Neuropatias Perifericas DR DIEGO MAURICIO VICTORIA LOZANO HOSPITAL EVITA DE LANUS MAYO 2023.

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1 Neuropatias Perifericas DR DIEGO MAURICIO VICTORIA LOZANO HOSPITAL EVITA DE LANUS MAYO 2023

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3 CELULAS DE SCHWANN - MIELINA

4 vasanervorum fasciculos

5 Desmielinización Segmentaria *Guillain Barre Degeneración Walleriana *proximal* Degeneración Axonal *DYING BACK* toxico,medicamentos,meta bolico: DBT,OH- SEDDON***

6 TRANSPORTE AXONAL

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8 Glia, Volume: 68, Issue: 9, Pages: 1840-1858, First published: 03 March 2020, DOI: (10.1002/glia.23809)

9 GANGLIOSIDOS Glucolípidos ácidos, conformados por una ceramida (ácido graso + esfingosina) oligosacárido y ácido siálico (ac N-acetilneuramínico o NANA). Algunas bacterias y virus, presentan moléculas estructuralmente similares a los gangliósidos en su superficie externa. La nomenclatura está determinada por su composición estructural: La letra G se refiere al nombre gangliósido. Los sufijos M, D, T y Q indican que la molécula contiene mono, di tri y tetra-ceramida. Los sufijos numéricos se refieren a la secuencia de las moléculas unidas a la ceramida: Los gangliósidos más comunes son: GM1, GM2, GM3; GD1a, GD1b, GD2, GD3; GT1b; GQ La principal función: 1. proteger al axón, contribuyendo mantener la estabilidad de la vaina de mielina 2. modular la transducción de señales celulares en la membrana plasmatica regulando la comunicación entre las células nerviosas, y como marcadores de superficie que pueden servir como receptores específicos de algunas hormonas y toxinas bacterianas como la del V. cólera.

10 NODULO DE RANVIER Y ANTICUERPOS https://doi.org/10.1016/j.medcli.2019.06.007 Las fibras mielinizadas estan organizadas en diferentes dominios

11 DOMINOS DE LAS FIBRAS MIELINIZADAS NODO DE RANVIER (1 μm) se interrumpe la mielina y el axon esta en contacto directo con el fluido extracelular alta densidad de canales Na+ voltaje dependientes y de K+ lentos. PARANODO la mielina no compacta esta firmemente sujeta al axolema-la proteina asociada a la contactina axonal (Caspr) y la contactina están estrechamente conectadas a la NF 155 de la mielina no compacta paranodal formando tabiques separando los canales Na+ de los nodos de los K+ de los yuxtaparanodos. YUXTAPARANODO alta densidad K+ rápidos voltaje dependientes INTERNODO (1–2 mm) el axón esta rodeado por la mielina compacta. baja densidad de canales Na + K+ *No suficiente para propagar el potencial de acción GANGLIOSIDOS contribuyen a la estabilidad de las proteinas que mantienen la unión del axón y la mielina en el paranodo y de los canales de Na+ en la región nodal.

12 REPRESENTACION DEL NERVIO EN EL SEGMENTO MEDULAR

13 CLASES DE FIBRAS NERVIOSAS

14 GENERALIDADES Y DEFINICION DE NEUROPATIAS PERIFERICAS Grupo diverso de trastornos que afectan el sistema nervioso periférico (raíces, ganglios, plexos, fibras nerviosas) de naturaleza inflamatoria o degenerativa. Infecciosa, inmunológica, trastornos neoplásicos, exposición a tóxicos, fármacos y deficiencias nutricionales, hereditarias. Origen sistémico o restringidas a los nervios periféricos. Pueden afectar uno o múltiples nervios periféricos en cualquiera de sus categorías funcionales *SENSITIVA O MOTORA.

