SINDROMES HIPOTALAMICOS

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1 SINDROMES HIPOTALAMICOS

2 SINDROMES HIPOTALAMICOS GLOBALES
Diversidad de lesiones puede invadir y destruir todo o una gran parte del hipotálamo. Sarcoidosis Tumores que afectan eje hipotálamo hipófisis: carcinoma metastasico, linfoma y craneofaringioma.

3 Tumores de células germinales: Germinomas, teratomas, carcinoma embrionario y coriocarcinoma. Infancia, invaden hipotálamo posterior ↑ a-fetoproteina y fracción beta de gonadotropina corionica humana. DIAGNOSTICO: elevación del factor conversor de angiotensina, en liquido cerebro espinal, lesiones visibles MRI.

4 SINDROMES HIPOTALAMICOS PARCIALES DIABETES INSIPIDA.
Estado de poliuria con orina diluida y polidipsia que origina perdida de la acción de la hormona antidiurética (vasopresina) Atenúa acción en los riñones. - Diuresis de osmolaridad baja (poliruia) - Reducción del volumen sanguíneo - Aumento de sed e ingesta de agua. DIABETES NEFROGENA: anomalía congénita del epitelio tubular renal.

5 CAUSAS DI ADQURIDA CAUSAS DI JOVENES Tumores cerebrales
Enfermedades granulomatosas infiltrativas traumatismos craneoencefálicos traumatismo quirúrgico intracraneal Infiltración granulomatosa de la base del encéfalo por sarcoide Granuloma eosinófilo Enfermedad de Letterer-Siwe Enfermedad de Hand-Schüller- Christian.

6 Tumores primarios, causas de DI Glioma, hamartoma y craneofaringioma
Tumor de células granulosas (coristoma), grandes adenomas cromófobos y pinealoma.

7 DI hipotalámica de tipo congénito.
Solo un pequeño numero de casos familiares. Defecto del desarrollo de los núcleos supraóptico y paraventricular. Pequeñez del lóbulo posterior de la hipófisis. Mutación puntual en el gen de la vasopresina-neurofisina- glucopéptido. Diabetes mellitus, atrofia óptica y sordera (síndrome de Wolfram) y ataxia de Friedreich  pérdida de sensibilidad, descoordinación en los movimientos, escoliosis, disfagia,disartria

8 DIAGNOSTICO DE DIABETES INSIPIDA
Micción de grandes volúmenes de orina diluida. Polidipsia y poliuria durante toda la noche. Hipoosmolalidad de la orina y menor densidad. Hiperosmolalidad sérica y cifras de sodio altas.

9 DI de causa central y no falta de reactividad nefrógena a la vasopresina al inyectar 5 U de tal hormona (Pitressin) por vía subcutánea  Disminuye producción de orina e intensifica la osmolalidad. Radioinmunoensayo HAD plasmático:↓ a menos de 1.0 pg/ml DIC

10 TRATAMIENTO DE DI DI crónica: Tanato de vasopresina en aceite, vasopresina de lisina sintética en nebulización nasal y el análogo de la vasopresina de arginina de acción prolongada (DDAVP) por insuflación nasal (10 a 20 mg o 0.1 a 0.2 ml). Pacientes inconscientes: Vasopresina acuosa, 5 a 10 unidades por vía subcutánea durante 3-6h. Análogo de la vasopresina de arginina de acción prolongada 1-4 mg vía subcutánea.

11 Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética (SIADH)
ADH plasmática excede cifras normales o inadecuadamente normal a pesar de la hipoosmolalidad plasmática hiponatremia por dilución y retención de agua sin edema. Produccion ectópica de la hormona por tumores. No esta inhibido el mecanismo de la sed. Agua ↑ el volumen sanguíneo y ↓concentración de solutos. Orina concentrada con osmolalidad superior a 300 mosm/L, y osmolalidad y concentraciones de sodio séricas bajas.

12 CAUSAS Lesiones cerebrales(infartos, tumores, hemorragia, meningitis, encefalitis) Disautonomía aguda del síndrome de Guillain-Barré. La elevación de presión torácica inducida por ventilación de presión positiva. Crisis porfíricas agudas.

13 Lesione inflamatorias del pulmón
Farmacos: clorpromacina, carbamacepina, clorotiacida, clorpropamida, clofibrato, agentes antiinflamatorios no esteroides y vincristina Valores de sodio inferiores a 120 meq/L :náuseas y vómitos, pérdida de la atención, somnolencia, estupor y crisis generalizadas. Asterixis.

14 TRATAMIENTO Corregir lentamente la concentración de sodio mediante restricción de agua a 400 a 800 ml/día. Mielinólisis pontina central. Verificar la pérdida urinaria deseable de agua. Somnolencia, confusión o convulsiones o Na serico meq/L: solución isotónica o al 3% de NaCl durante 3-4,20 a 40 mg de furosemida.

15 Desperdicio neurógeno (cerebral) de sal.
Disminución moderada de la concentración sérica de sodio  enfermedades intracraneales agudas, periodo posoperatorio en pacientes neuroquirúrgicos. Se debe a natriuresis y no a ADH ANF Factor auricular natriuretico: Se opone a ADH en los túbulos renales. Efecto inhibidor potente sobre la descarga de ADH desde el hipotálamo.

16 El ANF, al igual que algunos otros péptidos neurales, puede secretarse en descargas y la natriuresis es manifiesta sólo si se mide el contenido urinario total de sodio durante varias horas o durante todo un día.