Acidosis tubular renal

Presentación del tema: "Acidosis tubular renal"— Transcripción de la presentación:

1 Acidosis tubular renal
PRESENTA: MIP LEONARDO CORTES SUPERVISA: R2P HECTOR CUEVAS COORDINA : Dra. ANA LIMON ROJAS 20/AGOSTO/2009

2 ANATOMIA Y FISIOLOGIA TUBULAR

3 HISTORIA

4 definicion LA (ATR), ES UN TRASTORNO CARACTERIZADO POR ACIDOSIS METABOLICA SECUNDARIA A UNA DEFECTUOSA REABSORCION DE BICARBONATO O AL DEFICIT EN LA ACIDIFICACION URINARIA ( EN LA ELIMINACION DE ION HIDROGENO). Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

5 ACIDIFICACION NORMAL DE LA ORINA.
REABSORCION DE BICARBONATO 85% DEL BICARBONATO FILTRADO ES REABSORBIDO EN EL TCP ELIMINACION DEL ION HIDROGENO SECRECION DE CARGA ACIDA DIARIA APROX 1 mEq/Kg/24 hrs HCO3 ANHIDRASA CARBONICA DIOXIDO DE CARBONO Y AGUA Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

6 CLASIFICACION HEREDITARIAS ADQUIRIDAS PRIMARIAS SECUNDARIAS 1.- ATR DISTAL (TIPO I) 2.- ATR PROXIMAL (TIPO II) 3.- ATR MIXTA (TIPO III) 4.- ATR HIPERPOTASEMICA (TIPO IV) Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

7 EXCRECION URINARIA DE ION H+
DEFECTO TUBULAR DE REABSORCION DEL BICARBONATO FILTRADO ACIDOSIS METABOLICA PATOGENESIS Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

8 ATR PROXIMAL CONSECUENCIA DE LA DISMINUCION DE REABSORCION DE BICARBONATO EN EL TP PUEDE SER UN TRASTORNO AISLADO, HEREDITARIO O ADQUIRIDO PUEDE SER AUTOSOMICO DOMINANTE O AUTOSOMICO RECESIVO Sx DE FANCONI PRIMARIO POTEINURIA, GLUCOSURIA, FOSFATURIA, AMINOACIDURIA. LA ATR PROXIMAL FORMA PARTE DEL Sx DE FANCONI Sx DE FANCONI SECUNDARIO COMPONENTE ADQUIRIDO O HEREDITARIO Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

9 CAUSAS DE ATR PROXIMAL SINDROME DE FANCONI *HEREDITARIA *ESPORADICA AISLADA CISTINOSIS, SX DE LOWE, GALACTOSEMIA, TIROSINEMIA, FRUCTOSEMIA, SX DE FANCONI-BICKEL,ENFERMEDAD DE WILSON, ENFERMEDADES MITOCONDRIALES, ENFERMEDAD DE DENT (NEFROLITIASIS LIGADA AL CROMOSOMA X) PRIMARIA *METALES PESADOS (PLOMO, CADMIO, MERCURIO), TETRACICLINA CADUCADA, GENTAMICINA, IFOSFAMIDA, CICLOSPORINA/TACROLIMUS. SECUNDARIA Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

10 DIAGNOSTICO CLINICA NIVELES DE CISTINA DX PRENATAL TRATAMIENTO
CISTINOSIS ACUMULACION DE CRISTALES DE CISTINA EN RIÑON HIGADO, OJO Y CEREBRO INCIDENCIA 1: PATOGENIA, MUTACIONES DEL GEN CTNS QUE CODIFICA LA SINTESIS DE CISTINOSINA (TRASPORTADOR LISOSOMICO DEPENDIENTE DE H+) POLIURIA, POLIDIPSIA, RETRASO DEL CRECIMIENTO, RAQUITISMO, IR, RETINOPATIA. CUADRO CLINICO DIAGNOSTICO CLINICA NIVELES DE CISTINA DX PRENATAL TRATAMIENTO CISTEAMINA V.O o IV HORMONA DEL CRECIMIENTO TRASPLANTE RENAL Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

11

12 NO EXISTE TRATAMIENTO ESPECIFICO SOLO SINTOMATICO
SINDROME DE LOWE LIGADA AL CROMOSOMA X CARACTERIZADA POR CATARATAS CONGENITAS, RETRASO MENTAL Y SINDROME DE FANCONI CAUSADA POR MUTACIONES DEL GEN OCRLI QUE CODIFICA A LA PROTEINA 5-FOSFATASA FOSFATIDILINOSITOL POLIFOSFATO. NO EXISTE TRATAMIENTO ESPECIFICO SOLO SINTOMATICO Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

13 MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ATR PROXIMAL Y DEL SINDROME DE FANCONI
Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease

14 DIRIGIDO A COMPENSAR LAS PERDIDAS URINARIAS DE HCO3-
TRATAMIENTO DIRIGIDO A COMPENSAR LAS PERDIDAS URINARIAS DE HCO3- 10-20 mmol/kg c 24 hrs de hco3- SOLUCION DE CITRATO 2g DE ACIDO CITRICO, 3g DE CITRATO SODICO Y 3,3g DE CITRATO POTASICO EN 30ml DE AGUA HIDROCLOROTIAZIDA ¡CUIDADO! Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease

