Espina Bífida.

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1 TM. LIC ROCIO H. ATANACIO TORPOCO

2 Espina Bífida

3 Definición  Malformación o anomalía congénita del Sistema Nervioso Central cuya característica es el inadecuado desarrollo de la medula espinal o tubo neural y de la columna vertebral, que trae consigo una lesión discapacitante según sea el caso de severidad o tipos

4 Defectos del tubo Neural  Las variaciones van desde trastornos incompatibles con la vida como amencefalia, hasta defectos imperceptibles como la espina bífida oculta. El mas común es mielomeningocele

5 Características  Falta de cierre o fusión de los arcos vertebrales (medula espinal expuesta)  Cierre anormal de los pliegues neurales entre la 3era y 4ta semana de gestación en algunos casos protrusión meníngea  Es considerada una lesión medular con sintomatología de esta alteración  En la mayoría de casos muestra una deformación vertebral evidente en el lugar de la lesión  Puede afectar músculos huesos piel y tejido nervioso a la vez

6 Etiología No existe una razón real comprobada pero se relaciona a: 1. Acido Fólico 2. Acido valpróico 3. Factores genéticos 4. Efecto ambiental 5. Edad Materna menor a 20 años 6. Consanguinidad y drogadicción 7. Exposición a radiaciones

7 Clasificación EB OCULTA EB QUISTICA

8 Espina Bífida Oculta  El defecto de los arcos neurales esta cubierto por piel y no afecta tejido nervioso.  Hay un pequeño defecto en una o mas vertebras  Se observa una mancha oscura o un mechón de pelos en la región afectada por falta de fusión de los arcos vertebrales

9 Síntomas Síntomas cutáneos Lipoma (grasa) Angioma (mancha roja) Hipertricosis (pelos) Síntomas Neurológicos Debilidad Hipotrofia Atrofia Hiper o Hiposensibilidad Hiper o Hiperreflexia

10 Síntomas Síntomas de los Esfínteres Estreñimiento Dificultad para retener orina Síntomas Traumatológicos Asimetría de tamaño de MI Deformidades de pie, caderas, rodillas No se evidencia Hidrocefalia

11 Meningocele  Daño de una o mas vertebras  El defecto hace que sobresalgan las meninges llenas de liquido cefaloraquideo en forma quística  Es una lesión menos frecuente y menos grave  Contiene meninges pero no se afectan los nervios espinales  Este saco puede ser extirpado con intervención quirúrgica y permite realizar un desarrollo de manera regular

12 Mielomeningocele Anomalía que compromete tejido nervioso y meninges dentro del saco en forma quística, hay compromiso de raíces nerviosas, localizado en la cualquier zona de extensión del raquis, hay compromiso vertebral y causa una alteración discapacitante motriz e intelectual. Es necesario cerrar la abertura cuando el bebe nazca para evitar una infección.

13 Síntomas Depende del grado y la ubicación de la lesión medular Compromiso Motor Compromiso Sensitivo

14 Signos Control de esfínteres Sensibilidad Control motor Parálisis total o parcial Debilidad muscular Atrofia muscular Problemas ortopédicos Hidrocefalia Pelo en vertebras sacras Alt. urinarias y sexuales Alteraciones Digestivas Vejiga Neurogena Mielomeningoce le

15 Problemas psicomotores Nivel intelectual Conducta Lenguaje Motricidad Fina Motricidad gruesa Socialización Aprendizaje Inclusión Barreras arquitectónicas Depresión

16 Diagnostico  Examen Físico  Radiografías  Resonancia  Amniocentesis

17 Tratamiento  Multidisciplinario: Neurólogo, gastroenterólogo, urólogo, pediatra, cirujano, ginecólogo, genetista, medico rehabilitador.  Terapias Multidisciplinarias: Terapia Física, Terapia de lenguaje, Terapia Ocupacional, Aprendizaje, Psicología, etc.

