ÁVILA MENDOZA DANIELA ANAHÍ CANTÚ VELÁZQUEZ LUISA GUADALUPE DE LEÓN RODRÍGUEZ JOSÉ DANIEL GARCIA REYES JOSUÉ ANTONIO LUNA NOLASCO JORGE DANIEL EMBRIOLOGÍA.

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1 ÁVILA MENDOZA DANIELA ANAHÍ CANTÚ VELÁZQUEZ LUISA GUADALUPE DE LEÓN RODRÍGUEZ JOSÉ DANIEL GARCIA REYES JOSUÉ ANTONIO LUNA NOLASCO JORGE DANIEL EMBRIOLOGÍA CARDIACA

2 1.ESTABLECIMIENTO Y DEFINICIÓN DE PATRONES DEL CAMBIO CARDIACO PRIMARIO.ESTABLECIMIENTO Y DEFINICIÓN DE PATRONES DEL CAMBIO CARDIACO PRIMARIO. 2.FORMACIÓN Y POSICIÓN DEL TUBO CARDIACO.FORMACIÓN Y POSICIÓN DEL TUBO CARDIACO. 3.FROMACIÓN DEL ASA CARDIACA.FROMACIÓN DEL ASA CARDIACA. 4.REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLLO CARDIACO.REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLLO CARDIACO. 5.DESARROLLO DEL SENO VENOSO.DESARROLLO DEL SENO VENOSO. 6.FORMACIÓN DE LOS TABIQUES CARDIACOS.FORMACIÓN DE LOS TABIQUES CARDIACOS. 7.FORMACIÓN DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN CARDIACO.FORMACIÓN DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN CARDIACO. 8.CIRCULACIÓN FETAL Y NEONATAL.CIRCULACIÓN FETAL Y NEONATAL. 9.MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL CORAZÓN.MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL CORAZÓN. TEMAS

3 ESTABLECIMIENTO Y DEFINICIÓN DE PATRONES DEL CAMPO CARDIACO PRIMARIO. Éste aparece a la mitad de la tercera semana, cuando el embrión ya no puede satisfacer sus requerimientos nutricionales solo mediante difusión.

4 Cerca del día 16 de la gestación: Células cardiacas progenitoras se ubican en el epiblasto adyacentes al extremo craneal de la línea primitiva migran por la línea y hacia el interior de la capa visceral del mesodermo de la placa lateral Forman el campo cardiogénico primario (CCP) en un punto craneal a los pliegues neurales Estas células forman ciertas regiones de las aurículas y todo el ventrículo izquierdo.

5 Por otro lado, campo cardiogénico secundario (CCS) reside en el mesodermo visceral (esplácnico) en un sitio ventral a la faringe. De ellas derivan; el ventrículo derecho y el tracto de salida (cono arterial y tronco arterial), también aporta células para la integración de las aurículas y el extremo caudal del corazón. De ellas derivan; el ventrículo derecho y el tracto de salida (cono arterial y tronco arterial).

6 Al tiempo que sucede todo lo anterior; las células cardiacas progenitoras se determinan a ambos lados en sentido lateral a medial, para convertirse en las distintas estructuras del corazón.

7 La definición de patrones de estas células ocurre casi al mismo tiempo que el establecimiento de la lateralidad (lado izquierdo-derecho) en todo el embrión, y este proceso y la vía de señalización de la que depende resultan esenciales para el desarrollo cardiaco normal.

8 Las células en el CCS también muestran lateralidad: Las ubicadas en el lado derecho contribuyen a la porción izquierda de la región del tracto de salida, y aquéllas en el izquierdo contribuyen al lado derecho. Es así como; se explica la naturaleza espiralada de la arteria pulmonar y la aorta, y asegura que esta última nazca del ventrículo izquierdo y que la primera lo haga del ventrículo derecho. Ésta lateralidad queda determinada por la misma vía de señalización que establece la lateralidad de todo el embrión.

9 Una vez que las células establecen el CCP son inducidas por el endodermo faríngeo subyacente para formar mioblastos cardiacos e islotes sanguíneos. Con el paso del tiempo los islotes se unen y constituyen un tubo en forma de herradura revestido por endotelio y rodeado por mioblastos, conocida como; región cardiogénica: el celoma intraembrionario (cavidad corporal primitiva) que se ubica sobre la misma se convierte luego en la cavidad pericárdica. Además de la región cardiogénica, aparecen a ambos lados otros islotes sanguíneos, paralelos y cercanos a la línea media del embrión. Estos islotes generan un par de vasos longitudinales, las aortas dorsales.