15 Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag 2197-2000
ATR DISTAL RESULTADO DEL DEFECTO EN LA ACIDIFICACION URINARIA DISTAL (EN LA SECRESION DE ION HIDROGENO) AFECTADOS LOS TRANSPORTADORES O LAS PROTEINAS ENCARGADAS DEL PROCESO DE ACIDIFICACION. -SISTEMA ALDOSTERONA -I-A HCO3-/Cl- -H+/ATPasa Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

16 PATOGENESIS Ph urinario inapropiadamente elevado sup 5.5 a pesar de acidosis metabólica 2.Titulacion del anión fosfato divalente (HPO4-2) que se transformar en anión monovalente (H2PO4-). 1.- reabsorción residual de HCO3- (10-20%) Acidificación urinaria 3.-acumulacion de amoniaco (NH4+) 4.-defectos de aceptores de hidrogeno- 3.-defectos de gradiante 2.- defectos de voltaje 1.- defectos de secreción Defectos de acidificación La perdida de bicarbonato sodico se acompaña de hipercloremia, hipopotasemia, hipercalciuria. Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

17 (MUTACIONES DEL GEN SLC4A1)
CAUSAS DE ATR DISTAL (MUTACIONES DEL GEN SLC4A1) *HEREDITARIA *ESPORADICA PRIMARIAS TOXINAS/FARMACOS *ANFOTERICINA B *TOLUENO *CISPLATINO *LITIO NEFRITIS INTERSTICIAL, UROPATIA OBSTRUCTIVA, REFLUJO VESICOURETERAL, PIELONEFRITIS, RECHAZO TRANSPLANTE RENAL, NEFROPATIA DE CELULAS FALCIFORMES, SX DE EHLERS-DANLOS, NEFRITIS LUPICA, NEFROCALCINOSIS, RIÑON EN ESPONJA MEDULAR, CIRROSIS HEPATICA. SECUNDARIAS Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

18 MANIFESTACIONES CLINICAS

19 PRONOSTICO CON DIAGNOSTICO TEMPRANO Y TRATAMIENTO OPORTUNO ES EXCELENTE, EL DEFECTO DE ACIDIFICACION NO SE MODIFICA A LO LARGO DE LA VIDA, SIN EMBARGO CUANDO EL TRATAMEINTO ES TARDIO ES INEVITBLE LA INSUFICIENCIA RENAL. Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

20 Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag 2197-2000
TRATAMIENTO 1-3 mmo/kg/24 hrs de bicarbonato o citrato En lactantes 5-8 mmol/kg/24 hrs Correción hidroelectrolitica Diureticos tiazidicos Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

21 NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG 2197-2000
ATR HIPERCALIEMICA TIPO (IV) PRODUCCION DEFECTUOSA DE ALDOSTERONA (HIPOALDOSTERONISMO) RESPUESTA RENAL DEFECTUOSA A LA ALDOSTERONA ( SEUDO-HIPOALDOSTERONISMO) NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

22 LA ALDOSTERONA EJERCE UN EFECTO DIRECTO SOBRE LA ATPasa H+ RESPONSABLE DE LA SECRECIÓN DE HIDRÓGENO, SU DEFICIT DA LUGAR A ACIDOSIS. ADEMAS EJERCE UNA POTENTE ACCION ESTIMULADORA SOBRE LA SECRECION DE POTASIO EN EL TUBULO COLECTOR , POR LO QUE SU DEFICIT FUNCIONAL PROVOCA HIPERPOTASEMIA. NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

23 NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG 2197-2000
CAUSAS DE ATR HIPERPOTASEMICA. PRIMARIA SECUNDARIA HEREDITARIA ESPORADICA HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA HEPARINIZACION PROLONGADA ENFERMEDAD ADDISON HIPOALDOSTERONISMO UROPATIA OBSTRUCTIVA DIABETES MELLITUS PIELONEFRITIS CICLOSPORINA TMP/SMX IECAS NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

24 EXISTE UN HIPOALDOSTERONISMO SECUNDARIO A ENFERMEDADES DE LA GLANDULA SUPRARRENAL.
NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

25 MANIFESTACIONES CLINICAS
NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

26 NIVELES URINARIOS DE NA Y K
DIAGNOSTICO NIVELES URINARIOS DE NA Y K NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

27

28 ANAMNESIS Y EXPLORACION FISICA Rx,, Ecografia renal
DIAGNOSTICO DE LA ATR CONFIRMAR ACIDOSIS METABOLICA CON INTERVALO ANIONICO NORMAL MEDIANTE GASOMETRIA VENOSA O EN ORINA EVALUAR LA FUNCION RENAL BUN, Cr DESCARTAR OTRAS CAUSAS DE PERDIDA DE HCO3- (Sx DIARREICO). IDENTIFICAR LAS ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS MEDIANTE (ES) EGO pH urinario, glucosuria, proteinuria, hematuria. Orina 24 hrs hipercalciuria ANAMNESIS Y EXPLORACION FISICA Rx,, Ecografia renal NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

29 NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG 2197-2000
Neflrolitiasis diureticos tiazidicos 2-4 mEq/kg/24 hrs ATR DISTAL 20 mEq/kg/24 hr (soluciones Bicitra o Stohl). ATR PROXIMAL Reposición de HCO3- y/o citrato sódico Tratamiento NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

30 GRACIAS POR SU ATENCION