18 Tratamiento Físico  Todo dependerá de la afección motora y sensitiva y del abordaje temprano, después de cubrir las necesidades medicas  Reeducación o Educación de Vejiga  Control Postural y deformidades  Fortalecimiento de musculatura remanente  Mejorar control de tronco  Fuerza de miembros superiores  Tratamiento Ortopédico

19 Marcha y Locomoción  Dependerá del nivel de lesión y el tipo  Sera necesario el uso de ortesis  Ayudas biomecánicas  Fortalecimiento de miembros superiores para sustentar el apoyo  Uso de paralelas  Habrán niños que no podrán caminar

20 Ortésis Nivel de parálisisOrtésis Por encima de L1OTLS,ORTP Por debajo de L2OTLS, ORTP, OLS Por debajo de L3-L4OLS, ORTP, Por debajo de L5ORTP, OTP Por debajo de S1OTP

21 Lesión a nivel dorsal  Son niños que tienen menor pronostico y necesiten una silla de ruedas como medio de locomoción, ortopédicos posturales como corsets y ortésis estáticas para control postural

22 Objetivos de Tratamiento  Estimular el desarrollo integral  Mejorar la calidad de vida  Prevenir contracturas y deformidades  Intervenir precozmente  Controlar las complicaciones  Educar a la familia  Establecer programas en silla de ruedas

23 El objetivo principal del tratamiento es lograr la mayor independencia

24 TM. LIC ROCIO H. ATANACIO TORPOCO

25 Enfermedades Musculares Distrofias y Miopatías

26 Conceptos generales

27 Periférico  Alfa motoneurona es la que determina la contracción muscular y el movimiento. La medula espinal contiene los circuitos necesarios para diferentes funciones en el cuerpo

28 Enfermedades motoras

29 Enfermedades Neuromusculares  Son aquellas causadas por anormalidad en cualquiera de los componentes de la unidad motora ( cuerpo de la motoneurona, axón- nervio periférico, unión neuromuscular, fibras musculares)

30 Síntomas Generales Pueden estar presentes de forma aislada o combinada.  Hipotonía: Ausencia o disminución del tono muscular con aumento de la amplitud articular cuando se realizan movilizaciones pasivas. Reflejos osteotendinosos disminuidos o abolidos

31 Síntomas  Debilidad: Disminución de fuerza muscular, incapaces de vencer la gravedad. Por ejemplo levantar la cabeza en prono. En estos casos de enfermedades musculares la debilidad siempre va junto a la hipotonía, no siempre la hipotonía acompaña la debilidad.

32 Síntomas  Fatigabilidad: No es un signo constante y se presenta generalmente en niños mayores con algún tipo de miopatías. Implica poca resistencia al ejercicio físico, y cansancio

33 Síntomas  Atrofia Muscular y Contracturas: Todos los síntomas anteriores provocan falta de movilidad y posturas viciosas que provocan una disminución del trofismo muscular y una posterior perdida de la función

34 Clasificación Motoneurona Atrofias M. Espinales W.Hoffman Nervio Periférico Neuropatías Guillain Barre Unión Neuromuscular Miastemia Gravis Musculo Miopatías Distrofias

35 Enfermedad de Werdning Hoffman Es un tipo de Atrofia Muscular Espinal (AME) Tipo 1 Grave, Tipo 2 Moderado, es la mas común y ligada a una deleción parcial o total del cromosoma 5. Enfermedad autosómica recesiva fatal Deleción de un gen que se encarga de la supervivencia de las motoneuronas alfa de la medula espinal Es una enfermedad neuromuscular heredadas y degenerativas.

