OBJETIVOS EDUCATIVOS Evaluar la presentación clínica Datos epidemiológicos Describrir hallazgos radiológicos Ilustrar la anatomía retroperitoneal Establecer el diagnóstico diferencial Alternativas terapéuticas

ANTECEDENTES. Epidemiología Entidad clínica infrecuente (1/200.000) Sustitución del tejido retroperitoneal normal por fibrosis y/ó inflamación crónica Asociación con procesos fibróticos (15%) Varones/Mujeres: 2/1 ( * metisergida) Idiopática o primaria (Ormond) Secundaria de etiología conocida Periaortitis crónica

ANTECEDENTES. Etiología Inicialmente se creía que obedecía a reacción inflamatoria local a antígenos de la placa ateroscleróstica de la aorta abdominala Enfermedad autoinmune/inflamatoria multifactorial Enfermedad ateromatosa arterial Asociación al alelo HLA-DRB1*03 Elevación IgG4 Factores exógenos: tabaco, asbestosis

ANTECEDENTES. Formas secundarias Infecciones Sífilis Tuberculosis Actinomicosis Fúngicas Fármacos Ergóticos Beta-bloquejantes Metildopa Hidralacina Analgésicos Neoplasias Mama Pulmón Tiroides Tracto gi. i gu. Linfomas Sarcomas Hemorragia retroperitoneal

ANTECEDENTES. Cuadro clínico Inespecífico: febrícula, pérdida de peso, malestar, dolor abdominal y de espalda Atrapamiento y compresión local Dolor, hematuria, poliuria, oliguria, anuria Uréteres Vasos renales Hipertensión arterial VCI Edema EEII y escrotal Vasos gonadales Hidrocele Aorta y vasos ilíacos Claudicación intermitente

MATERIAL Y MÉTODO 14 pacientes (9 mujeres y 5 varones) Edad: 41-69 años (edad media: 52 años) Metisergida (1), neo de mama (1) i cirugia abdominal (1) Clínica inicial Dolor abdominal (12) Mal estat general (3) Infección urinaria (2) Fiebre (1) Obstrucción intestinal (1)

MATERIAL Y MÉTODO Tratamiento Localización Diagnóstico inicial Médico (9) Ureterolisis (3) Nefrostomía (1) Drenaje urinario IQ (1) Localización Periaórtica (11) Peripancreática (1) Presacra (2) Diagnóstico inicial TC (10) Pielografía (2) RM (2) Confirmación diagnòstica Biopsia (8) Seguimiento radiológico (6)

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Nacimiento L4-L5 Engloba aorta, VCI y vasos ilíacos No más allá de 1 cm. lateral a uréteres Extensión craneal hasta hilio renal Margen anterior respeta peritoneo Margen posterior mal definido Placa immadura y placa madura

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. US Hidronefrosis uni o bilateral (2/3 casos) Masa hipoecoica bien delmitada Dificultades inherentes al retroperitoneo Presencia de aneurisma aórtico

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV Triada clásica Desviación medial de los uréteres Compresión extrínseca Hidronefrosis Insuficiencia renal severa y poca dilatación Estenosis ureteral a la altura L4-L5 Obliteración del psoas (si placa extensa)

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. UIV Ectasia pielocalicilar Uréteres mediales

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Técnica de elección junto a la RM Lesió isodensa bien o mal delimitada Rodea aorta abdominal y VCI Atrapamiento de los uréteres Placa immadura: mayor realce de contraste Placa madura: menor realce de contraste

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Ruptura fòrnix

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Placa fibrosa alrededor de vasos ilíacos aneurismáticos

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Ectasia pielocalicilar Afectación vasos ilíacos

Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdo HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Afectación del seno renal, espacio perirenal y paraórtico izquierdo

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. TC Secciones axiales y reconstrucciones coronales que permiten valorar con exactitud relaciones anatómicas

HALLAZOS RADIOLÓGICOS. RM Técnica de elección junto a la TC Información adicional biológica Secuencias T1: hipointensa Secuencias T2: intensidad variable Placa immadura: hiperintensa (líquido) Placa madura: hipointensa (colágeno)

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM Afectación vasos ilíacos

HALLAZGOS RADIOLÓGICOS. RM Comportamiento característico Correlación TC-uroRM

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Linfomas y otras adenopatías Neoplasias retroperitoneales malignas Hemorragia retroperitoneal Amiloidosis Infección Enfermedad de Herdeim-Chester

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Extensa afectación ganglionar: Linfoma

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Sarcoma retroperitoneal Adenopatías por tuberculosis

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Enfermedad de Herdeim-Chester

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO Corticoides Otros immunosupresores Ureterolisis Nefrostomía provisional Seguimiento Radiología Proteína C reativa F18-FDG PET Respuesta a largo plazo: 90%

TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO 3 meses con corticoides

CONCLUSIONES Entidad clínica de causa desconocida Relacionada con immunodeficiencia Formas secundarias (1/3) Clínica inespecífica Atrapamiento de uréteres y/o vasos Hallazgos radiológicos típicos