FISIOPATOLOGIA DE LOS SINDROME MOTORES DR. JORGE CARMONA CHAVEZ FACULTAD DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURA 2016.

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1 FISIOPATOLOGIA DE LOS SINDROME MOTORES DR. JORGE CARMONA CHAVEZ FACULTAD DE MEDICINA HUMANA UNIVERSIDAD NACIONAL DE PIURA 2016

2 El sistema motor permite a los humanos que interaccionen adecuadamente con el entorno. Diversas áreas de la corteza cerebral participan en el control de la función motora.

3 Primero las áreas de asociación 5 y 7 de Brodmann situadas en el lóbulillo parietal superior y las áreas 40 y 39 de Brodmann en el lóbulillo parietal inferior (girus supramarginales y angularis, respectivamente) integran la información sensitiva procedente de las áreas somestésica, auditiva, visual y gustativa, de las diversas partes del organismo y aportan información que activan la corteza premotora y motora suplementaria

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5 Segundo la corteza premotora y motora suplementaria intervienen en la programación de movimientos voluntarios (en su organización sucesiva y modulación). Tercero la corteza prefrontal, participa en la planeación y la iniciación de movimientos voluntarios (las fibras de esta corteza cerebral se proyectan hacia las cortezas suplementaria y premotora) Cuarto la corteza frontal propiamente dicha (un área más estrictamente motoras) produce los movimientos dirigidos

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7 Información visual Localizar objetivo Área premotora Planifica el movimiento Área motora Medula espinal Transmite información Neuronas motoras periféricas Llevan el mensaje a los músculos Receptores sensoriales Envían mensaje a la corteza Ganglios basales Deciden la fuerza Cerebelo Corrige los errores del movimiento Corteza sensorial Recibe información final Área pre frontal ordena el movimiento

8 EVALUACION DEL SISTEMA MOTOR Motilidad activa y fuerza muscular Motilidad pasiva y tono muscular Movimientos involuntarios Reflejos profundos Reflejos patológicos Marcha

9 TONO MUSCULAR El tono muscular es la dificultad que hay que vencer para movilizar pasivamente las articulaciones. Se debe a la contracción basal de los músculos que está controlada por la misma vía del reflejo miotático. Además, hay control por los centros superiores: Potenciadores: + Núcleos de la base. + Formación reticular. + Núcleos vestibulares (vía vestibuloespinal). + Cerebelo. Inhibidores: - Corteza (fibras para piramidales de la vía cortico-rreticuloespinal). - Núcleos grises de la base, por vía reticuloespinal.

10 CONTROL CENTRAL DEL TONO MUSCULAR Sistema Reticular Activador-Inhibidor Descendente de Magoun y Moruzzi, Su función es la de regular el tono muscular. Las fibras del sistema activador-inhibidor descendente, al llegar a las células gamma, hacen sinapsis en ellas y de esta sinapsis parten unas fibras que siguiendo a los nervios raquídeos, llegan a la musculatura y terminan en el huso muscular

11 CONTROL CENTRAL DEL TONO MUSCULAR Moto neuronas Alfa: Sus axones eferentes alfa controlan las fibras musculares extrafusales, que tienen que ver con la contracción de los músculos estriados y con la movilización de segmentos corporales. Además forman las raíces anteriores de los nervios espinales Moto neuronas Gamma: Sus axones eferentes gamma son las prolongaciones de las neuronas multipolares más pequeñas del cuerno ventral e inervan la parte interna del huso muscular (fibras intrafusales), controlando por tanto el tono muscular.