36 Tipos AME Tipo I S. Werdning Hoffman AME Tipo II S. Werdning Hoffman AME Tipo III S. Kulgelberg- Welander Grave Intermedia Leve

37 Cuadro Clínico Werdning Hoffman tipo I Se manifiesta a partir del nacimiento o a las pocas semanas de vida  Disminución de movimientos fetales  Hipotonía, abducción de miembros (posición de rana)  Arreflexia o hiporeflexia  Reflejos de supervivencia nulos o deprimidos  Atrofia muscular del tronco y las extremidades  Fasciculaciones de los músculos de la lengua  Perdida de la movilidad y la motricidad previamente adquiridas  No existe control cefálico  Disminución en la velocidad de conducción motora

38 Pronostico Malo, esta enfermedad casi siempre termina en la muerte inevitable del niño antes de los 2 años de edad, debido a un paro o falla respiratoria y a un insuficiente desarrollo de los músculos del tronco

39 Werdning Hoffman tipo II Los síntomas aparecen un poco mas tarde que en la de tipo I, aunque siempre entre los 3 a 15 meses.  Deformación de tórax por la debilidad muscular  Escoliosis  Problemas respiratorios

40 Pronostico Por ser una alteración intermedia según el grado de severidad, la supervivencia puede alcanzar los 4 años de edad. Este tipo de niños llegan a sentarse e incluso uno de los casos llegan a ponerse en pie pero siempre dependientes o con silla de ruedas. No llegan a deambular

41 AME Tipo III Kugelberg-Welander Comienzo de la enfermedad después de los 12 meses, en la adolescencia o en la juventud  Debilidad muscular que se va haciendo mas marcada a medida que la enfermedad va avanzando  Contracturas musculares  Problemas respiratorios controlados

42 Pronostico Este tipo de AME tiene un mejor pronostico ya que este grupo de pacientes pueden sentarse y deambular por sus propios medios, posteriormente la debilidad se va haciendo mas marcada.

43 AME Tipo IV Aparece de manera mas tardía en la adultez, posteriormente a los 30 años, caracterizada por un proceso de evolución mas lento. El pronostico dependerá de las complicaciones y del tratamiento de mantenimiento de la enfermedad.

44 Diagnostico  Biopsia muscular  Antecedentes familiares  Potenciales evocados somatosensoriales  Velocidad de conducción motora y sensitiva  Electromiografía

45 Distrofias musculares  Conjunto de enfermedades hereditarias degenerativas, caracterizadas por debilidad y deterioro progresivo del musculo. Puede presentarse en cualquier edad y el cuadro varia según la severidad y el grupo muscular afectado. La mas conocida es la de Duchenne  La enfermedad de Duchenne es debido a un gen anómalo que no produce distrofina, que da consistencia a la membrana celular, con una progresiva destrucción de esta conduciendo a una sustitución de masa lipídica en lugar de células musculares

46 Causas de la Enfermedades Neuromusculares  Genéticas: Daño o defecto de el material genético. Este tipo de enfermedades se pasa de padres a hijos de dos formas: Dominante.- En las anomalías autonómicas dominantes cada niño tiene un padre igualmente afectado, y cada niño de padre afectado tendrá el 50% de probabilidad de hacer la enfermedad Recesivo.- En las anomalías autonómicas recesivas el gen normal suple la función del anormal, por lo tanto no manifiestan la enfermedad pero si se consideran portadores. Los padres de una persona afectada no necesariamente tienen la enfermedad

47 Tratamiento  Multidisciplinario: Medico, terapeuta físico, terapeuta ocupacional, ortopedista, psicología,

48 Terapia Física Cuyo principal objetivo es mantener la función y la movilidad del paciente, así como la prevención de contracturas y deformidades, para brindar una mejor calidad de vida.

49 Fase de Debilidad Muscular  Recursos: Estiramientos musculares de musculatura acortada, movilizaciones activas o pasivas según sea el caso, corrección de deformidades y contracturas. Control postural, utilización de férulas diurnas y nocturnas. Mantenimiento de la función y de la actividad motora Incentivar la de ambulación

50 Fase de perdida de la marcha  Mantenimiento del trofismo muscular  Control Postural  Control de la fuerza de la musculatura de tronco  Abordaje de contracturas y deformidades  Utilización de ortéticos para incentivar la bipedestación

