Rol de las Imágenes en lasEnfermedades Pulmonares Quísticas DR Rol de las Imágenes en lasEnfermedades Pulmonares Quísticas DR.Luis Méndez Uriburu Univ.Nac.de Tucumán (Arg.) Centro Rad. Méndez Collado luismu@mendezcollado.com

Quíste Pulmonar Espacio aéreo Pulmonar delimitado por pared bièn definida de espesor variable (<2mm) Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging Radiology 2008;246:697-722

Quíste Pulmonar Espacio aéreo Pulmonar Delimitado por pared Bronquiectasias Quísticas Signo del Anillo de sello Bronquiectasias Cilíndricas Espacio aéreo Pulmonar Delimitado por pared Bien definida de espesor Variable (<2mm) Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging Radiology 2008;697-722 Panalización Bronquiectasias Varicosas Quistes Pulmonares Enfisema Centrolobulillar Enfisema Panlobular Perfusión en Mosaico Enfisema Paraseptal Bulla Subpleurales

Quistes en NIU

LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS Proliferación anormal de células de músculo liso Exclusivamente en mujeres 5-10 por millón de población general (esporádico) 40 % mujeres adultas con E.T. (LAM – TSC) CLINICA: Quistes pulmonares múltiples 80 % Disnea Tos 75 % Neumotórax Derrames pleurales y Ascitis Quilosa Frecuente hallazgos extra pulmonares Sangrado de AML Hipoxemia (casos avanzados) H.T.A. pulmonar

European Respiratory Society Guidelines for the diagnosis and management of Lymphangioleiomyomatosis Eur Respir J 2010;35:26 CRITERIOS DIAGNOSTICOS Diagnóstico Definitivo de LAM TCAR característica o compatible Biopsia Pulmonar con criterios patológicos de LAM TCAR Pulmonar característica y alguno de los siguientes: AML Renal Derrame Pleural Quiloso Ascitis Quilosa LAM ó nódulo linfático con LAM TSC definitivo o probable Probable LAM TCAR característica con HC compatible TCAR compatible con alguno de los siguientes: Derrame Quiloso Pleural – Ascitis Posible TCAR característico o compatible

RECOMENDACIONES Realizar TC abdominal a toda sospecha de Linfangioleiomiomatosis Escanning de Meningiomas Efectuar TCAR de Pulmòn en pacientes con AML.

Histiocitosis Pulmonar de Celulas de Langerhans Hallazgos en TCAR: Predominio lobar superior Opacidaes nodulares Opacidades Retículonodulares Quistes paredes grosor variable Apecto irregular Angulos costofrénicos respetados Neumotórax (15%) Panalización

AMILOIDOSIS TCAR Quistes pulmonares paredes finas Depósito extracelular de Amiloide (Proteína fibrilar insoluble) en diferentes tejidos y órganos. Puede ser sistémica o localizada. Primaria: Depósito de proteínas secretadas por linfocitos y células plasmáticas. Secundaria: Asociada a enfermedad inflamatorio crónica (artritis reumatoidea, Crhön, fibrosis quística) TCAR Quistes pulmonares paredes finas Predominio periférico Ausencia de gradiente ápico-basal Nódulos pulmonares múltiples con o sin calcificación Engrosamiento traqueal circunferencial Engrosamiento septales Panalización Opacidad vidrio esmerilado Linfadenopatías

Diagnóstico % de Quistes Clínica Hallazgos TCAR Asociaciones Nódulos, quistes Respeta bases Hipertensión Pulmonar HCL 100 Fumadores Mujeres Lesiones piel Quistes uniformes Derrame quiloso. LLMM aislada Y asociada a ET AML 100 Exposición Antígeno Quistes Vidrio Esmrerilado 13/30 NH Desórdenes Linfoproliferativos NIL/BF 60/70 Quistes perivasc. S. Sjöegren Amilodosis LCDD Quistes; nódulos Con calcio Raro Mujeres jóvenes Fallo Renal Lesiones en Piel Quistes lentiformes Lesiones piel S. B-H-D >80 Neoplasias Renales Periféricos Hematógenos Raro Ca 125+ MTS Quisticas

Muchas Gracias.