ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES CRÓNICAS ( RESTRICTIVAS ) Anthony Toralva Santillan.

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1 ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES CRÓNICAS ( RESTRICTIVAS ) Anthony Toralva Santillan

2 Las enfermedades intersticiales crónicas constituyen un grupo heterogéneo de trastornos caracterizados de manera predominante por una inflamación y una fibrosis del tejido conjuntivo pulmonar, sobre todo en el mas periférico y delicado de las paredes alveolares.

3 American Thoracic Society (ATS) y la European Respiratory Society (ERS)

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5 NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL o FPI Aspecto macroscópico del pulmón con zonas cicatriciales densas en parches y grandes regiones con cambios quísticos en panal de abeja, con predominio en los lóbulos inferiores.

6 Al microscopio se observa fibrosis subpleural en parches junto con fibrosis en panal de abeja (corchetes). Las zonas de intensa fibrosis presentan remodelación, con pérdida de la arquitectura pulmonar normal Mediante la tinción de elastina se destacan los focos fibroblásticos en color verde, que contrastan con las regiones adyacentes de color amarillo por colágeno denso y la tinción de color negro de las fibras elásticas colapsadas.

7 FORMACION DEL PANAL DE ABEJAS PULMONAR

8 N. INTERSTICIAL INESPECIFICAN. ORGANIZATIVA CRIPTOGENA FORMA CELULAR, la pared alveolar se encuentra afectada difusamente por infiltrado linfocitico de leve a moderado. FORMA FIBROSANTE, la pared muestra fibrosis difusa, con o sin inflamación importante. *El patrón en panal de abeja y los focos fibroblasticos pueden ser muy evidentes o estar ausentes. se caracteriza por la existencia de tapones polipoides de tejido conjuntivo laxo organizado (cuerpos de Masson) en el interior de los conductos alveolares, los alvéolos y muchas veces los bronquiolos. *No hay fibrosis intersticial ni pulmón en panal

9 SARCOIDOSIS Enfermedad sistémica de causa desconocida, caracterizada por unos granulomas no caseificantes en múltiples tejidos y órganos. Esta entidad presenta múltiples patrones clínicos, pero la linfadenopatía hiliar bilateral o la participación pulmonar se encuentra en la radiografía de tórax en un 90%

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11 ALVEOLITIS ALERGICA El término alveolitis alérgica o neumonitis por hipersensibilidad describe todo un abanico de trastornos pulmonares de predominio intersticial y origen inmunitario, producidos por una exposición intensa y a menudo prolongada a la inhalación de antígenos orgánicos. Las personas afectadas presentan una sensibilidad anormal o una mayor reactividad al antígeno que, al revés de lo que pasa en el asma, se da sobre todo en los alvéolos

12 Las características microscópicas de la neumonitis crónica por hipersensibilidad son neumonía intersticial celular bronquiolocentrica, granulomas no caseosos y neumonía organizada Muestra de biopsia pulmonar en la que se observa infiltrado intersticial inflamatorio crónico leve peribronquiolar, con un foco de fibrosis organizada intraluminal (flecha ) En la muestra de biopsia pulmonar se observan granulomas focales inmaduros dispersos.

13 INHALACION DE ANTIGENOS

14 N. INTERSTICIAL DESCAMATIVA N.I. CON BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA estructura del alveolo esta conservada en la NID, y la enfermedad carece de patrón de cicatrices en parche y remodelación del parénquima pulmonar. Los macrófagos contienen un pigmento fino de color dorado- pardo. Las paredes alveolares en la NID pueden presentar un engrosamiento leve debido a inflamación crónica y fibrosis intersticial. se caracteriza por la presencia de parches de cúmulos de macrófagos pigmentados en el espacio respiratorio, principalmente en los bronquiolos. Las paredes bronquiolares muestran leve inflamación crónica y fibrosis.

15 - Una mirada general a las enfermedades pulmonares intersticiales y una específica a la fibrosis pulmonar idiopática Pedro J Marcos, Carmen Montero, Isabel Otero González Servicio de Neumología. Instituto de Investigación Biomédica de A Coruña. Xerencia de Xestión Integrada de A Coruña. SERGAS. A Coruña - RUBIN STRAYER PATOLOGIA FUCIONAL 6ta edicion - ROBBINS Y COTRAN Patologia estructural y funcional 9na edicion