51 Entrenamiento de silla de ruedas  El terapeuta esta capacitado para enseñarle al paciente a utilizar silla de ruedas mecánica como medio de transporte. Conforme avanza la enfermedad es recomendable usar una silla de ruedas eléctrica.  Control postural y uso de férulas de reposo

52 Terapia Respiratoria  Uno de los objetivos importantes de la terapia en estos casos es mantener la función respiratoria.  Técnicas: Drenaje postural, entrenamiento de la tos, drenaje bronquial para la limpieza del moco de las vias respiratorias, técnica de espiración forzada, respiración abdominal y diafragmática, entrenamiento de los músculos respiratorios, percusión y vibración para ayudar a movilizar las secreciones

53 Puntos a considerar  Las técnicas adoptadas para la rehabilitación física no deben fatigar ni cansar al paciente ya que esto podría acelerar el proceso degenerativo de la enfermedad.  Se debe brindar asesoramiento constante a la familia  Brindar una mejor calidad de vida

54 TM. LIC ROCIO H. ATANACIO TORPOCO

55 Lesión del plexo Braquial PBO Tortícolis Artrogriposis Lesiones producidas en nervios periféricos que emergen del plexo braquial

56 Tipos de Lesión  Neuropraxia: Contusiones nerviosas, conservación anatómica con interrupción transitoria de la conducción  Axonomesis: Interrupción de la conducción del cilindro o eje del axón. Conservación de la vaina de Schwan  Neurotmesis: Interrupción de la continuidad anatómica en forma completa por sección total del nervio y es necesaria la intervención quirúrgica

57 Plexo Braquial  Compuestas por las raíces nervosas C5 C6 C7 C8 T1 respectivamente que inervan todo el miembro superior y brindan información motora, sensitiva y regulan el sistema autónomo (sudoración y lubricación de la piel) Lesiones superiores: Erb Duchenne Formadas por las raíces nerviosas C5, C6, C7 Lesiones inferiores: Dejerine-Kumple Formadas por las raíces nerviosas C8, T1 Lesiones Totales: Formadas por todas las raíces nerviosas del plexo braquial. C5, C6, C7, C8, T1 Tipos de lesion

58 Etiología  Causas Congénitas: Deformaciones óseas, atrofias musculares, enfermedades neuromusculares, hipomotilidad  Causas Traumáticas: Parto traumático, lesiones obstétricas, instrumentación en el parto, Sobrepeso materno y del neonato

59 Factores de Riesgo  Niños en presentación podálica  Parto distócico o seco  Parto instrumentado o prolongado  Parto difícil que ejerce una presión fuerte a la cabeza y el brazo del bebe en donde suele haber hiperextensión de la cabeza y dificultada para el paso de los hombros por el canal del parto  Contractura de los músculos pélvicos de la madre  Anestesia exagerada que imposibilitan el trabajo fetal partos por cesárea. PBO La parálisis braquial obstétrica es un termino utilizado para definir una lesión traumática en el plexo braquial ocurrida en el momento del parto

60 Cuadro Clínico  Lesiones Superiores: Paralización de los músculos deltoides, escapulares, biceps, coracobraquial y supinadores. Ausencia de reflejo de moro, miembro en posición anómala al costado del cuerpo en pronación con ligera flexión de codo, carece de movilidad normal e incapacidad para la abducción.  Lesiones Inferiores: Paralización de los músculos flexores de la mano, ausencia de el reflejo de prensión con atrofia de la región tenar e hipotenar

61 Hallazgos posturales generales  Acortamiento del miembro afectado  Atrofia muscular  Disminución de la movilidad en escapula y brazo  Limitación de rangos articulares  Hombro en aducción y rotación interna  Luxación de la cabeza humeral o radial  Antebrazo en supinación o pronación Tratamiento y Pronostico Multidisciplinario: Traumatólogo, Neurólogo, Fisiatra, Terapeuta Físico y Terapeuta Ocupacional El pronostico dependerá del tipo de lesión, de el diagnostico temprano y del abordaje medico y terapéutico

