Camilo Palles 3er Nivel “B”. Concepto Es un trastorno hereditario de la estructura de la molécula de hemoglobina, que hace adquirir al eritrocito morfología.

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1 Camilo Palles 3er Nivel “B”

2 Concepto Es un trastorno hereditario de la estructura de la molécula de hemoglobina, que hace adquirir al eritrocito morfología de media luna y sufrir lisis.

3 Incidencia Se presenta mas comúnmente en personas de raza negra, afectando un 10% a individuos del continente americano y un 40% al continente africano. En partes de Africa donde la malaria escendemica, la frecuencia del gen se aproxima al 30%, comoconsecuencia de un efecto protector pequeno, pero significativo,de la HbS frente a la malaria producida por Plasmodium falciparum. En Estados Unidos, la anemia falciforme afecta alrededor de uno de cada 600 negros.

4 Etiología Es una enfermedad Hereditaria, autosómica recesiva. Es una anomalía en la cadena beta de la hemoglobina, en la que se sustituye al ácido amino glutámico por valina

5 Clasificación Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS) Forma homocigota o anemia de células falciforme (HbSS) Anemia drepanocítica con hemoglobina C (SC) HbS Beta Talasemia

6 Forma heterocigota o rasgo falciforme (HbAS) no presenta manifestaciones clínicas Forma homocigota o anemia de células falciforme (HbSS ) La anemia severa y crónica es también una característica común de los niños que tienen HbSS y se presenta tanto en hombres como mujeres. Si la hemoglobina falciforme S se combina con el dianocito, puede producirse alguna anemia de leve a moderada. Las “crisis vaso oclusivas” Anemia drepanocítica con hemoglobina C (SC):

7 HbS Beta Talasemia Siendo un padecimiento hereditario, es una enfermedad de por vida. No hay ningún tratamiento ni cura. El paciente siempre tendrá una anemia leve o cuenta de sangre un poco baja. Esto le puede causar cansancio o debilidad en ocasiones.

8 Manifestaciones Clínicas Generales Es raro que los pacientes presenten signos o síntomas ligero descenso del numero de eritrocitos Los homocigotos presentan síntomas como: astenia, debilidad, escleras de color amarillento óxigeno en la sangre disminuye Dactilitis drepanocítica rigidez muscular y perdida de conciencia isquemia diseminada Retina deteriorada Crisis vaso oclusiva síntoma de mayor impacto. No es difícil para el odontólogo o el médico sospechar de anemia ante sintomatología como palidez de la piel y mucosas, cansancio, disnea, debilidad o las manifestaciones propias del síndrome anémico y es obligado identificar la etiología de la misma.

9 Manifestaciones Bucales Dolor orofacial Parestesia del nervio mandibular Neuropatía Relación directa de ACF y necrosis pulpa (crisis vasooclusiva) Sangrado espontaneo de encías Color pálido del paladar. Análisis Radiográfico (Papel Crítico) Radiografías periapical se observa áreas radiopacas Apariencia en escalera de hueso cortical Mayor disposición horizontal de trabéculas óseas y corticalización del canal mandibular La lámina dura se adelgaza y sepuede producir movilidad y desplazamiento dental. Los pacientes desde la niñez adquieren un perfil protrusivo, con maloclusión y malposición dental.

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11 Pruebas para detector la anemia falciforme Electroforesis de hemoglobina Esta prueba evalúa los diferentes tipos de hemoglobina que hay en la sangre.. Puede servir para diagnosticar el tipo de anemia. Que brindará información sobre la cantidad de glóbulos rojos, de hemoglobina, hematócrito, el porcentaje de reticulocitos en la sangre periférica, y los valores de los índices globulareso corpusculares. Biometría Hematica Frotis sanguíneo Para identificar la forma, simetría, y regularidad de los eritrocitos. Exámenes de laboratorio

12 Manejo Odontológico del Paciente Protocolo para la atención odontológica Para tener un manejo del paciente adecuado es necesario realizar una correcta anamnesis, seguido de exámenes de laboratorio BH y frotis de sangre periférica consiguiendo así una evaluación médica para confirmar el estado de salud del paciente. Luego de ello pedimos una Interconsulta con el hematólogo para tener el diagnóstico definitivo e iniciar el tratamiento. Continuamos solicitando una autorización para efectuar el tratamiento odontológico: Prevención Refuerzo de técnicas de Higiene Oral Control de placa Citas de mantenimiento

13 Reglas a seguir El manejo multidisciplinario incluirá eliminar las causas bucales de la hemorragia y postergar el tratamiento dental hasta la recuperación del paciente. Está contraindicado todo tratamiento quirúrgico en individuos con anemia, de manera independiente a los niveles de hemoglobina debido al riesgo de que una pérdida de sangre agrave el cuadro y se genere una mala oxigenación tisular. El hematólogo puede considerar la posibilidad de llevar a cabo una transfusión antes del procedimiento anestésico, para elevar los niveles de hemoglobina y evitar una crisis hemolítica. Anestésico local sin vasoconstrictor para procedimientos dentales de rutina y en el caso de tratamientos quirúrgicos anestésico local con vasoconstrictor (lidocaína al 2% con adrenalina 1:100,000) Evitar procedimientos largos, mantener niveles adecuados de oxigenación y temperatura corporal Realizar una profilaxis antibiótica en procedimientos que haya expectativa de sangrado y consecuente bacteremia

14 Talasemia Pertenece al grupo de las Anemias Hemolíticas que lleva a un trastorno sanguíneo de carácter hereditario el cual produce una forma anormal en las cadenas alfa y beta de la moléculas de hemoglobina causante de la hemolisis.