10 Al inicio la porción central de la región cardiogénica se ubica en una región anterior a la membrana orofaríngea y a la placa neural, con el cierre del tubo neural y la formación de las vesículas cerebrales el sistema nervioso central, crece en dirección craneal con tanta rapidez que se extiende sobre la región cardiogénica central y la futura cavidad pericárdica FORMACIÓN Y POSICIÓN DEL TUBO CARDIACO La membrana orofaríngea sufre tracción en dirección ventral, mientras que el corazón y la cavidad pericárdica se localizan primero a nivel cervical y por último a nivel torácico.

11 De manera simultánea la región central, curva y cefálica del tubo con forma de herradura se dilata para constituir el tracto de salida futuro y las regiones ventriculares, es así, como el corazón se convierte en un tubo dilatado continuo, constituido por un revestimiento endotelial interno y una capa miocárdica externa Recibe el drenaje venoso en su polo caudal y comienza a bombear sangre desde el primer arco aórtico hacia la aorta dorsal en su polo craneal.

12 Al tiempo que el embrión crece y se pliega en dirección cefalocaudal, también lo hace en sentido lateral, asi, las regiones media y caudal de los dos primordios cardiacos se fusionan, excepto en su extremo más caudal.

13 Se puede observar que, el tubo cardiaco al inicio permanece unido a la región dorsal de la cavidad pericárdica por medio de un pliegue de tejido mesodérmico, el mesocardio dorsal, que deriva del CCS, mientras que está en desarrollo se abulta cada vez más en dirección de la cavidad pericárdica.

14 Continuando el desarrollo, la región media del mesocardio dorsal se degenera y da origen al seno pericárdico transverso, que conecta ambos lados de la cavidad pericárdica. El corazón queda entonces suspendido en esa cavidad por medio de los vasos sanguíneos en sus extremos craneal y caudal.

15 Mientras éstos eventos ocurren: El miocardio se engrosa y secreta una capa de matriz extracelular rica en ácido hialurónico denominada gelatina cardiaca, que lo separa del endotelio.

16 La formación del órgano proepicárdico ocurre en células mesenquimatosas ubicadas en el borde caudal del mesocardio dorsal. Estas proliferan y migran sobre la superficie del miocardio para constituir la capa epicárdica (epicardio) del corazón. Así, el tubo cardiaco queda constituido por tres capas: (1) el endocardio, que forma el revestimiento endotelial interno del corazón. (2) el miocardio, que constituye la pared muscular. (3) el epicardio o pericardio visceral, que cubre el exterior del tubo, además, responsable de la formación de las arterias coronarias; tanto de su capa endotelial como de la capa del músculo liso.

17 FORMACIÓN DEL ASA CARDÍACA. Mientras tanto, el tubo cardiaco sigue aumentando de tamaño al tiempo que se agregan células del CCS en su extremo craneal, proceso de crecimiento que resulta esencial para la integración normal del ventrículo derecho y la región del tracto de salida (cono y tronco arterial, que forman parte de la aorta y de la arteria pulmonar) y para el proceso de plegamiento.

18 Estenosis pulmonar

19 DIA 23: El tubo cardiaco comienza a curvarse La porción cefálica del tubo realiza esta acción en dirección ventral, caudal y hacia la derecha. Esto mientras la porción auricular (caudal) se desplaza en sentido dorsal, craneal y a la izquierda. Éste plegamiento, origina el asa cardiaca.

20 DÍA 28: Se completa la formación del asa cardiaca; mientras esto ocurre, e observan expansiones localizadas a todo lo largo del tubo.

21 La porción auricular; constituye una aurícula común y posteriormente se incorporará a la cavidad pericárdica.

22 La unión auriculoventricular no se expande y da origen al conducto auriculoventricular, que conecta a la aurícula común con el ventrículo embrionario temprano

23 El bulbo arterial es estrecho, excepto en su tercio proximal. Esta región dará origen a la porción trabeculada del ventrículo derecho.

24 La región media, el cono arterial, constituirá los tractos de salida de los dos ventrículos. La porción distal del bulbo, el tronco arterial, formará las raíces y los segmentos proximales de la aorta y la arteria pulmonar.