62 Tratamiento Fisioterapéutico  En base a los siguientes objetivos: 1. Prevenir contracturas y deformidades 2. Mantener rangos articulares 3. Estimular músculos atónicos y relajar los hipertónicos 4. Estimular la integración sensitivo motora 5. Educar o Reeducar la función motora 6. Estimular AVD 7. Incentivar el apoyo y la estimulación propioceptiva del miembro afectado 8. Insertar medidas de control postural

63 Tortícolis Congénita  Es una alteración postural o actitud viciosa en el cuello por una contracción o tumefacción del musculo esternocleidomastoideo, cuya función es la flexión, inclinación y rotación de la cabeza Tortícolis Congénita: Debido a una mala posición uterina con una característica llamada Plagiocefalia (asimetría facial) detectada después del nacimiento Tortícolis del Recién Nacido: Tumefacción de la parte inferior del ECM de forma ovoide que crece hasta el segundo mes y luego se reabsorbe Tortícolis relacionadas a anomalías congénitas TIPOS

64 Cuadro Clínico  Cabeza inclinada al lado afectado y la barbilla dirigida hacia el lado sano.  Cara aplanada del lado afectado asociada a una actitud postural  Musculo ECM contracturado o con tumefacción variable  Limitación de la movilidad de la cabeza  Hiperextensión cervical y retracción del hombro del lado afectado  Contracturas de los músculos proximales a la lesión por mecanismo de compensación

65 Evaluación Terapéutica  Palpación, observación y comparación de el musculo y de los movimientos de la cabeza  Movilizaciones pasivas para verificar rangos articulares  Evaluación del desarrollo motor del niño  Verificación de asimetrías faciales y del miembro inferior  Evaluación de dolor y de reflejos

66 Tratamiento Fisioterapéutico  Control Postural: Verificar el traslado y la posición del niño con su entorno, posición de la cuna, de lactancia, manera de dormir y de los estímulos visuales, estimular el uso de almohadas y verificar los cambios de posición que no agraven la contractura del ECM. Estimular posición contraria de la contractura

67  Recursos Técnicos de Relajación : Masoterapia descontracturante suave, cuidando no interferir con la circulación e inervación, termoterapia. Movilizaciones pasivas al lado contrario de la contractura para favorecer el estiramiento muscular del ECM

68  Estimulación del desarrollo motor: Actividades acordes con la edad motora que faciliten la posición normal de la cabeza y el cuello, volteos hacia el lado no afectado, rotativas, maniobra de la tracción para favorecer el funcionamiento simétrico muscular, etc.

69  Estimulación Sensorial y Reacciones de Enderezamiento: Facilitar el seguimiento visual y reacciones de enderezamiento y equilibrio, así como las defensivas

70 Causas  Pobre espacio uterino que no permite el completo desarrollo ni movimientos fetales libres  Alteraciones neuromusculares  Enfermedades de la madre en el embarazo producida por virus o bacterias o neuromusculares  Disminución de liquido amniótico en el embarazo  Mala formación de músculos y tendones que facilitan las contracturas Artrogriposis Alteración congénita caracterizada por la existencia de múltiples contracturas que afectan a varias articulaciones del cuerpo, con el consiguiente engrosamiento de las fibras musculares y falta de elasticidad de las articulaciones

71 Cuadro Clínico  Contracturas musculares generalmente en los miembros  Rigidez muscular  Rangos articulares disminuidos  Anquilosis  Hipoflexibilidad  Hipotrofia o atrofia muscular  Alteraciones del SNC  Limitación de la función y de la marcha  Malformaciones o problemas posturales( pie zambo, equino, etc.)

72 Tratamiento  Fisioterapia: Enfocada a 1. Disminuir contracturas 2. Control Postural 3. Mantenimiento y mejora de rangos articulares 4. Tratamiento ortopédico 5. Uso de ayudas biomecánicas 6. Mejorar movimientos y actividades funcionales