15 Etiología Es un trastorno hereditario causado por mutaciones que reducen la síntesis de cadenas α o β- globina. El déficit de síntesis de cadenas a o b (3 tiene tres consecuencias a) disminución de la concentracion intraeritrocitaria de hemoglobina (microcitosis e hipocromia) b) formación de precipitados de la globina en exceso en el interior de los eritroblastos (eritropoyesis ineficaz) c) disminución de la supervivencia en la circulación de los eritrocitos talasemicos (hemolisis)

16 Prevalencia Se estima que un 5% de la población mundial es portadora de un gen mutado para la hemoglobina (siendo más frecuente el ser portador de una talasemia que cualquier otra hemoglobinopatía). Unos 300.000 niños nacen cada año con síndromes talasémicos en todo el mundo

17 Clasificación Talasemia mayorTalsemia Menor

18 Talasemia Mayor Presentan rasgos mongólicos, baja estatura y hepatoesplenomeganlia Suelen tener una anemia grave dependiente de transfusiones Las manifestaciones comienzan a los 6 a 9 meses después del nacimiento La sangre periférica muestra anisocitosis acentuada con muchos eritrocitos microcíticos e hipocrómicos, células diana y fragmentos eritrocitarios. También presentan erosión del hueso cortical Sin transfusiones, la muerte se produce a una edad temprana por una profunda anemia Los heterocigotos son habitualmente asintomáticos debido a síntesis suficiente de B globina. La sangre periférica muestra alteraciones leves como; Hipocromia, microtosis, punteado basófilo y células diana. Aumento de la HbA2 Presentan Anemia Moderada No requiere transfusiones sanguíneas Fármacos antidrepanocíticos Talasemia Menor

19 Manifestaciones clínicas Generales Signos y síntomas de anemia leves (heterocigotos) Somnolencia, debilidad y malestar (Homocigotos), dado que las células tienen a hemolizarse. Ictericia y muerte en adolescencia. No se observan alteraciones en los tejidos blandos. Crecimiento lento Hinchazón abdominal Orina de color oscuro Deformidad Facial Afectación en glándulas endócrinas Los pacientes con Beta Talasemia pueden presentar: pericarditis, insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias cardíacas

20 Manifestaciones OROFACIALES Eritropoyesis ineficaz, apareciendo una masa eritroide que expande el hueso. importantes maloclusiones Severa protusión maxilar desarrollando una sobremordida y mordida abierta anterior. Mandíbula está menos protruida que el maxilar hipertelorismo orbital :Cara de ratón La calota presenta trabeculación alterada con formación de osteofitos Radiológicamente se aprecia imagen en cepillo a nivel de la bóveda craneana El hueso alveolar presenta una general rarefacción junto a un adelgazamiento de la cortical la palidez de las mucosas orales, presencia de caries y de gingivitis.

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22 Exámenes de laboratorio Examen de hemoglobinuria es un examen que revisa la hemoglobina en la orina. Si el nivel de hemoglobina en la sangre se eleva demasiado, entonces dicha hemoglobina comienza a aparecer en la orina, lo cual se denomina hemoglobinuria. Examen de la fragilidad osmótica Detectar si hay mayor probabilidad de que los glóbulos rojos se descompongan Se necesita una muestra de sangre.

23 Manejo Odontológico Para realizar un correcto tratamiento es necesario conocer el tipo de talasemia, el grado de afectación a los diferentes órganos por los depósitos de hierro Conocer los diagnósticos médicos más específicos para poder proponer el correcto tratamiento (NO SE PUEDE REALIZAR UN MISMO TRATAMIENTO PARA LAS DIFERENTES TALASEMIAS); es decir; una correcta ANAMNESIS Uso de anestesia con vasoconstrictor en tratamientos dentales La deformación y maloclusión en pacientes con talasemia menor se puede plantear un tratamiento quirúrgico simple encaminado a alinear los incisivos anteriores. Se puede plantear una osteotomía maxilar para colocarlo más posterior a la mandíbula Fármacos antidrepanocíticos, que inducen la síntesis de cadenas b y con aumento de la Hemoglobina En pacientes con Talasemia mayor no se puede realizar un tratamiento quirúrgico sin una transferencias de sangre antes y después del tratamiento. Tener en precaución en el uso de fármacos hepatotóxicos Antes de cualquier tratamiento es necesario realizar pruebas de coagulación en cualquier forma de talasemía debido a la irregular producción de factores de la coagulación

24 Castellanos SJL, Díaz GL, Gay ZO. Medicina en Odontología. Manejo dental de pacientes con enfermedades sistémicas. 2da ed. México: El Manual Moderno; 2002 SANTANA, J. (2010). ATLAS DE PATOLOGÍA DEL COMPLEJO BUCAL. Habana: Cuba: ECIMED. Sapp, J., & Lewis, R. (2005). Patología oral y maxilofacial contemporánea. Barc elona : España: ELSERVIER.