QUILOTÓRAX. DEFINICIÓN El quilotórax es causado por la extravasación una acumulación de linfa en el espacio pleural. El líquido pleural tiene una apariencia.

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1 QUILOTÓRAX

2 DEFINICIÓN El quilotórax es causado por la extravasación una acumulación de linfa en el espacio pleural. El líquido pleural tiene una apariencia lechosa y se caracteriza por TG > 110 mg/dl o la presencia de quilomicrones. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

3 Anatomía El conducto torácico se origina en el abdomen en la cisterna del quilo a nivel de L2-L3. En el tórax, asciende a través del mediastino posterior en el lado izquierdo de la vena ácigos, el lado derecho de la aorta torácica descendente y por detrás de esófago. A nivel de T5 a T6 el conducto torácico cruza al lado izquierdo del esófago, para entrar al mediastino superior, ascendiendo detrás del arco aórtico – Termina en la unión de la vena yugular izquierda. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

4 Características del quilotórax  Sospecha clínica – fluido lechoso  Quilo  líquido no inflamatorio, alcalino y bacteriostático compuesto por grasas, colesterol, electrólitos, proteínas, glucosa y linfocitos.  Sospecha clínica – fluido lechoso  Quilo  líquido no inflamatorio, alcalino y bacteriostático compuesto por grasas, colesterol, electrólitos, proteínas, glucosa y linfocitos.

5 CARACTERÍSTICAS DEL QUILO Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

6 ETIOLOGÍA Varía según la edad del paciente, mecanismo de la lesión del conducto torácico (ruptura, laceración, compresión) o como resultado de anomalías congénitas de los linfáticos que puede o no ser parte de una condición asociada. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

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8 Etiología  I. Quilotórax congénito  A. Malformaciones linfáticas congénitas 1. Linfangiomatosis 2. Linfangiectasia 3. Atresia del conducto torácico.  B. Asociado con síndromes 1. Síndrome de Down 2. Síndrome de Noonan 3. Síndrome de Turner  I. Quilotórax congénito  A. Malformaciones linfáticas congénitas 1. Linfangiomatosis 2. Linfangiectasia 3. Atresia del conducto torácico.  B. Asociado con síndromes 1. Síndrome de Down 2. Síndrome de Noonan 3. Síndrome de Turner  Proliferación focal de tej. Linfáticos bien diferenciados asociado a anomalías linfáticas en otros órganos. Linfangiectasia  dilatación difusa de los linfáticos interlobulillares y subpleurales Se producen linfangiectasias congénitas y pulmonares Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

9 Etiología TraumáticoA. Asociado con cirugías para Extirpación de ganglios linfáticos Enfermedad cardíaca congénita Escoliosis Anillo vascular Hernia diafragmática B. Procedimientos terapéuticos y de diagnóstico invasivos Cateterismo de la vena subclavia C. Otro trauma Fuerza contundente o traumatismo penetrante en el pecho Hiperexpansión o estiramiento de la pared torácica o la columna torácica Tos Vómitos Abuso infantil Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

10 Etiología III. Presión venosa central alta A. Trombosis de la vena cava superior B. Cirugía post-Fontan IV. Asociado con tumores - Neurogénico -Linfoma -Teratoma D -Wilms E. ovárico -Sarcoma de Kaposi V. Varios -A. Infecciones granulomatosas 1. Tuberculosis 2. Histoplasmosis 3. Púrpura de Henoch-Schönlein Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

11 CLÍNICA Las manifestaciones clínicas del quilotórax son el resultado del acúmulo de líquido en el espacio pleural. Asintomáticos Posteriormente  disnea, tos y el dolor torácico se presentan al aumentar el tamaño de la efusión pleural. Raro fiebre James D. Tutor, MD. Chylothorax in Infants and Children. PEDIATRICS Volume 133, Number 4, Sep. 2014

12 CLINICA Quilotórax traumático  periodo de latencia entre 2 a 10 días entre el trauma y el inicio del derrame pleural. La linfa se acumula en el mediastino después de la disrupción del conducto torácico y se forma un quiloma que causa una masa mediastínica posterior – Se rompe y entra al espacio pleural  DISNEA James D. Tutor, MD. Chylothorax in Infants and Children. PEDIATRICS Volume 133, Number 4, Sep. 2014