25 La unión entre el ventrículo y el bulbo arterial, indicada externamente por el surco bulboventricular, permanece estrecha. Se le denomina foramen (agujero) interventricular primario, el tubo cardiaco se organiza por regiones siguiendo su eje cráneo- caudal en el orden siguiente: región troncoconal, ventrículo derecho, ventrículo izquierdo y región auricular.

26 Cuando el plegamiento se completa el tubo cardiaco de pared lisa comienza a desarrollar trabéculas primitivas en dos zonas bien delimitadas, justo en posición proximal y distal al foramen interventricular primario..

27 El bulbo conserva sus paredes lisas durante algún tiempo. El ventrículo primitivo, que cuenta ahora con trabéculas, se denomina ventrículo izquierdo primitivo. De igual modo, el tercio proximal trabeculado del bulbo cardiaco se nombra ventrículo derecho primitivo

28 REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO CARDÍACO Las señales del endodermo anterior (craneal) crean a una región formadora del corazón en el mesodermo visceral suprayacente por medio de la inducción de la síntesis del factor de transcripción NKX2.5

29 Una vez que el tubo cardíaco se forma, la porción venosa es determinada por el ácido retinoico (AR) sintetizado por el mesodermo adyacente a las estructuras que se convertirán en el seno venoso y las aurículas.

30 La formación del asa cardiaca depende de distintos factores, entre ellos la vía de la lateralidad y la expresión del gen del factor de transcripción PITX2 en el mesodermo de la placa lateral en el lado izquierdo.

31 DESARROLLO DEL SENO VENOSO A la mitad de la 4° semana, el seno venosos recibe sangre venosa de las astas de los senos derecho e izquierdo. Cada asta recibe sangre de 3 venas: 1. Vitelina u onfalomesenétrica 2. Vena umbilical 3. Vena cardinal común

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33 En la décima semana la vena cardinal común se oblitera sustituyendo el asa izquierda por la vena oblicua de la aurícula izquierda y el seno coronario.

34 FORMACIÓN DE LOS TABIQUES CARDIACOS

35 Días 27 y 37 cuando la longitud del embrión aumenta de 5 mm a 16 y 17 mm, aproximadamente. Se desarrollan en las regiones auriculoventricular y troncoconal, y en estos sitios facilitan la formación de los tabiques auricular y ventricular, los conductos y las válvulas auriculoventriculares, y los conductos aórtico y pulmonar.

36 Formación del tabique en la aurícula común 1.Cresta media luna crece (primera porción del septum premium). 2.Dos extremos del tabique se expanden hacia las almohadillas endocárdicas en el conducto auriculoventricular. 3.Dan lugar a un orificio llamado ostium Premium. 4.Da paso a la sangre hacia la aurícula primitiva derecha, expandiéndose y convirtiéndose en el septum secondum. 5.La parte superior del septum da lugar a la válvula del agujero oval.

37 El mesenquima en el extremo caudal del mesocardio dorsal comienza a proliferar constituyendo la PMD. Dentro de ella está la vena pulmonar en desarrollo. La porción remanente de PMD contribuye a la formación de la almohadilla endocárdica en el conducto auriculoventricular. Formación de la aurícula izquierda y la vena pulmonar

38 El tronco principal de la vena pulmonar que se abre en la aurícula izquierda envía dos ramas a cada pulmón. Luego, el tronco principal queda incorporado a la pared posterior, provocando la formación de cuatro orificios para las venas pulmonares en la cámara auricular. Cada aurícula se desarrolla mediante expansión y por la incorporación de estructuras vasculares. El sinus venarum se forma a partir del asta derecha del seno venoso.

39 Formación del tabique en el conducto auriculoventricular El conducto auriculoventricular permite solo el acceso al ventrículo izquierdo primitivo y está separado del bulbo arterial por el borde bulboventricular. 5ta semana: el extremo posterior del borde se extiende casi hasta la mitad de la base de la almohadilla endocárdica dorsal y se vuelve mucho menos prominente. Aparecen dos almohadillas auriculoventriculares laterales en los bordes derecho e izquierdo del conducto.

40 Válvulas auriculoventriculares Cada orificio auriculoventricular queda circundado por proliferaciones locales de tejido mesenquimatoso. Se forman dos valvas que integran la válvula bicúspide en el conducto auriculoventricular izquierdo, y otras tres, que originan la válvula tricúspide, en el lado derecho.

41 Formación del tabique del tronco arterial y el cono arterial Durante la quinta semana de vida en el tronco aparecen pares de rebordes, uno frente a otro en paredes opuestas. La cresta superior derecha del tronco crece en sentido distal y hacia la izquierda, se elongan, lo que da lugar a la posición de las arterias aorta y pulmonar. Las crestas dan origen al tabique aortopulmonar, lo que da lugar a la posición de la aorta y la pulmonar.

