritis Idiopática juvenil sistémica Vasculitis Infecciones Tumores

49 Síndrome antifosfolipídico: SAF
Anticoagulante lupico Anticardiolipinas Ig M e Ig G B2 Glicoproteinas Ig M e Ig G Normal < 20 unidades. Positivo moderado 20-80 Positivo alto > 80 unidades

50 Recomendaciones para solicitar un examen de laboratorio en pacientes reumáticos
-No solicite un laboratorio a menos que sepa porque lo solicita y que hará con los resultados - El ASTO no debe considerarse prueba reumática de rutina. Solo se solicita cuando se necesita. - El FAN y FR son pruebas de tamizaje que se solicitan al inicio del estudio de un paciente con sospecha de enfermedad reumática inflamatoria - El FAN y FR siempre deben cuantificarse si son positivos ya que ayuda al diagnostico y pronostico de la enfermedad - Los antianticuerpos específicos incluidos los antifosfolipidicos y ANCA deben solicitarse de acuerdo al criterio clínico y sospecha diagnostica