12 ALTERACIONES DEL TONO MUSCULAR TONO MUSCULAR HIPOTONIA HIPERTONIA DISTONIA RIGIDEZ ESPASTICIDAD PARATONIA

13 EXAMEN DEL TONO MUSCULAR INSPECCION: Movimientos expontaneos, posturas y posición de las extremidades (ver los relieves musculares) PALPACION: Determinar alteraciones del tono, consistencia, elasticidad pasiva y firmeza. PERCUSION: Irritabilidad muscular, contracción idiomuscular, fasciculaciones

14 EXAMEN DEL TONO MUSCULAR PRUEBAS DE PASIVIDAD: Prueba de caida del brazo y piernas Prueba de pasividad en MS y MI Prueba de pasividad de la mano y pie Explorar la presencia de rigidez o espasticidad Explorar la presencia de miotonía (percusión muscular y relajación muscular voluntaria)

15 FUERZA MUSCULAR MOVIMIENTO VOLUNTARIO Y FUERZA MUSCULAR PARESIA (Monoparesia, diparesia, hemiparesia, Cuadriparesia) PARALISIS (Monoplejía, diplejía, hemiplejía, Cuadriplejía) MIASTENIA

16 GRADOS DE LA POTENCIA MUSCULAR 0 = Ausencia de Movimiento 1 = Contracción muscular 2 = Movimiento activo sin vencer fuerza de gravedad 3 = Movimiento activo contra la fuerza de gravedad 4 = Movimiento activo contra la fuerza de gravedad y contra la resistencia del examinador 5 = Fuerza normal

17 MOVIMIENTO Y FUERZA MUSCULAR Examen comparativo entre ambos lados del cuerpo y en sentido proximal al distal Oposición al movimiento del paciente Movimiento contra la oposición del paciente Posición o movimiento contra la fuerza de gravedad

18 PRUEBAS PARA MIEMBROS SUPERIORES LESION MOTORA CENTRAL Prueba de brazos extendidos de Mingazzini Prueba de separación de los dedos de Barré Prueba de “juramento” LESION MOTORA PERIFERICA Valoración de los movimientos segmentarios (Abducción del antebrazo-C5-C6) (Flexión palmar de la mano-C7-D1)

19 EL SISTEMA PIRAMIDAL O VÍA CORTICOESPINAL Es el conjunto de axones motores que viajan desde la corteza cerebral (donde se encuentra la motoneurona superior) hasta las astas anteriores de la médula espinal (donde hace contacto con la motoneurona inferior). La vía corticoespinal contiene exclusivamente axones motores. El 90% de los axones se decusan (se cruzan) en el bulbo raquídeo (en el punto conocido como decusación de las pirámides). Esto explica por qué los movimientos de un lado del cuerpo son controlados por el lado opuesto del cerebro.

20 VIA PIRAMIDAL

21 NIVEL CEREBRAL MESENCEFALICO PROTUBERANCIAL BULBAR MEDULAR VIA PIRAMIDAL

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23 SINDROME PIRAMIDAL a) Hemiparesias o hemiplejías: Directas: Cortical Subcortical Talámica Alternas: Mesencefálica Protuberancial Bulbar Espinal b) Cuadriparesias o cuadriplejías c) Diparesias o diplejías d) Paraparesias o paraplejías e) Monoparesias o monoplejías

24 SINDROME PIRAMIDAL

25 Negativas (Por deficit de funcion): - Parálisis o paresia de los músculos inervados por las moto neuronas situadas por debajo de la lesión. Sobre todo se afectan los movimientos finos distales. - Abolición de los reflejos superficiales cuyo arco incluye la vía piramidal. - Atrofia muscular discreta, por desuso. Positivas( Por exceso de funcion o desinhibicion): + Espasticidad de los músculos paralíticos. + Exaltación de los reflejos profundos cuyos centros están por debajo de la lesión. + Reflejos patológicos positivos. Signo de Babinsky. + Clonus positivo. MANIFESTACIONES DE LA VIA PIRAMIDAL

26 LESION DE SEGUNDA NEURONA Trastorno motor.- Este puede ser parcial o completo, puede involucrar a uno o más músculos inervados por un solo nervio, una raíz o a varios nervios. Hipotonía o atonía Hipotrofia o atrofia Hiporreflexia o arreflexia Otros: –Fasciculaciones, trastornos vasomotores y sensitivos

27 LESION DE SEGUNDA NEURONA Lesiones de neurona de cuernos anteriores de la medula: Poliomielitis, Esclerosis lateral amiotrófica, trauma, tumores, siringomielia. Lesiones radiculares: Pueden ser motoras o sensitivo-motoras: Compresión extramedular, hernia del núcleo pulposo, tumores. Lesiones de nervio periférico: a.-Mononeuropatía simple: Síndrome del túnel carpiano (nervio mediano), hernia del núcleo pulposo. b.-Varios nervios: Mononeuropatía múltiple, polineuropatía o la entidad conocida como polineurorradiculopatía. Lesiones de nervios craneanos.

