Dra. Clara Mieres. El esqueleto axial incluye el cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternon. Se desarrolla a partir del mesodermo paraxial.

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1 Dra. Clara Mieres

2 El esqueleto axial incluye el cráneo, la columna vertebral, las costillas y el esternon. Se desarrolla a partir del mesodermo paraxial y el de la placa lateral, asi como de la cresta neural.

3 Desarrollo Embriológico del Esqueleto MESODERMO PARAXIAL SOMITOMEROS (REGION DE LA CABEZA) Y SOMITAS (REGION OCCIPITAL HASTA LA CAUDAL) PARED VENTRAL DEL SOMITA SE DIFERENCIA EN ESCLEROTOMA ESTAS SE VUELVEN POLIMORFICAS Y CONSTITUYEN EL MESENQUIMA O TEJIDO CONECTIVO EMBRIONARIO EL MESENQUIMA MIGRA Y SE DIFERENCIA EN OSTEOBLASTOS Al final de la 4ta semana

4 Desarrollo Embriológico del Esqueleto Una porción de estas células provienen de la cresta neural, migran hacia los arcos faríngeos y forman los huesos y tejidos de las estructuras craneofaciales. Las células mesenquimáticas migran y se convierten en: Fibroblastos Condroblastos Osteoblastos Columna vertebral Costillas Esternón Cráneo Esqueleto Axial La capacidad para formar hueso del mesénquima no se limita a las células del esclerotoma, sino también se identifica en la capa parietal del mesodermo de la placa lateral de la pared corporal, e integra los huesos de la pelvis, la cintura escapular, las extremidades y el esternorn

5 PLACA LATERAL CRESTA NEURAL HUESOS DE LA PELVIS Y LA CINTURA ESCAPULAR, LAS EXTREMIDADES Y EL ESTERNON HUESOS DE LA CARA Y EL CRANEO

6 Desarrollo Embriológico del Esqueleto OSIFICACION INTRAMEMBRANOSA SE IRRADIAN DESDE LOS CENTRO DE OSIFICACION PRIMARIA HACIA LA PERIFERIA MESENQUIMA DE LA DERMIS SE DIFERENCIA DIRECTAMENTE EN HUESO En la mayor parte de los huesos, entre ellos los de la base del cráneo y las extremidades, las células mesenquimatosas dan primero origen a moldes de cartílago hialino, que luego se convierten en gueso mediante “osificación endocondral”

7 OSIFICACION ENDOCONDRAL MAYOR PARTE DE LOS HUESOS VASOS SANGUINEOS INVADEN LA EPIFISIS, PARA FORMAR LOS CENTROS DE OSOIFICACIN SECUNDARIOS Y A TRAVES DE ESTE MECANISMO SE GENERA EL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS LOS CONDROCITOS QUE PERMANECEN EN LA REGION MEDIA (DIAFISIS) SUFREN HIPERTROFIA Y APOPTOSIS, LIBERANDO MATRIZ CIRCUNDANTE, QUIENES SE UNEN A LOS OSTEOBLASTOS Y DEPOSITAN MATRICES OSEAS VASOS SANGUINEOS INVADEN EL CENTRO PARA DEPOSITAR OSTEOBLASTOS, LLEVANDO A LA MAYORIA DE CONDROCITOS HACIA LOS EXTREMOS (EPIFISIS) MESENQUIMA SE CONDENSA Y SE DIFERENCIA EN CONDROCITOS, QUIENES FORMARAN UN MOLDE CARTILAGINOSO (HIALINO)

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9 Desarrollo Embriológico del Esqueleto  Se forma a partir del mesénquima situado alrededor del encéfalo en desarrollo. Se compone de: Neurocráneo: a)porción membranosa b)porción cartilaginosa o condrocráneo Viscerocráneo Constituida por huesos planos que rodean al encéfalo a manera de bóveda Forma los huesos de la base del cráneo.

10 Los lados y el techo del cráneo se desarrollan a partir de la cresta neural. La región occipital y la parte posterior de la capsula ótica se origina del mesodermo paraxial Desarrollo Embriológico del Esqueleto Neurocráneo membranoso

11  El mesénquima de estos dos orígenes reviste el cerebro y pasa por el proceso de osificación membranosa  Cierta cantidad de estos huesos planos membranosos se caracterizan por poseer espículas óseas, que irradian desde los centros de osificación primaria hacia la periferia Desarrollo Embriológico del Esqueleto

12 Al nacer, los huesos planos del cráneo están separados uno de otro por bandas angostas de tejido conectivo, las suturas. En los sitios en que se reúnen más de dos huesos, las suturas son amplias y se denominan fontanelas. La más prominente entre ellas, que se ubica en el sitio en que se encuentran los dos huesos parietales y los dos frontales. La fontanela anterior Las suturas y las fontanelas permiten a los huesos del cráneo superponerse ( moldeamiento ) durante el parto. Poco después del nacimiento los huesos membranosos recuperan su posición original y el cráneo se aprecia grande y redondo.