15 GENERALIDADES DE NEUROPATIAS PERIFERICAS Se presentan con diferentes patrones de distribución (mononeuropatías, neuropatías multifocales, polineuropatías, polirradiculoneuropatías). Diagnóstico depende del criterio clínico, La aplicación de estudios de laboratorios y electrodiagnóstico (EMG Y VNC).

16 Nuevos Conceptos: NODO Y PARANODOPATIAS El sitio de la lesión del nervio Un mecanismo fisiopatológico específico. Con un claro correlato EDX. Que nos permite un diagnóstico precoz SGB.

17 EPIDEMIOLOGIA La prevalencia mundial es cercana de 2.4% por 100.000 habitantes aumentando con la edad a 8% por 100.000 hasta un 24% en mayores 55 años. Diabetes mellitus es responsable del 50% EU. el coste económico anual de las neuropatías periféricas de origen diabético en 10,9 billones de dólares. Independiente de su etiología, las N.P. se relacionan con una mayor carga de discapacidad y menor calidad de vida, mayor uso de analgésicos y un incremento de la mortalidad.

18 CLASIFICACION Neuropatías periféricas, un enfoque multidimensional y práctico de una compleja condición Imbachí-Salamanca AJ, Chito-Castro KL, Orozco- Burbano JD, Zamora-Bastidas TO. Enero – abril de 2022 CES MEDICINA

19 CAUSAS http://www6.uc.cl/medicina/medicinafamiliar/html/articulos/195.html

20 SIGNOS y SINTOMAS Neuropatías, radiculopatías y plexopatías. A.L. García Forcada. MEDICINE

21 AIDP: Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy SX DE GUILLAIN BARRE(GBS)-----POLINEUROP DESMIELIN INFLAMATORIA AGUDA*** Polineuropatia desmielinizante predominio motor Causa mas frecuente de paralisis flaccida generalizada aguda Afecta ambos sexos y todas la edades, cualquier estacion del año Precedida fecuentemente por un cuadro infeccioso gastrointestinal o respiratorio(campilobacter jejuni, CMV, EB, VIH,HVS,ZOSTER, HEPT A,B, VIRUS GRIPE, Mycoplasma pneumoniae, ademas ZIKA, CHIKUNGUNYA, DENGUE, traumatismos, linfomas, Enferm Colageno, Anestesia, Embarazo, Transplante,) Reaccion cruzada entre epitopes antigenicos de la membrana bacteriana y mielina. Celulas B activadas -AC IgG gangliosidos -linfocitos T activos-fagocitosis

22 AIDP Clinica parestesias en pies, debilidad muscular simetria MINF ascendente-manos-intercostales-diparesia facial Dolor lumbar-hipopalestesia-hipobatiestesia-ROT aquileanos abolidos*** Evolucion dias a 2 semanas-estabilidad a la cuarta semana Gravedad-compromiso autonomico(TA,FC,FR) DIAGNOSTICO EMINENTEMENTE CLINICO PL: disociacion albumino citologica *hiperproteinorraquia con menos de 10 celulas

23 AIDP EMG-velocidades Neuroconduccion: disminuidas, bloqueada, prolongacion de onda f Variantes: Miller Fisher: oftalmoparesia, ataxia, arreflexia. Ac antigangliosidos GQ1b. Encefalitis Bikerstaff: oftalmoparesia, ataxia, alt reactividad, hiperreflexia paradojal Faringo-cervico-braquial: Ptosis-debilidad flexores del cuello-faringea- miembros superiores. simil Botulismo Diplejia Facial con parestesias distales- Forma Bulbar(disartria-disfagia) Forma Sensitiva pura

24 VARIANTES SINDROME GUILLAIN BARRE

25 AIDP AMAN Neuropatia axonal motora aguda: campilobacter jejuni, progresion mas rapida-nadir mas temprano, recuperacion mas tardia debido a daño axonal. Ac GD1a-GM1 AMSAN Neuropatia axonal sensitivo motora aguda, mayor severidad,duracion, degeneracion walleriana, Ac GM1,GM1d,GD1a. Tratamiento: IGiv 1-2grkg dividido en 5 dias y plasmaferesis 250mlkg recambio dia de por medio *4 a 6 recambios en 10 a 14 dias Acortamiento el tiempo de evolucion y requerimiento del respirador Pronostico: 80% pueden caminar en 6 meses, recuperacion al año en el 60% y 20% evolucionan a discapacidad mayor a 1 año. ELECTRODX