28 SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR Se produce por la lesión (traumática, inflamatoria) de: Núcleos motores de los pares craneales. Asta anterior de la médula. Trayecto del nervio hasta la placa motora. Las consecuencias son: Atrofia rápida del músculo, al desaparecer el estímulo trófico del nervio sobre el músculo. Parálisis o paresia de todos los músculos interesados. Hipotonía. Hiporreflexia (reflejo plantar normal, no Babinsky), al interrumpirse la parte eferente del arco reflejo. Actividad espontánea de la unidad motora, que produce fasciculaciones. El EMG refleja un número reducido de fibrilaciones. Se afectan solo los músculos de la unidad motora afectada, que a veces no tienen relación funcional entre sí.

29 EXAMEN DE MIEMBROS INFERIORES LESION MOTORA CENTRAL Maniobra de Barré (Decúbito prono) Maniobra de Mingazini (Obstétrica) LESION MOTORA PERIFERICA Evaluación de los principales movimientos segmentarios: (Flexión del muslo – L1-L4) (Flexión plantar- S1-S2)

30 DEBILIDAD MUSCULAR (MIASTENIA) La debilidad muscular, denominada médicamente miastenia, se caracteriza por la manifestación de un rápido cansancio muscular poco común. La intensidad del síntoma depende del esfuerzo ejercido y puede estar relacionado con varias causas.

31 LA MIASTENIA GRAVIS (MG) Es una enfermedad autoinmune en la que un anticuerpo bloquea los receptores postsinápticos de acetilcolina de la unión neuromuscular La debilidad muscular tiene características peculiares: existe fatigabilidad, es decir, los síntomas aparecen o empeoran en el ejercicio y mejoran o desparecen con el reposo; el grado de debilidad puede variar a lo largo del día (a menudo de predominio por la tarde) y la enfermedad cursa con exacerbaciones y remisiones de la sintomatología de duración variable. Existe una notable preferencia de afectación de determinados grupos musculares. Así, la ptosis palpebral y la diplopia se presentan en el 90% de los pacientes, a menudo de forma asimétrica.

32 DETERMINACION DE LA MIASTENIA Mirada hacia arriba sin cerrar los ojos durante un minuto Contar en voz alta del 1 al 50 Deglutir medio vaso de agua Mantener la cabeza elevada a 45º desde la posición decúbito por 2 minutos Apretar las manos del explorador

33 MIASTENIA

34 FISIOPATOLOGIA DE LA MIASTENIA

35 PRINCIPALES REFLEJOS REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS O MIOTATICOS O PROFUNDOS O DE ESTIRAMIENTO CUTANEOMUCOSOS O SUPERFICIALES DE POSTURA DE AUTOMATISMO O LIBERACION SIGNO DE BABINSKI

36 EXPLORACION DE LOS REFLEJOS Reflejos miotáticos u osteotendinosos: (maseterino,bicipital,tricipital,tricep sural) Reflejos cutaneomucosos: (abdominal,anal, cremasterico, corneal, faringeo,plantar) Reflejos de automatismo medular o de defensa:(triple flexión, flexion del pie) Reflejos de postura y actitud: (glabelar,orbicular,palmomentoniano,prensión

37 REFLEJOS PATOLOGICOS El de Babinski que es la versión patológica del reflejo cutáneo plantar. Se explora mediante el roce de la parte externa de la planta del pie. Si se lesiona la vía de la neurona motora supe­rior, la respuesta obtenida sería la extensión del dedo gordo mientras que el resto de los dedos del pie se abren en abanico. En los recién nacidos, hasta los 6 meses, mientras madura el sistema nervioso es normal que la respuesta al estímulo sea extensora. Existen otros signos o maneras de explorar a ese nivel la vía piramidal como son: El signo de Gordon (ejerciendo una presión sobre la masa gemelar) o el Signo de Oppenheim (estimulando mediante una compresión la cresta tibial).

