Disnea y crepitantes en velcro

Presentación del tema: "Disnea y crepitantes en velcro"— Transcripción de la presentación:

1 Disnea y crepitantes en velcro
José Tomás Gómez Sáenz (1) María José Gérez Callejas (2) Rosario Zangróniz Uruñuela (1) Ronald Adehmar Castillo Castro (3) Alba Moreno Vilaseca (3) Roxana Castillo Castro(3) Centro de Salud de Nájera (La Rioja) Servicio de Urgencias y emergencias 061 La Rioja Residentes de Medicina de Familia. La Rioja

2 Presentación del caso Mujer de 64 años Sin AP de interés
Tos improductiva Disnea de esfuerzo de 2 meses de evolución Grado 2 mMRC

3 Exploración física BEG Eupnéica en reposo
AP crepitantes en velcro s.t. base pulmonar derecha Sat O2 98 No acropaquias

4 Rx tórax Rx tórax en la que se aprecia patrón reticulonodular mayor en hemitórax derecho asociada a pérdida de volumen con imagen de aumento de densidad en tercio medio de hemitórax derecho, periférica de bordes convexos que sugiere la existencia de una lesión extra pleural.

5 Espirometría

6 Test de los 6 minutos Test de la marcha de los 6 minutos ( 6MWT) Basal
Final Recuperación 5 min Frecuencia cardiaca 75 128 102 Frecuencia respiratoria 13 20 17 Saturación O2 96 88 93 Disnea (escala de Borg) 1 7 5 Test de la marcha de los 6 minutos ( 6MWT) Distancia recorrida 280 mts 61% de la prevista Se detiene a los 4.30 minutos

7 TAC En Neumología se realiza TAC (ausencia de lesiones extrapleurales con cambios fibróticos bilaterales periféricos y de predominio derecho, con componente fibroso subpleural, áreas de panalización y bronquiectasias de tracción).

8 Bronquiectasias por tracción
TAC Predominio basal En Neumología se realiza TAC (ausencia de lesiones extrapleurales con cambios fibróticos bilaterales periféricos y de predominio derecho, con componente fibroso subpleural, áreas de panalización y bronquiectasias de tracción). Pérdida de volumen Engrosamiento septal Bronquiectasias por tracción

9 TAC En Neumología se realiza TAC (ausencia de lesiones extrapleurales con cambios fibróticos bilaterales periféricos y de predominio derecho, con componente fibroso subpleural, áreas de panalización y bronquiectasias de tracción).

10 Distribución subpleural Distribución bilateral
TAC Patrón en panal En Neumología se realiza TAC (ausencia de lesiones extrapleurales con cambios fibróticos bilaterales periféricos y de predominio derecho, con componente fibroso subpleural, áreas de panalización y bronquiectasias de tracción). Distribución subpleural Distribución bilateral

11 Pruebas complementarias
Analítica normal DLCO 56 Broncoscopia Bronquitis crónica leve Broncoaspirados Negativos para malignidad Biopsia transbronquial Muestra insuficiente Biopsia por toracotomía NIU

12 Diagnóstico Fibrosis pulmonar idiopática

13 Evolución Empeoramiento tras biopsia Disnea de mínimos (4 de la mMRC)
Necesidad de O2 Necesidad de mórficos Inicio de tratamiento con pirfenidona Inclusión en LEQ trasplante pulmonar

14 Test de los 6 minutos Test de la marcha de los 6 minutos ( 6MWT) Basal
Final Recuperación 5 min Frecuencia cardiaca 80 122 Frecuencia respiratoria 22 Saturación O2 92 82 91 Disnea (escala de Borg) 1 8 5 Saturación basal 92, 87 en el minuto 1, 85 en el 2º min y 83 en el tercer minuto Test de la marcha de los 6 minutos ( 6MWT) Distancia recorrida 164 mts 35,7 % de la prevista Se detiene a los 3 minutos

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17 Enfermedades pulmonares intersticiales difusas: Fibrosis pulmonar idiopática
Las EPID son un conjunto muy heterogéneo de entidades que afectan predominantemente a las estructuras alveolo-intersticiales, a las vías respiratorias y a la vasculatura pulmonar y que presentan manifestaciones comunes en clínica, radiología y función respiratoria. Ancoechea Bermúdez J y De Miguel Díez J. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Monografías Neumomadrid. Vol XII/2008

18 Clasificación de las EPID
Neumonías intersticiales idiopáticas De causa conocida o asociadas a entidades bien definidas Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos Ancoechea Bermúdez J y De Miguel Díez J. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Monografías Neumomadrid. Vol XII/2008 Xaubet A et al. Normativa SEPAR: Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.Arch Bronconeumol 2003;39(12):