13 Varias suturas y fontanelas siguen siendo membranosas durante un periodo considerable tras el nacimiento, lo que permite a los huesos de la bóveda seguir creciendo para dar cabida al crecimiento posnatal del encéfalo. En los primeros años tras el nacimiento la palpación de la fontanela anterior puede dar información valiosa en torno a si la osificación del cráneo procede con normalidad o si la presión intracraneal es normal. En la mayor parte de los casos la fontanela anterior se cierra a los 18 meses de edad, en tanto la fontanela posterior lo hace entre los 1 y 2 meses de edad.

14  Al inicio esta formado por varios cartílagos separados  El condrocráneo precordal está formado por los que se encuentran delante del limite rostral de la notocorda que termina a nivel de la glándula hipófisis en el centro de la silla turca y se derivan de la cresta neural. Neurocráneo cartilaginoso (condrocráneo)

15 Desarrollo Embriológico del Esqueleto  El condrocráneo cordal está formado por los que se encuentran detrás del limite rostral de la notocorda y se originan del mesodermo paraxial.  Una vez que estos cartílagos se fusionan y se osifican forman la base del cráneo.

16  El hueso occipital está formado por el cartílago paracordal y los esclerotomas occipitales.  El cuerpo del esfenoides y el etmoides se formaran por la fusión de los cartílagos hipofisarios y las trabéculas craneales. Luego a cada lado de la placa mediana aparecen otras condensaciones mesenquimáticas:

17  Formado por los huesos de la cara y se origina principalmente en los cartilagos de los 2 primeros arcos faríngeos.  El primer arco originará en su porción dorsal el proceso maxilar y de este derivaran el maxilar, el hueso cigomático y el hueso temporal.

18 El extremo dorsal del proceso mandibular junto con el segundo arco faríngeo originará el yunque, el estribo y el martillo El mesénquima que rodea el cartilago de Meckel se osificará y dará origen al maxilar inferior. Este cartílago desaparece por completo salvo en el ligamento esfenomandibular. El primer arco originará en su porción ventral el proceso mandibular que contiene el cartílago de Meckel. La osificación de los 3 huesecillos inicia en el cuarto mes y esto los convierte en los primeros huesos en alcanzar la osificación completa

19  Los huesos de la cara derivan de la cresta neural así como también los huesos lacrimal y nasal  Al inicio la cara es pequeña en comparación con el neurocráneo debido a la falta virtual de los senos paranasales, y el reducido tamaño de los huesos.  Al aparecer los dientes y las cavidades paranasales la cara obtiene sus rasgos humanos.

20 La Craneosquisis es cuando la bóveda craneal no se forma y el tejido encefálico expuesto al liquido amniótico se degenera, lo cual origina la anencefalia. Se debe a la falta del cierre del neuroporo anterior. NO ES COMPATIBLE CON LA VIDA. En los casos leves, (meningocele craneal o meningoencefalocele) se puede realizar tratamiento exitoso Otra categoría importante de anomalías craneales deriva del cierre prematuro de una o más suturas. Estas anomalías se conocen en forma colectiva como craneosinostosis, que se presenta en 1 de cada 2 500 nacimientos y es una característica de más de 100 síndromes genéticos. El aspecto del cráneo depende de las suturas que se cierran de manera prematura. El cierre temprano de la sutura sagital (57% de los casos) determina la expansión frontal y occipital, y el cráneo se vuelve alargado y estrecho ( escafocefalia ); El cierre prematuro de las suturas coronales (20 a 25% de los casos) da lugar a un cráneo acortado, deformidad que se denomina braquicefalia. Si las suturas coronales sufren cierre prematuro en un solo lado el resultado es un aplanamiento asimétrico del cráneo llamado plagiocefalia

21 Por mucho, las causas más comunes de craneosinostosis son genéticas. Otras causas son deficiencia de vitamina D, exposición a teratógenos como difenilhidantoína, retinoides, ácido valproico, metotrexato y ciclofosfamida, y factores intrauterinos que limitan el crecimiento del feto, como oligohidramnios y embarazos múltiples.

22 Displasias esqueléticas La acondroplasia (ACH), la variedad más frecuente de displasia esquelética (1/20 000 nacidos vivos), afecta ante todo los huesos largos. Otros defectos esqueléticos son un cráneo grande (megalocefalia) con una región facial media pequeña, dedos cortos y curvatura espinal acentuada. La ACH se hereda como un rasgo autosómico dominante, y 90% de los casos aparece de manera esporádica por mutaciones nuevas. La displasia tanatofórica es la forma neonatal letal más frecuente de displasia esquelética (1/40 000 nacidos vivos). Existen dos tipos; ambos son autosómicos dominantes. El tipo I se caracteriza por fémures cortos y curvos, con o sin cráneo en trébol; los individuos con enfermedad tipo II tienen fémures rectos y relativamente largos, con una deformidad craneal en trébol intensa que deriva de la Craneosinostosis.

