METABOLISMO DE LA GALACTOSA

Presentación del tema: "METABOLISMO DE LA GALACTOSA"— Transcripción de la presentación:

1 METABOLISMO DE LA GALACTOSA
Galactosa-1P GALACTOCINASA Glucosa-1P UDP-Glucosa UDP-Galactosa GALACTOSA-1P URIDILO TRANSFERASA UDP-GALACTOSA 4-EPIMERASA Síntesis de glicoproteínas glicolípidos Glucógeno METABOLISMO DE LA GALACTOSA Galactitol ALDOSA REDUCTASA glicosaminoglicanos

2 GALACTOSEMIA DEFICIENCIA DE: Galactocinasa
↑GALACTITOL (Daño osmótico, cataratas) INSUFICIENCIA HEPATICA (Pérdida de Pi) RETARDO MENTAL (Deficiencia de Galactosil-ceramida) DEFICIENCIA DE: Galactocinasa Galactosa-1P Uridilo Transferasa UDP-Galactosa-4-Epimerasa

3 METABOLISMO DE LA FRUCTOSA
Fructosa-1P FRUCTOCINASA D-Sorbitol ALDOSA REDUCTASA Dihidroxiacetona-P D-Gliceraldehído Gliceraldehído-3P TRIOCINASA Piruvato ALDOLASA B TRIOSA ISOMERASA

4 DEFICIENCIA DE ALDOLASA B
FIBROSIS Y CIRROSIS HEPATICA (Acumulación de Fru-1P) ↑AST y ALT (Daño hepático) HIPOGLICEMIA (↓Pi, ↓ATP, Fru-1P) (Inhibición de Glc-6P Isomerasa y Aldolasa A y C) HIPERURICEMIA (↑AMP por Adenilato Cinasa: degradado a urato)

5 METABOLISMO DE LA LACTOSA
Galactosa + Glucosa LACTASA DEFICIENCIA DE LACTASA Dolores abdominales Diarrea Flatulencia

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7 DEFICIENCIA DE GLUCOSA-6-FOSFATASA (ENFERMEDAD DE von GIERKE)
HEPATOMEGALIA (Acumulación de glucógeno; ↑Glucosa-6P) Glucosa-6P inhibe Fosforilasa del glucógeno HIPOGLICEMIA ↑TRIGLICERIDOS (Lipogénesis aumentada) HIPERURICEMIA (↑Vía de las pentosas) LACTACIDEMIA ORGANOS AFECTADOS HIGADO Y RIÑON

8 DEFICIENCIA DE GLUCOGENO FOSFORILASA MUSCULAR (ENFERMEDAD DE McARDLE)
FATIGA (Ausencia de glucosa) CALAMBRES MUSCULARES DURANTE EJERCICIO DEBILIDAD PROGRESIVA MIOGLOBINURIA ↑CREATINA CINASA-3 PLASMATICA HIPOGLICEMIA?