CARDIOPATIAS EN LA DISTROFIA MIOTONICA (STEINERT) Dra. Nekane Murga Servicio Cardiologia. Hospital de Basurto.

AFECTACION NEUROLÓGICA, OBJETIVO DE LA REUNION ¿QUE ES LO QUE NO DEBO HACER? EXPLICAR: ETIOLOGÍA, HERENCIA AFECTACION MUSCULAR AFECTACION NEUROLÓGICA, EVOLUCIÓN PRONOSTICO ETC.

OBJETIVOS REPERCUSIÓN CARDIACA DE LA DISTROFIA MIOTONICA RECORDAR FUNCIONES Y COMPONENTES DEL CORAZON EXPLICAR LA REPERCUSIÓN ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL: CONSECUENCIAS PRÁCTICAS AYUDAR A PREVENIR O RECONOCER PRECOZMENTE LAS MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES

BOMBEA SANGRE (NUTRIENTES) RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES FUNCIÓN DEL CORAZÓN BOMBEA SANGRE (NUTRIENTES) RIEGO A LOS TEJIDOS-PULMONES NO TRABAJA SOLO: LAS ARTERIAS Y VENAS SE ENCARGAN DE DISTRIBUIR POR EL CUERPO. LOS PULMONES SE ENCARGAN DE OXIGENAR.

¿Cómo lo hace el corazón? - LATE MAS DE 80.000 VECES/DIA EN REPOSO BOMBEA 5 LT/MIN EN ESFUERZO BOMBEA 12 LT/MIN EL CORAZÓN NECESITA REGULAR LOS LATIDOS Y OXIGENARSE.

COMPONENTES CARDIACOS 1.- CAVIDADES Y PAREDES CARDIACAS: AURICULAS Y VENTRICULOS. COMPUESTAS POR MUSCULO. 2.- VALVULAS: HACEN QUE LA SANGRE VAYA EN UNA DIRECCIÓN (ACTUAN COMO PUERTAS) 3.- SISTEMA DE CONDUCCIÓN-ELECTRICO: RESPONSABLE DEL RITMO CARDIACO 4.- ARTERIAS CORONARIAS: DAN RIEGO AL CORAZÓN

1.- CAVIDAD Y MUSCULO CARDIACO ECOCARDIOGRAMA CORTES DEL CORAZON

1.- MUSCULO CARDIACO PAREDES Y CAVIDADES RELAJACIÓN : DIASTOLE: LLENA DE SANGRE CONTRACCIÓN: SISTOLE: ESPULSIÓN ENFERMEDADES: MIOCARDIOPATIAS (DILATADAS, HIPERTRÓFICAS) MAL FUNCIONAMIENTO: INADECUADO BOMBEO INSUFICIENCIA CARDIACA

ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO MIOCARDIOPATIAS DESORGANIZACIÓN MIOCITOS. - DILATACIÓN - HIPERTROFIA - PERDIDA DE FUERZA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS.

GENERALMENTE FORMAS LEVES MIOCARDIOPATIAS INSUFICIENTE BOMBEO SINTOMATOLOGIA: FATIGA AHOGO, RETENCIÓN LIQUIDOS VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA STEINERT (DM): MENOS DE UN 10% AFECTADOS. GENERALMENTE FORMAS LEVES

SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO VALVULAS CARDIACAS (ESTRUCTURAS QUE DIRIGEN LA SANGRE DENTRO DEL CORAZÓN) PUEDEN ESTRECHARSE (ESTENOSIS) O NO SUGETAR BIEN (INSUFICIENCIA). ENFERMEDAD DE STEINERT: 20% PROLAPSO MITRAL (VALVULA FLEXIBLE) SIN REPERCUSIÓN EN EL FUNCIONAMIENTO NO PRODUCE SINTOMAS VALORACIÓN: ECOCARDIOGRAMA

3.-SISTEMA ESPECIFICO ELECTRICO A LO LARGO DEL MUSCULO CARDIACO EXISTEN FOCOS QUE INICIAN ACTIVIDAD ELECTRICA (INTERRUPTORES) Y VIAS DE CONDUCCION (CABLES) DONDE SE INICIA Y COMO SE TRANSMITE LA ACTIVIDAD ELECTRICA LO PODEMOS REGISTRAR EN EL ELECTROCARDIOGRAMA

EL IMPULSO ELECTRICO QUE RECORRE EL CORAZÓN ES CAPTADO POR EL MUSCULO CARDIACO Y PROVOCA UNA CONTRACCIÓN : LATIDO CARDIACO O BOMBEO. (SIN ORDEN ELECTRICA NO HAY FUNCIONAMIENTO CARDIACO)