38 REFLEJOS PATOLOGICOS El reflejo de Hoffmann es un signo de afectación de vía piramidal que afecta a miembros superiores. Se explora mediante el golpeo de la uña del segundo, tercero o cuarto dedos de la mano. Como respuesta se produce la flexión del dedo estimulado e incluso del primer dedo o pulgar. El Clonus se explora forzando de forma mantenida la flexión de la rodilla (denominado Clonus rotuliano) o la extensión del pie (Clonus aquíleo), para disten­der el tendón del cuádriceps o el de Aquiles, respectiva­mente. Se desencadena un reflejo que contrae el músculo, y luego éste se relaja. Pero al mantener la distensión, se vuelve a desencadenar otro reflejo. Como consecuencia, se desencadenan una serie de contracciones reite­rativas. El reflejo puede agotarse en poco tiempo tras el estímulo o mantenerse sin que llegue a verse un decremento, es lo que se denomina clonus inagotable, esto indicaría la intensidad de la lesión de la vía piramidal.

39 PRINCIPALES REFLEJOS TIPOVIA INVOLUCRADANIVEL DE INTEGRACION R. MentonianoV nervio cranealProtuberancia R. Bicipital Nervio radial C5 – C6 R. EstiloradialC5 – C6 R. TricipitalC6 – C7 – C8 R. Flexor de los dedos (Hoffman)C8 R. PatelarNervio femoralL2 – L3 – L4 R. AquilianoNervio CiáticoS1 – S2 Abdominal superior externoN. IntercostalesD8 – D9 Abdominal Inferior externoN. IntercostalesD10 – D12 CremastéricoNervio Genito-femoralL1 – L2 Succión o peribucalLiberación cortical Prensión palmarLiberación cortical PalmomentotnianoLiberación cortical GlabelarLiberación cortical

40 VALORACION DE LOS REFLEJOS 0 = Ausentes 1 = Disminuidos 2 = Normales 3 = Aumentados 4 = Incremento patológico: - Poli cinéticos - Clonus

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42 EXAMEN DE LA MARCHA 1.Evaluación de la deambulación (observar la postura, balanceo, oscilación de los brazos y movimiento de las piernas) 2.Levantarse de la silla, caminar, girar 3.Marcha en Tándem (mínimo 10 pasos) 4.Marcha en puntillas y talones 5.Marcha en estrella (6 pasos en cada dirección como mínimo con ojos cerrados)

43 ALTERACIONES DE LA MARCHA

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45 VIA EXTRAPIRAMIDAL

46 GANGLIOS BASALES Son estructuras neuronales subcorticales que forman un circuito de núcleos interconectados entre sí cuya función es la iniciación e integración del movimiento. Reciben información de la corteza cerebral y del tronco del encéfalo, la procesan y proyectan de nuevo a la corteza, al tronco y a la médula espinal para contribuir así a la coordinación del movimiento. Los trastornos de los ganglios basales se producen como consecuencia de la neurodegeneración o agresión secundaria de cualquiera de sus estructuras, produciendo un desequilibrio en este complicado circuito y por tanto una alteración de la coordinación motora. Se dividen en patologías hipocinéticas que implican pobreza de movimiento y en patologías hipercinéticas caracterizadas por exceso de movimiento.

47 GANGLIOS BASALES

48 FUNCIONES DE LOS GANGLIOS BASALES: No se puede dar a cada núcleo una función concreta, debido a lo intrincado de sus circuitos que actúan muy coordinadamente entre sí. En conjunto intervienen en: Iniciación de los movimientos. Preparan y mantienen el tono postural básico. Garantizan el curso normal de los movimientos voluntarios, activando los movimientos voluntarios (vía directa) e inhibiendo los que no intervienen (vía indirecta). Programación y ejecución de movimientos automáticos aprendidos (por ejemplo: tocar el piano).

