Dr. Miguel A. Barboza Elizondo

Presentación del tema: "Dr. Miguel A. Barboza Elizondo"— Transcripción de la presentación:

1 Dr. Miguel A. Barboza Elizondo
Miastenia Gravis Dr. Miguel A. Barboza Elizondo

2 Generalidades MG

3 Anatomía de la UNM 55 A de diámetro
Colágeno tipo IV, Heparin Sulfato, Laminina y Achasa

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5 Actividad de la UNM Liberación constante de quantas = potencial miniatura de la placa terminal (MEPP) Contenido de quantas = EPP/MEPP El contenido de quantas es sensible a las concentraciones de calcio y a fármacos con acción sobre los VGC

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7 Actividad en la UNM

8 Acetilcolina Receptor Nicotínico Unión neuromuscular
Pentámero, con 4 tipos diferentes de polipéptidos Canal ionotrópico = α2βγδ Unión simultánea a ambas unidades αpara activación del canal A nivel neuronal = α3β2

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12 Miastenia Gravis Desorden de la placa neuromuscular por producción de Ac’s en contra de elementos de la misma, con la consecuente disfunción de la misma. Prevalencia de 5-15/100000 Más frecuente en mujeres jóvenes 15-20% tienen al menos una crisis miasténica 3-8% mortalidad en la evolución de la enfermedad Crisis con un 4% de mortalidad

13 Fisiopatología

14 Fisiopatología

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16 Clínica Fenómeno de fatigabilidad
Debilidad asimétrica y afecta primero musculatura bulbar y luego axial Mejoría de síntomas con el reposo o el frío Más intensa la sintomatología conforme avanza el día 60% asocian hiperplasia timica y 10% timomas

17 Clínica: Generalizada
Suele ocurrir luego de la pubertad Temprana/tardía Suelen asociar timoma Ocurre luego de la pubertad Debilidad inicialmente en músculos axiales y proximales (MsSs>MsIs)

18 Clínica: Ocular Cuadro clínico inicial: diplopia 10% de los casos
Suelen tener Anti-AchR bajos o indetectables en 50% Suele ser limitado: teoría de desarrollo de UNM diferente al resto del cuerpo

19 Clínica: Bulbar Voz nasal
Disfagia, disnea, debilidad de flexores y extensores de cuello, claudicación mandibular Condición clínica de mayor cuidado: Crisis potencialmente mortales o de mayor complicación Presencia de Ac’s variable

20 Clínica: seronegativa
10-15% de los casos Supone una población diferente Desarrollo antes de la pubertad, puede nunca encontrarse el timoma Clínicamente puede ser más severa antiMusk

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22 Vías de tratamiento

23 Crisis miasténica

24 Crisis miasténica Todo pacientes con MG adquirida o autoinmune, que presenta falla respiratoria debido a debilidad muscular y que requiera soporte ventilatorio Severa debilidad de los músculos inervados por nervios craneales bulbares y/o músculos respiratorios. Paciente MG en PO que tiene >24h en VMA Clase 3-4 Osserman o V de la MGF

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27 Factores precipitantes
30-40% de los casos no se documenta Sepsis respiratoria (40%) Estrés emocional Microaspiración (10%) Cambio en régimen de medicamentos (8%) Cirugía Trauma Drogas que bloqueen placa neuromuscular

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29 Fisiopatología

30 Determinantes clínicos
Disnea, taquipnea, uso de músculos respiratorios, respiración paradójica Disfunción fono-deglutoria Incapacidad para deglutir 5 cc de agua Incapacidad para contar hasta 20 en un solo ciclo respiratorio

31 Parámetros de VMA Modo A/C
Regla 20/30/40 (CVF < 20cc/k; PIN <30 cmH20 y PEP <40 cmH2O) para decidir TET Hipoxemia suele ocurrir tardíamente en la falla neuromuscular Hipercapnia severa (PaCO2 >50mmHg) predice falla BiPAP y fatiga muscular inminente Modo A/C Vt 6-8cc/kg, FR 12-16, PEEP 5 cmH2O Otra opción Ventilación por Presión (5-15 cmH2O)

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33 Drogas anticolinesterásicas
Temporalmente suspendida No hay tiempo establecido para su reinicio, pero suele ir de la mano de la mejoría clínica

34 Inmunoterapia IGIV a 0,4 g/kg/d por 5d Plasmaféresis Inmunoabsorción
Estas últimas dos son más efectivas en la respuesta rápida, sobre todo en pacientes que no mejoran o que tienen muy rápida progresión a pesar de IGIV 1,5L de plasma (20-25ml/kg)/sesión con tasa de recambio de ml/min por 5 sesiones

35 Esteroides Si los tomaba, no se SS/
Posterior a la crisis se pueden aumentar a dosis de 1mg/kg/d Concomitante con inmunoterapia Se prefiere la administración enteral OJO CON EMPEORAMIENTO

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37 Myasthenia Gravis Clinical Study Group
PF 3x (n=41) vs. IGIV (0,4g/kg)/3d (n=23) vs. IGIV (0,4g/kg)/5d (n=23) NO CEGADO No hay diferencia en Score Muscular Miasténico (PE +18 vs ; P=0.65) Similar eficacia entre grupos de IGIV Ann Neurol 1997;841:

38 ¡Muchas gracias!