SISTEMA ESPECIFICO DE CONDUCCIÓN SISTEMA ELECTRICO CARDIACO REGULA EL RITMO CARDIACO (NUMERO DE LATIDOS) ALTERACIONES: HABITUALMENTE FORMAS LEVES, (BLOQUEOS NO COMPLETOS) SIN REPERCUSIÓN. LA AUSENCIA O DEMASIADOS IMPULSOS ELECTRICOS PUEDEN PROVOCAR PARADA CARDIACA

SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN ALTERACIÓN DEL SISTEMA ESPECIFICO CONDUCCIÓN MUY FRECUENTE EN EL STEINERT (95%) RETRASO CONDUCCIÓN: BLOQUEOS (PARCIALES Y COMPLETOS) POCOS IMPULSOS: BRADICARDIAS (POCOS LATIDOS, BRADICARDIA) EXCESIVOS IMPULSOS: TAQUICARDIAS

SINTOMAS DE ALERTA TRANSTORNOS DEL RITMO CARDIACO CONSULTAR URGENTE - PALPITACIONES - MAREOS CORTOS Y BRUSCOS - DESMAYO PERDIDA CONOCIMIENTO CAIDAS SIN TROPIEZO

¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? ELECTROCARDIOGRAMA: REGISTRA 4 SEG ECG NORMAL: NO DESCARTA QUE SE VAYA A PRODUCIRSE UN BLOQUEO (NO PREDICE) SI HAY ENFERMEDAD MUSCULO CARDIACO O BLOQUEO ES MUY RARO UN ECG NORMAL

¿Cómo podemos valorar la actividad eléctrica cardiaca? GRABADORA HOLTER: REGISTRA 24-48 H.

NUEVAS FORMAS DE MONITORIZAR-CONTROLAR ALTERACIONES DEL RITMO CARDIACO PULSERA HOLTER TELEMEDICINA

INTERVENCIÓN BAJO RIESGO TRATAMIENTO BLOQUEOS Y AUSENCIA DE RITMO CARDIACO COLOCAR UN MARCAPASOS INTERVENCIÓN BAJO RIESGO VIVIR CON UN MARCAPASOS (7% STEINERT) REGULA EL RITMO NO LIMITA ACTIVIDADES

ARRITMIAS GRAVES (MUY RARAS EN EL STEINERT) MEDICACIÓN (CONTROL) ABLACCIÓN (ELIMINACIÓN FOCO) COLOCACIÓN DESFIBRILADOR (MARCAPASOS QUE DA DESCARGAS)

en la sangre: Colesterol 4.- ALTERACION ARTERIAS CORONARIAS NO AFECTACIÓN SUPERIOR EN LAS DISTROFIAS ¿PODEMOS PREVENIR? DEBEMOS CONTROLAR Grasas en la sangre: Colesterol El tratamiento con IECAs ha demostrado que su beneficio clínico se extiende más allá del control tensional. Los estudios realizados con quinapril han contribuido a establecer que el mecanismo fisiopatológico del efecto antiateroscleroso de los IECAs se basa en una acción beneficiosa sobre la disfunción endotelial, directamente relacionada con la afinidad al ECA vascular (fijación tisular). Si a esto añadimos su eficaz efecto antihipertensivo (ver diapositivas...) podemos concluir que el tratamiento con IECAs de alta fijación tisular, en particular Quinapril 40 mg, confiere un efecto vasoprotector que repercute en un relevante beneficio clínico. HTA Tabaco OBESIDAD SEDENTARISMO Azucar ó diabetes

ANGINA DE PECHO E INFARTO CASI SIEMPRE HAY SINTOMAS DE ALERTA CONSULTE A SU MEDICO MENOR CAPACIDAD PARA REALIZAR ESFUERZOS FISICOS (SUBIR CUESTAS, PESOS, ETC.) MOLESTIA O DOLOR CENTRO DEL PECHO, GARGANTA, HOMBROS. BRAZOS.

CONCLUSIONES El paciente es el protagonista DEBE CONOCER SU ENFERMEDAD y reconocer los síntomas de alerta “No existe ninguna prueba mágica” (AUNQUE UN ELECTRO NORMAL NOS PUEDE DEJAR BASTANTE TRANQUILOS). Puede producirse un bloque con un electrocardiograma normal

CONCLUSIONES “HABITUALMENTE NO SON NECESARIOS ESTUDIOS CARDIOLOGICOS AGRESIVOS “

HAY QUE SER OPTIMISTA LOS TRANSTORNOS DEL RITMO SON FRECUENTES SUELEN AVISAR Y TIENEN TRATAMIENTO EFICAZ

HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES A TODOS NOS VIENEN BIEN HABITOS DE VIDA CARDIOSALUDABLES