26 POLIRRADICULONEUROPATIA DESMIELINIZANTE INFLAMATORIA CRONICA*CIDP* Origen inmunomediado, evolucion mayor a 8 semanas Monofasica progresiva o recurrente Motor: debilidad simetrica proximal y distal Sensitiva: hipopalestesia y trastorno de la propiocepcion, arreflexia, compromiso de pares craneales (20%) temblor 50% Asociada a DBT, VIH, gamapatia monoclonal, colagenopatias, linfoma No Hodgkin, Hepat C, melanoma, tirotoxicosis, sindrome nefrotico o enfermedad inflamatoria intestinal. DX clinico, previa descarte de otras causas secundarias pl: disociacion albumino citologica * EMG: Compromiso simetrico de 4 miembros, desmielinizante,disminucion veloc conduccion prolongacion de latencias distales motoras, bloqueos conduccion tratamiento: corticoides*metilprednisolona *pulsos* 1 mgkgdia, IGiv

27 CIDP variantes vs otra patologias MADSAM (Multifocal Acquired Demyelinating Sensory and Motor Neuropathy) mononeuropatia multiple asimetrica DADS (Distal Acquired Demyelinating Symmetric): neurop MINF, compromiso sensitivo distal y debilidad tardia, con ataxia y temblor, 2/3 ptes: gammapatia monoclonal IGm y la mitad tendra Ac antiMAG TRATAMIENTO: corticosteroides, IgG iv 0,4gr kg dia 5 dias consecutivos. luego 1gr kg iv cada 3 semanas por 6 meses La CIDP se diferencia del SGB en el tiempo de evolución más prolongado, signos sensitivos prominentes desde el inicio y la adecuada respuesta a la TERAPIA CORTICOSTEROIDEA** ELECTRODX

28 NEUROPATIA DIABETICA Durante el curso de la diabetes 30-90% pacientes padeceran polineuropatia. Frecuente es la forma generalizada con predominio sintomas sensitivos, simetrica. Clinica: hipo/arreflexia aquilea, patelar, parestesias en dedos de pies hasta tobillos, predominio nocturno, rodillas y luego inicia en manos,*distribucion de bota y guante*, dolor urente en plantas de los pies, evoluciona a pie diabetico neurogenico. pie charcot. Tratamiento: control glucemico adecuado, amitriptilina, gabapentin, carbamazepina

29 NEUROPATIA DIABETICA Mononeuropatia aguda: compromiso frecuente de pares craneales III(conserva la funcion pupilar) Y VI **diplopia. Nervio cutaneo femoral lateral (meralgia parestesica) Nervio peroneo comun: pie pendulo, parestesia cara externa pierna y dorso del pie. Mecanismo isquemico de la vasa nervorum*** Plexopatia lumbar diabetica(amiotrofia diabetica) compromiso de raices lumbares unilaterales- caracteristica: lumbalgia irradiado a minf urente, nocturno, debilidad, atrofia en musculos proximales, sensibilidad respetada, ROT patelar abolido lado afecto.