42 El foramen interventricular se oblitera una vez que se completa la formación del tabique del cono. El crecimiento de tejido de la almohadilla endocárdica anterior cierra el orificio. Este tejido se fusiona con las regiones contiguas al tabique del cono. El cierre completo del foramen interventricular da origen a la porción membranosa del tabique interventricular. Formación del tabique en los ventrículos

43 Válvulas semilunares Cuando la división del tronco arterial está por completarse aparecen los primordios de las válvulas semilunares. Un tercer tubérculo aparece en ambos conductos. De manera gradual, la cara superior de los tubérculos se ahueca y se forman las válvulas semilunares

44 FORMACIÓN DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN CARDIACA

45 Inicialmente todas las células miocárdicas en el tubo cardiaco tienen actividad de marcapasos y el corazón comienza a latir alrededor de los 21 días de la gestación. Poco después, el marcapasos cardiaco queda restringido a la región caudal izquierda del tubo cardiaco. Más adelante, el seno venoso asume esta función, y al tiempo que se incorpora a la aurícula derecha, el tejido del marcapasos se dispone cerca del orificio de drenaje de la vena cava superior. Así, se forma el nodo sinoauricular (SA).

46 El nodo auriculoventricular (AV) inicia su formación a partir de un grupo de células distribuidas en torno al conducto auriculoventricular, que coalescen para constituir el nodo AV. Los impulsos del nodo AV pasan hacia el haz auriculoventricular (de His) y sus ramas izquierda y derecha, para alcanzar por último la red de fibras de Purkinje, que se distribuye por los ventrículos y los activa.

47 Excepto por las fibras nerviosas simpáticas y parasimpáticas que terminan en el nodo SA para regular la frecuencia cardiaca, el resto de las células del sistema de conducción cardiaco deriva de miocitos cardiacos que se diferencian en células del nodo, las ramas del haz y las fibras de Purkinje. La expresión del factor de transcripción TBX3 inhibe la diferenciación de estos miocitos primarios en células musculares ventriculares, y les permite en vez de esto diferenciarse para formar el sistema de conducción

48 CIRCULACIÓN FETAL Y NEONATAL

49 El sistema cardiovascular fetal soluciona las necesidades prenatales y experimenta en el momento del nacimiento diversas modificaciones que facilitan el establecimiento del patrón circulatorio neonatal Antes del nacimiento, los pulmones no llevan a cabo el intercambio de gases y los vasos pulmonares muestran vasoconstricción. Las tres estructuras vasculares más importantes en la circulación transicional son el conducto venoso (CV), el agujero oval y el conducto arterial (CA).

50 Circulación Fetal La sangre fuertemente oxigenada y rica en nutrientes retorna desde la placenta Posteriormente cuando el esfínter se contrae aumenta la cantidad de sangre dirigida hacia la vena porta y los sinusoides hepáticos, y disminuye la que se dirige hacia el CV. Tras un breve trayecto en la VCI, la sangre alcanza la aurícula derecha del corazón.

51 La mayor parte de la sangre procedente de la VCI es dirigida por la cresta dividens (el borde inferior del septum secundum) a través del agujero oval y hacia la aurícula izquierda. En la aurícula izquierda se mezcla con la cantidad relativamente pequeña de sangre escasamente oxigenada que retorna de los pulmones a través de las venas pulmonares.

52 Dada la elevada resistencia vascular pulmonar durante la vida fetal, el flujo sanguíneo pulmonar es bajo. Cerca del 10% de la sangre procedente de la aorta ascendente se introduce en la aorta descendente; el 65% de la sangre que alcanza la aorta descendente pasa hacia las arterias umbilicales y es devuelta a la placenta para su reoxigenación.

53 Circulación neonatal En el momento del nacimiento se producen ajustes circulatorios importantes cuando se interrumpe la circulación de la sangre fetal a través de la placenta y los pulmones del recién nacido se expanden y comienzan a funcionar

54 A consecuencia del incremento del flujo sanguíneo pulmonar y de la desaparición del flujo de sangre procedente de la vena umbilical, la presión en la aurícula izquierda se eleva por encima de la existente en la aurícula derecha.