13 Clínica Quilotórax congénito - Al nacimiento  dificultad respiratoria (puede presentar síntomas en las primeras 24 hrs o al final de la primera semana) James D. Tutor, MD. Chylothorax in Infants and Children. PEDIATRICS Volume 133, Number 4, Sep. 2014

14 Diagnóstico  Toracocentesis: Quilo blanco, inodoro y de apariencia lechosa. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

15 DIAGNÓSTICO  Radiografía de tórax: Se puede evaluar el tamaño y la ubicación del derrame.  Tomografía de tórax, abdomen o pelvis.  Radiografía de tórax: Se puede evaluar el tamaño y la ubicación del derrame.  Tomografía de tórax, abdomen o pelvis. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

16 Diagnóstico  Lo mejor……  Midiendo los niveles de triglicéridos y colesterol en la cavidad pleural. Si el nivel de triglicéridos está por encima de 110 mg/dl y la proporción colesterol pleural/colesterol sérico es 1.0.  ¿? – Analizar el líquido pleural en busca de quilomicrones – análisis de lipoproteínas.  Lo mejor……  Midiendo los niveles de triglicéridos y colesterol en la cavidad pleural. Si el nivel de triglicéridos está por encima de 110 mg/dl y la proporción colesterol pleural/colesterol sérico es 1.0.  ¿? – Analizar el líquido pleural en busca de quilomicrones – análisis de lipoproteínas. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

17 Diagnóstico  Estudios más a fondo del sistema linfático:  Linfangiografía:  Piedra angular de las imágenes de los vasos linfáticos y los ganglios linfáticos.  Utiliza la inyección de un aceite a base de semilla de amapola (por ejemplo, Lipiodol) en el vaso linfático del pie o tobillo, y luego el flujo de contraste es seguido hasta el conducto torácico por fluoroscopia luego, el conducto torácico se evalúa mediante radiografía convencional o TC.  Complicaciones: infección de la herida, edema pulmonar y urticaria en el sitio de la canulación.  Estudios más a fondo del sistema linfático:  Linfangiografía:  Piedra angular de las imágenes de los vasos linfáticos y los ganglios linfáticos.  Utiliza la inyección de un aceite a base de semilla de amapola (por ejemplo, Lipiodol) en el vaso linfático del pie o tobillo, y luego el flujo de contraste es seguido hasta el conducto torácico por fluoroscopia luego, el conducto torácico se evalúa mediante radiografía convencional o TC.  Complicaciones: infección de la herida, edema pulmonar y urticaria en el sitio de la canulación. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

18 Diagnóstico  La linfogammagrafía  inyección subcutánea de radiotrazador soluble en agua, que se absorbe en los capilares linfáticos y se transporta a través de la circulación linfática. A continuación, se obtienen imágenes del radiotrazador utilizando CT y tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT / CT). Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

19 TRATAMIENTO Drenaje del quilotórax Estrategias nutricionales Tratamiento farmacológico Tratamiento quirúrgico

20 Tratamiento  Drenaje: Se considera mejoría el presentar 10 ml / kg por día de drenaje pleural; 0,10 ml / kg por día de drenaje pleural se considera un fracaso después de 4 semanas de manejo no quirúrgico. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

21 Tratamiento Medidas dietéticas: Dieta libre de grasas con la adición de triglicéridos de cadena media. Los triglicéridos de cadena media con ácidos grasos saturados de 8 a 12 carbonos de longitud de cadena se absorben directamente en el sistema venoso portal, sin pasar por el drenaje linfático. Se debe proporcionar alimentación oral siempre que sea posible, pero la nutrición parental total (NPT) es una alternativa. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

22 Tratamiento  Medidas dietéticas:  Uso combinado de leche materna baja en grasa y octreótido para tratar el quilotórax posoperatorio  Estudio cohorte de 23 pacientes en donde el tratamiento con LFMB es una alternativa equivalente para los bebés con quilotórax después de una cirugía cardíaca en comparación con la fórmula MCT como tratamiento estándar.  Medidas dietéticas:  Uso combinado de leche materna baja en grasa y octreótido para tratar el quilotórax posoperatorio  Estudio cohorte de 23 pacientes en donde el tratamiento con LFMB es una alternativa equivalente para los bebés con quilotórax después de una cirugía cardíaca en comparación con la fórmula MCT como tratamiento estándar. Lisa Neumann, Tina Springer. Chylothorax in Infants and Nutrition with Low ‑ Fat Breast Milk. Pediatric Cardiology. 2019, pp: 1-6

