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12/09/2018 ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
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Que es Esclerosis Lateral Amiotrófica
(ELA), a menudo conocida como la “enfermedad de Lou Gehrig”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas del cerebro y de la médula espinal. Las neuronas motoras van del cerebro a la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo.
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Cuando mueren las neuronas motoras, el cerebro pierde la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos. Debido al efecto progresivo sobre la acción de los músculos voluntarios, los pacientes en las etapas finales de la enfermedad quedan paralizados.
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Las mutaciones en el gen SOD1(superoxido dismutasa 1) se han identificado como la causa de diferentes formas de la ELA familiar.
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Una de las mutaciones más comunes dentro de las asociadas a la ELA familiar es el cambio del residuo de cisteína por arginina. Se ha demostrando que las enzimas Superoxido dismutasas 1 juega un papel importante en diferentes enfermedades, así como ELA.
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ELA es una enfermedad progresiva e incapacitante y, finalmente, mortal, cuya causa PRINCIPAL se desconoce. Con el tiempo, aparecen dificultades para caminar, hablar, tragar, respirar y para realizar otras funciones básicas.
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Se han señalado distintos procesos como parte del mecanismo patogénico de los daños selectivos que provoca la ELA: el proceso de excitotoxicidad mediada por glutamato, el estrés oxidativo, el daño mitocondrial, las alteraciones en el citoesqueleto, alteración de la glía entre otras.
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Tratamiento • Las terapias física, ocupacional y del habla pueden contribuir a las funciones diarias. • El riluzol es el único medicamento aprobado para el tratamiento de la ALS. Puede prolongar la supervivencia por algunos meses. • Otros medicamentos pueden aliviar los síntomas, tales como el dolor muscular, los calambres, el babeo, los espasmos y el agotamiento.
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