23 La disostosis cleidocraneal es un ejemplo de displasia generalizada de los tejidos óseos y dentales que se caracteriza por el cierre tardío de las fontanelas y la disminución de la mineralización de las suturas craneales, lo que origina prominencia (abombamiento) de los huesos frontales, parietales y occipitales. Otras estructuras esqueléticas se afectan también, y a menudo existe ausencia o subdesarrollo de las clavículas.

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25 Desarrollo Embriológico del Esqueleto Durante la cuarta semana las células de los esclerotomas rodean la medula espinal y la notocorda, para mezclarse con las células del somita del lado opuesto del tubo neural Se forma una columna mesenquimática con vestigios de origen segmentario, pues los bloques de esclerotoma están separados por áreas menos compactas que contienen arterias segmentarias.

26  Durante el desarrollo ulterior la porción caudal de cada segmento de esclerotoma experimenta una gran condensación y proliferación.  Al tiempo que el desarrollo avanza, la porción del esclerotoma de cada somita también experimenta un proceso denominado “resegmentacion”. Esta ocurre cuando la mitad caudal de cada esclerotoma crece y se fusiona con la mitad cefálica del esclerotoma subyacente.  Asi cada vertebra se integra a partir de la combinación de la mitad caudal de un somita y la mitad craneal de su vecino, como consecuencia de este proceso, los musculos que derivan de la región del miotoma de cada somita quedan unidos a los somitas adyacentes, para la movilidad de la columna vertebral  Esta proliferación avanza al tejido intersegmentario subyacente y une la mitad caudal de un esclerotoma con la mitad cefálica del que se encuentra por debajo.

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28  Se forma el disco intervertebral ya que las células mesenquimatosas ubicadas entre las porciones caudal y cefálica del esclerotoma no proliferan. Aunque la notocorda sufre una regresión en la región de los cuerpos vertebrales, persiste y aumenta de tamaño en la zona del disco intervertebral, de esta manera se forma el núcleo pulposo que luego se rodea por las fibras circulares del anillo fibroso.

29  La redistribución de los esclerotomas en las vertebras definitivas hace que los miotomas se dispongan a manera de puente sobre sobre los discos intervertebrales. Las arterias intersegmentarias pasan a mitad de distancia sobre los cuerpos vertebrales, sin embargo los nervios raquídeos se sitúan cerca de los discos intervertebrales

30  Al tiempo que se forman las vértebras, se establecen dos curvaturas primarias en la columna: la curvatura torácica y la sacra.  Más adelante se definen dos curvaturas secundarias:  la curvatura cervical, al tiempo que el lactante aprende a sostener su cabeza erguida.  la curvatura lumbar, que se forma cuando aquél aprende a caminar.

31  Se derivan del esclerotoma del mesodermo paraxial y se forman a partir de las prolongaciones costales de las vertebras torácicas. Se desarrolla de manera independiente en el mesodermo somático de la pared corporal ventral. A cada lado de la línea media aparecen dos bandas esternales que luego se fusionan y forman los moldes cartilaginosos del manubrio, esternebras(segmentos del cuerpo esternal) y apéndice xifoides.

32 Cintura pectoral Cintura pélvica Huesos de las Extremidades A lo largo de la quinta semana los huesos mesenquimales se forman como condensaciones que aparecen en las yemas de las extremidades

33 A lo largo de la sexta semana los modelos óseos de las extremidades se condrifican y forman modelos óseos de cartílago hialino. La clavícula inicia con una osificación intramembranosa y luego da lugar a cartílagos de crecimiento en ambos extremos. La cintura pectoral y los huesos de las extremidades superiores aparecen antes que la cintura pélvica y miembros inferiores. El patrón de las extremidades en desarrollo sigue una secuencia proximodistal y es regulado por los (hox) genes homeocaja

34 Correlaciones clínicas  En ocasiones se forman costillas adicionales, por lo general en las regiones lumbar o cervical.  Las costillas cervicales se observan en cerca de 1% de la población y suelen encontrarse articuladas con la séptima vértebra cervical.  Debido a su ubicación este tipo de costilla puede presionar el plexo braquial o la arteria subclavia, lo que origina distintos grados de anestesia en la extremidad. Defectos Costales

35  La hendidura esternal es un defecto poco frecuente y puede ser completo o afectar cualquiera de los extremos del esternón. Los órganos torácicos se encuentran tan solo cubiertos por piel y teji dos blandos. El defecto surge si las bandas ester nales no crecen hasta unirse en la línea media.  También se identifican centros de osificación hipoplásicos y fusión prematura de segmentos esternales, en particular en recién nacidos con defectos cardiacos congénitos (20 a 50%).  Se desarrollan centros de osificación múltiples en el manubrio en 6 a 20% de todos los niños, pero son en particular comunes en aquellos con síndrome de Down. Defectos esternales

36  Pectus excavatum es la denominación que se da a la depresión esternal con convexidad posterior.  Pectus carinatum se refiere al aplanamiento bilateral del tórax con proyección anterior del esternón. La proyección del esternón define un aspecto semejante a la quilla de un barco. Los dos defectos pueden derivar de anomalías del cierre de la pared ventral del cuerpo, o de la formación de los cartílagos costales y el esternón.

37 Gracias!