23 Tratamiento  La somatostatina es una hormona endógena con acciones que incluyen efectos sobre el tracto gastrointestinal.  Octreótide es un análogo sintético de la somatostatina de acción prolongada. Disminuyen la motilidad gastrointestinal y volumen de secreciones gástricas, pancreáticas y biliares, lo que a su vez disminuye la capacidad linfática.  La somatostatina es una hormona endógena con acciones que incluyen efectos sobre el tracto gastrointestinal.  Octreótide es un análogo sintético de la somatostatina de acción prolongada. Disminuyen la motilidad gastrointestinal y volumen de secreciones gástricas, pancreáticas y biliares, lo que a su vez disminuye la capacidad linfática. Leonard E. Riley, Ali Ataya. Abordaje clínico y revisión de las causas de un quilotórax. Medicina respiratoria 157 (2019) 7–13

24 Tratamiento Octreótida tiene una vida media más prolongada, una mayor potencia y la opción de administración subcutánea. La dosis inicial de somatostatina es 3,5 mcg/ kg por hora hasta 10 mcg/ kg por hora. La dosis de octreotide en infusión intravenosa es 1μg / kg / h, aumentando gradualmente a 10 μg / kg / h según la respuesta terapéutica. Subcutáneas a 1-70 μg / kg / día, una vez al día o dividido en tres tomas separadas. Carlo Bellini, Rita Cabano. Octreotide for congenital and acquired chylothorax in newborns: A systematic review. Journal of Paediatrics and Child Health (2018)

25 Tratamiento Incluyen hiperglucemia, hipotiroidismo, calambres, náuseas, diarrea, insuficiencia renal, enterocolitis necrotizante, y disfunción hepática Efectos secundarios: James D. Tutor, MD. Chylothorax in Infants and Children. PEDIATRICS Volume 133, Number 4, Sep. 2014

26 Tratamiento  Quirúrgico:  Si se puede identificar el sitio de la ruptura, el tratamiento definitivo es la ligadura directa del conducto torácico.  Recomiendan se realice 2 semanas posteriores al reconocimiento del quilotórax.  Quirúrgico:  Si se puede identificar el sitio de la ruptura, el tratamiento definitivo es la ligadura directa del conducto torácico.  Recomiendan se realice 2 semanas posteriores al reconocimiento del quilotórax. James D. Tutor, MD. Chylothorax in Infants and Children. PEDIATRICS Volume 133, Number 4, Sep. 2014

27 Tratamiento  Pleurodesis: Procedimiento sobre la cavidad pleural, que trae como resultado la fusión estable de pleura parietal y visceral obtenida por diversos métodos y agentes.  Se realiza con toracoscopia, aunque el agente esclerosante puede instilarse a través de un tubo torácico.  Pleurodesis: Procedimiento sobre la cavidad pleural, que trae como resultado la fusión estable de pleura parietal y visceral obtenida por diversos métodos y agentes.  Se realiza con toracoscopia, aunque el agente esclerosante puede instilarse a través de un tubo torácico. James D. Tutor, MD. Chylothorax in Infants and Children. PEDIATRICS Volume 133, Number 4, Sep. 2014

28 Tratamiento  Derivaciones pleuroperitoneales:  Son una conexión subcutánea de una vía entre la pleura y el peritoneo que se puede insertar con anestesia local.  Después de que se implanta una derivación, el defecto linfático se cierra espontáneamente en la mayoría de los casos y la derivación se puede extraer de 30 a 90 días después de la inserción.  Derivaciones pleuroperitoneales:  Son una conexión subcutánea de una vía entre la pleura y el peritoneo que se puede insertar con anestesia local.  Después de que se implanta una derivación, el defecto linfático se cierra espontáneamente en la mayoría de los casos y la derivación se puede extraer de 30 a 90 días después de la inserción. James D. Tutor, MD. Chylothorax in Infants and Children. PEDIATRICS Volume 133, Number 4, Sep. 2014