49 TEMBLOR Es el trastorno del movimiento más frecuente, se caracteriza por una oscilación rítmica de un segmento corporal, que ocurre en reposo durante la acción. Se define como un movimiento oscilatorio, involuntario, esteriotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (y nunca se presentan durante el sueño FisiológicoNormalmente presente y es un temblor de pequeña amplitud y alta frecuencia, se hace evidente al colocar un papel sobre la mano extendida. Se acentúa con el estrés y algunos fármacos Parkinso- niano Es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinación, baja frecuencia, desaparece con el sueño y se exacerba con el estrés. Generalmente comienza en forma asimétrica Esencial:Es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser hereditario, esporádico o asociado a ciertas condiciones neurológicas. La incidencia mayor está en la segunda y sexta década de la vida CerebelosoEs un temblor postural e intencional, asociado a hipotonía y dismetría. La lesión se ubica en la vía dentorubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesión del núcleo rojo.

50 COREA La corea se refiere a movimientos involuntarios, anormales, arrítmicos, de tipo espasmódico, más o menos bruscos, rápidos y potentes. Pueden ser simples y complejos, con distribución variable. Pueden simular un movimiento voluntario que generalmente afecta la parte más proximal de las extremidades, acompañado de ciertas muecas y gesticulaciones.

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52 ATETOSIS Son movimientos sinuosos lentos y convulsivos de los músculos que obligan al paciente a adoptar posturas distonicas

53 HEMIBALISMO Son movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de carácter proximal, de rotación y circunducción de la extremidad. El paciente se ve muy afectado por la presencia y la magnitud de este movimiento anormal, por su brusquedad, amplitud y persistencia, pueden producir lesiones por el roce, por los golpes e incluso fracturas, pero lo más relevante es, lo extenuado y fatigado que se encuentran los pacientes afectos por el hemibalismo.

54 DISTONÍAS Distonía es una actitud anormal, persistente, producido por la contracción de músculos agonístas y antagonístas, y puede ser considerado como una forma externa de atetosis. Pueden verse compremetidos músculos de las extremidades y/o del eje axial.

55 TICS Son movimientos anormales compulsivos, de ejecución rápida y coordinada, en contraste a otros movimientos involuntarios anormales, pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente. Pueden dividirse en Tics simples o múltiples, así como agudos y crónicos. Muchos niños presentan tics, al menos en un 5%. Se presentan en forma de muecas de ejecución brusca y rápida, parpadeos, sacudidas de cabeza, de hombros, y también algunos pacientes, ruidos fonatorios inspiratorios de rino y/u orofaringe.

56 SINDROME CEREBELOSO TRASTORNO DE LA COORDINACION POSTURA Y MARCHA Ataxia / Dismetría / Asinergia Disdiadococinesia / temblor / Descomposición del movimiento /trastorno de habla /escritura / marcha TRASTORNO DEL TONO MUSCULAR Hipotonía / Fatigabilidad / Reflejo miotatico pendular / fenómeno de rebote NISTAGMO Espontáneo o provocado /horizontal / vertical /rotatorio/ uni o bilateral

57 EXPLORACIÓN DEL EJE AXIAL Test de Romberg: El paciente es colocado de pie, quieto en bipedestación durante 1-3 minutos, con los pies juntos y los brazos a lo largo del cuerpo. Primero con los ojos abiertos y luego se le ordena cerrar los ojos. Si antes de este tiempo el paciente cae, mueve los pies, abre los ojos o extiende los brazos la prueba se considera positiva. Se debe valorar si la caída es rápida o lenta, hacia un lado o hacia ambos, hacia adelante o hacia atrás. El Romberg sensiblizado consiste en mantener la bipedestación con un pie delante del otro y con los brazos cruzados.

58 Romberg de origen cerebeloso: la lateropulsión o caída es inmediata, intensa y en cualquier dirección. No se modifica con los ojos abiertos o cerrados, e incluso a veces la inestabilidad es tan grande que es imposible realizar la prueba, pues el paciente es incapaz de juntar sus pies. No existe armonía con la dirección del nistagmo si éste existe. Coexisten otros síntomas hipertonía homolateral con caída al lado sano, dismetría o adiadococinesia. Romberg por afectación propioceptiva: positivo al cerrar los ojos. Romberg origen vestibular: la caída o desviación es ipsilateral al laberinto dañado o hacia atrás, opuesta a la dirección del nistagmo (sacudida rápida), variando, además, con la posición de la cabeza. El signo puede ser positivo, tanto con ojos cerrados como abiertos, siendo con ojos abiertos menos intenso.