55 Las arterias umbilicales se constriñen en el momento del nacimiento, lo que impide la pérdida de sangre en el recién nacido. Dado que el cordón umbilical no se liga hasta transcurrido 1 minuto. El cierre de los vasos fetales y del agujero oval al principio es un cambio funcional. No obstante más adelante también se produce un cierre anatómico debido a la proliferación de los tejidos endoteliales y fibrosos.

56 MALFORMACIONES CONGÉNITAS

57 Los defectos cardíacos congénitos (DCC) son frecuentes y se observan en 6-8 casos de cada 1.000 recién nacidos vivos. Algunos DCC se deben a mecanismos unigénicos o cromosómicos. Otros son el resultado de la exposición a teratógenos. Algunos tipos de DCC causan pocos problemas mientras que otros son incompatibles con la vida extrauterina.

58 El tubo cardíaco embrionario se incurva hacia la izquierda en vez de hacia la derecha La dextrocardia es el defecto de posición más frecuente del corazón. Dextrocardia

59 Ectopia Cordis Es un trastorno infrecuente en el que el corazón tiene una localización anómala En la forma torácica de la ectopia cordis el corazón está parcial o completamente expuesto en la superficie del tórax. En la mayoría de los casos el paciente fallece a los pocos días de nacer, generalmente debido a infección, insuficiencia cardíaca o hipoxemia. En algunos casos de ectopia cordis, el corazón protruye en el abdomen a través del diafragma.

60 Comunicaciones Interauriculares. Es un defecto cardíaco congénito frecuente a forma más frecuente de CIA es el agujero oval permeable. Hay cuatro tipos clínicamente significativos de CIA: defecto ostium secundum; defecto del cojinete endocárdico con defecto ostium primum; defecto de tipo seno venoso, y aurícula común.

61 Comunicaciones interventriculares Constituyen el tipo más frecuente de cardiopatía congénita y representan aproximadamente el 25% de los defectos cardíacos congénitos Las CIV pueden afectar a cualquier parte del tabique IV, pero el tipo más frecuente es la CIV membranosa. A menudo, durante el primer año alrededor del 30-50% de las CIV pequeñas se cierran espontáneamente. El cierre incompleto del agujero IV se debe a la falta de desarrollo de la parte membranosa del tabique IV. Las CIV grandes con un flujo sanguíneo pulmonar excesivo e hipertensión pulmonar cursan con disnea (dificultad respiratoria) e insuficiencia cardíaca en las fases iniciales de la niñez.

62 Tronco arterioso persistente Se debe a la inexistencia de un desarrollo normal de las crestas troncales y del tabique aorticopulmonar con división del TA en la aorta y el tronco pulmonar. El tipo más frecuente de TA es un vaso arterial único que se ramifica formando el tronco pulmonar y la aorta ascendente

63 Defecto del tabique aorticopulmonar El defecto del tabique aorticopulmonar es un trastorno infrecuente en el que hay una abertura (ventana aórtica) entre la aorta y el tronco pulmonar, en la proximidad de la válvula aórtica. El defecto aorticopulmonar se debe a un defecto localizado en la formación del tabique aorticopulmonar. Trasposición de las arterias de gran calibre La trasposición de las arterias de gran calibre (TAG) es la causa más frecuente de cardiopatía cianótica en los recién nacidos Si no se lleva a cabo la corrección quirúrgica de la TAG, estos lactantes suelen fallecer al cabo de pocos meses.

64 Tetralogía de Fallot Lo constituyen: Estenosis de la arteria pulmonar (obstrucción del tracto de salida ventricular derecho). CIV (comunicación interventricular). Dextroposición de la aorta (acabalgamiento aórtico). Hipertrofia ventricular derecha. La tetralogía tiene lugar cuando la división del TA es desigual y el tronco pulmonar presenta estenosis. La atresia pulmonar con CIV es una forma extrema de tetralogía de Fallot; toda la sangre del ventrículo derecho se canaliza a través de la aorta

65 Estenosis aórtica y atresia aórtica En la estenosis de la válvula aórtica los bordes de la válvula suelen estar fusionados formando una cúpula con un orificio estrecho La atresia aórtica aparece cuando la obstrucción de la aorta o de su válvula es completa Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico El ventrículo izquierdo es pequeño y no funcional. El ventrículo derecho mantiene las circulaciones pulmonar y sistémica. La sangre pasa desde el lado izquierdo hasta el lado derecho del corazón a través de una comunicación interauricular o de un agujero oval dilatado, y después se mezcla con la sangre venosa sistémica

66 Gracias por su atención