19 Clasificación de las EPID
Neumonías intersticiales idiopáticas Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) Neumonía intersticial aguda (NIA) Neumonía intersticial no específica (NINE) Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial (BR/EPID) Neumonía intersticial descamativa (NID) Neumonía organizada criptogenética (NOC) Neumonía intersticial linfócítica (NIL) Ancoechea Bermúdez J y De Miguel Díez J. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Monografías Neumomadrid. Vol XII/2008 Xaubet A et al. Normativa SEPAR: Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.Arch Bronconeumol 2003;39(12):

20 Clasificación de las EPID
De causa conocida o asociadas a entidades bien definidas Asociadas a enfermedades del colágeno Producidas por polvos inorgánicos (neumoconiosis) Producidas por fármacos y radioterapia Causadas por polvos orgánicos (alveolitis alérgicas extrínsecas o neumonitis por hipersensibilidad) (AAE-NH) Asociadas a enfermedades hereditarias (enfermedad de Hermansky-Pudlak, etc…) Ancoechea Bermúdez J y De Miguel Díez J. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Monografías Neumomadrid. Vol XII/2008 Xaubet A et al. Normativa SEPAR: Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.Arch Bronconeumol 2003;39(12):

21 Clasificación de las EPID
Primarias o asociadas a otros procesos no bien definidos Sarcoidosis Proteinosis alveolar Microlitiasis alveolar Linfangioleiomiomatosis Eosinofilias pulmonares Histiocitosis X (enfermedad de cels de Langerhans) Amiolidosis Otras entidades Ancoechea Bermúdez J y De Miguel Díez J. Enfermedades pulmonares intersticiales difusas. Monografías Neumomadrid. Vol XII/2008 Xaubet A et al. Normativa SEPAR: Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.Arch Bronconeumol 2003;39(12):

22 Fibrosis pulmonar idiopática
La FPI se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico e histológico de la Neumonía Intersticial Usual Incidencia 4,6-7,4/ Prevalencia hombres 20/ Prevalencia mujeres 13/ Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Normativa SEPAR 61

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24 Fibrosis pulmonar idiopática
La FPI es una enfermedad inevitablemente mortal con una mediana de supervivencia entre 2-5 años tras el diagnóstico La FPI tiene tasas de supervivencia menor que la de muchos cánceres Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Normativa SEPAR 61 Costabel U. Idiopathic pulmonary fibrosis: recent milestones in disease management. Eur Respir Rev 2012;21:140

25 Fibrosis pulmonar idiopática
Factores de riesgo: Factores genéticos Factores ambientales: tabaco, latón, acero, plomo y polvo de madera Reflujo gastroesofágico Infecciones víricas autoinmunidad Molina J, Trigueros JA, Quintano JA, Mascarós E, Xaubet A y Ancoechea J: Fibrosis pulmonar idiopática: un reto para la atención primaria. Semergen 2014;40(3): Normativa sobre el diagnóstico y tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática. Normativa SEPAR 61 Costabel U. Idiopathic pulmonary fibrosis: recent milestones in disease management. Eur Respir Rev 2012;21:140

26 Fibrosis pulmonar idiopática
Presentación clínica: -disnea de esfuerzo -tos seca improductiva -mayor de 45 años -crepitantes en velcro Exploración física -campos inferiores y posteriores -acropaquias Pruebas complementarias -patrón obstructivo espirométrico -DLCO disminuida Cottin V, Cordier J-F. Eur Respir J. 2012;40:519-21

27 Fibrosis pulmonar idiopática: TAC
Hallazgos clave del patrón morfológico de NIU Fibrosis densa con remodelación de la arquitectura pulmonar Focos fibroblásticos aislados en los bordes de cicatrices fibrosas densas Afectación parcheada Distribución subpleural, paraseptal y/o broncovascular Heterogenidad temporal de las lesiones Aspectos morfológicos que no deben aparecer en patrón de NIU Lesiones activas de otras enfermedades Presencia de inflamación crónica marcada Granulomas abundantes Depósitos sustanciales de polvo inorgánico (excepto pigmento antracótico) Eosinofilia marcada Ancoechea J et al. Consenso para el diagnóstico de las neumonías intersticiales idiopáticas. Arch Bronconeumol 2010;46(Supl5):2-21

28 Fibrosis pulmonar idiopática: TAC
Destrucción Enfisema paraseptal

29 Fibrosis pulmonar idiopática: TAC
Bronquiectasias por tracción Patrón en panal

30 Fibrosis pulmonar idiopática: diagnóstico

31 Tratamiento de la FPI Medidas de soporte: IBPs, fisioterapia respiratoria, O2, mórficos… Inmunosupresores? Antioxidantes: NAC? Fármacos antifibróticos: pirfenidona Fármacos antifibróticos: nintedanib Trasplante pulmonar

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