30 NEUROPATIA DIABETICA neuropatia autonomica: disfuncion pupilar, lacrimal, trastornos de sudoracion, diarrea nocturna, hipotension ortostatica, impotencia sexual, gastroparesia, FRECUENTE PERO POCO TENIDA EN CUENTA

31 NEUROPATIA ALCOHOLICA Alcohol causa frecuente de polineuropatia* toxicidad directa asociado a deficit de tiamina. CLINICA evolucion insidiosa, predominio distal, sensitivo en todas las modalidades principalmente termoalgesica,NOCTURNA, progresando a debilidad distal, arreflexia, atrofia, calambres, temblor postural. Inicio asintomatico, detectado solo al e.f o por EMG: polineuropatia axonal**disminucion del potencial accion motor y sensitivo Tratamiento: correcta alimentacion, abstinencia alcoholica- tiamina(B1)-antidepresivos triciclicos-Gabapentin-pregabalina

32 NEUROPATIAS ASOCIADAS A DEFICIENCIA VIT B12 Causa: aporte inadecuado de vit b12-falta de factor intrinseco, abuso de alcohol, cx bariatrica, vomito recurrentes, nutricion parenteral total, veganos, enfermedad celiaca, embarazo y lactancia, hipertiroidismo, neoplasia, infestación parasitaria, síndrome del asa ciega, anemia hemolítica, Presentacion: polineuropatia sensitivo motora axonal con presentacion precoz, ataxia sensitiva y deficit sensitivos distales, hiperreflexia difusa, aquileos abolidos. Forma pseudotabetica (arreflexia,alteracion sensib vibratoria y postural, sin afectacion piramidal) DX. bajos niveles de cobalamina, elevados acido metilmalonico y homocisteina. tratamiento: cobalamina 1000mcgr im dia * 1 sem, luego 1 vez semana *6 sem, luego 1 vez mes de por vida.

33 NEUROPATIA UREMICA

34 NEUROPATIAS ASOCIADAS A V.I.H. Casi todos los pacientes presentaran una forma de neuropatía en un momento dado de la evolución PNP axonal simétrica sensitivo-motora en casi 50% pacientes Indistinguible de oriven viral o por antiretrovirales Tambien: hipovitaminosis, CMV, herpes,hepatitis C Mononeuropatias, neuropatias craneales, neuropatias desmielinizantes agudas o cronicas, radiculopatias compresivas o inflamatorios

35 NEUROPATIAS ASOCIADAS A MEDICAMENTOS Y TOXICOS Son la causa más frecuente de PNP axonal aguda/subaguda. Quimioterápicos (taxanos y vincristina): parestesias distal 2 meses luego de incio del tratamiento. compromiso motor indica suspension de estos. Cisplatino, dapsona, disulfiram, isoniazida, metronidazol, nitrofurantoína y los antirretrovirales Acrilamida, arsénico inorgánico, hexacarbones dicetonicos (inhaladores), organofosforados (insecticidas) y talio (rodenticida): neuropatía axonal aguda tóxica

36 Mononeuropatias de miembro superior Neurologia Clinica. Raul C. Rey. 2019

37 PARALISIS RADIAL PARALISIS CUBITAL

38 Mononeuropatias de miembro inferior Neurologia Clinica. Raul C. Rey. 2019

39 NEUROPATIAS DE FIBRAS FINAS NFF : Fibras alfa/delta y tipo c Causas: DBT, toxicos, neoplasicos, nutricionales, infecciones, inmunes, geneticas, hereditarias(amiloidosis familiar) enfermedad de fabry Clinica: alteracion en percepción del dolor, del frío, y del calor Dolor neuropático de tipo quemante, parestesias, alodinia, predomino nocturno y alteracion de la funcion autonomica Fibras finas autonomicas: forma aguda: GBS, PORFIRIA, SX PARANEOPLASICO, forma cronica: DBT, AMILOIDOSIS,NEUROPATIAS HEREDITARIAS EMG-VNC: NO sirven. Q.S.T. *test cuantitativo sensorial. el EDX usado.

40 LABORATORIOS http://www6.uc.cl/medicina/medicinafamiliar/html/articulos/195.html

41 Neuropatías periféricas, un enfoque multidimensional y práctico de una compleja condición Imbachí-Salamanca AJ, Chito-Castro KL, Orozco- Burbano JD, Zamora-Bastidas TO. Enero – abril de 2022 CES MEDICINA

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