59 - Prueba de la marcha (marcha ciega o Babinsky-Weil) Es una prueba de equilibrio en la que se trata de poner de manifiesto las posibles alteraciones del desplazamiento del sujeto. Se ordena al paciente caminar en línea recta hacia adelante y hacia atrás (sin dar la vuelta) con los ojos abiertos y cerrados. Si hay espacio se le indica que de unos 10 pasos (5 metros) hacia adelante y hacia atrás. Recordar que la habilidad en la ejecución de la prueba disminuye con la edad. Pueden observarse los siguientes hechos: a) no desviación, b) desviación hacia delante en un sentido y hacia atrás en el contrario (es la marcha en estrella), c) desviación en el mismo sentido hacia delante y hacia atrás (es la marcha en ballesta), d) desviación en un sentido sólo cuando camina hacia delante o hacia atrás (es la marcha en abanico). Se admite que, en las afecciones vestibulares periféricas las desviaciones en la marcha son opuestas a la dirección del nistagmo. En las afecciones centrales, el trastorno de la marcha suele ser más marcado, imposible o disarmónico. La marcha sensibilizada consiste en caminar en fila un pie tras otro talón-punta.

60 EXPLORACIÓN DE LOS MIEMBROS INFERIORES Prueba de Untenberger (o marcha simulada con los ojos cerrados) Se ordena al paciente que simule caminar 80-100 pasos en un minuto, sin avanzar, con los ojos cerrados y los brazos pegados al cuerpo, levantando las rodillas al dar cada paso. En lesiones periféricas, el paciente suele desviarse, a la vez que va rotando su cuerpo alrededor del eje sagital, hacia el lado afecto. Es patológico cuando el paciente se desvía más de 30-40º y hay una lateropulsión hacia el lado lesionado. En lesiones centrales, el balanceo que realiza el cuerpo entre paso y paso es mayor de lo normal.

61 EXAMEN DE LA COORDINACION PRUEBAS DE PUNTO-PUNTO: Prueba Índice –Nariz Prueba Talón – Rodilla PRUEBAS DE DIADOCOCINESIA: Prueba de movimientos rotatorios de antebrazo- mano unilateral y bilateralmente Prueba dedo-dedo PRUEBAS DE EQUILIBRIO: Prueba de Romberg simple y en Tándem PRUEBAS DE SINERGIA: Prueba de rebote de Stewart-Holmes Prueba de Babinski del Tronco y Muslo

62 FISIOPATOLOGÍA DE LA ATAXIA La información de la posición corporal o propiocepcion depende de: Nervios periféricos Cordones posteriores de la medula (fascículos de Goll y Burdach) Cordones laterales (haces espinocerebelosos directo y cruzado) Laberinto, VIII par craneal Sistema óptico Cerebelo. Córtex cerebral El cerebelo controla las aferencias periféricas y cerebrales y envía señales eferentes hacia músculos para la regulación fina de la posición (feed-back)

63 SINDROMES MOTORES PIRAMIDAL Pérdida del movimiento voluntario mas espasticidad CEREBELOSO Conservación del movimiento voluntario, perdida de la coordinación y ataxia EXTRAPIRAMIDALMovimientos involuntarios mas rigidez, aquinesia, temblor

64 SINDROMES MOTORES CENTRALESPERIFERICOS PIRAMIDALEXTRA-PIRAMIDAL F.MUSCULAR Disminuido o ausente Disminuido o normal Disminuido o ausente T.MUSCULAR Aumentado Disminuido MOVIMIENTOS. INVOLUNTARIOS AusentesPresentesAusentes REFLEJOS PROFUNDOS Aumentados Disminuidos o normales Disminuidos o Ausentes REFLEJOS SUPERFICIALES Ausentes REFLEJOS PATOLOGICOS PresentesAusentes