Extranodal T-Cell Nasal Lymphoma Dr. Roberta Ortiz La Mascota Children´s Hospital Managua, Nicaragua AHOPCA LNH-B Group

Extranodal T cell Nasal Lymphoma Linfoma de Células T Extranodal Tipo Nasal. Inmunohistoquímica: TdT(+); CD3(+); CD5(-); CD20(-); CD43(+) CD79 alfa (+); KI-67(MIB-1) indice de proliferación celular elevado No disponibilidad de CD56

Evaluación al Diagnóstico AMO, LCR normal Rx Tórax normal TAC Cráneo y senos nasales normal

Programa de Tratamiento: Protocolo APO-POG y RT Inducción: Doxo 75mg/m2 dias 1 y 22 VCR 1.5 mg/m2 dias 1 y 22 PND 40 mg/m2 diario por 28 dias MTX IT dias 1,8,22 Mantenimiento (15 ciclos, cada 21 dias): Doxo 30mg/m2 dia 1 VCR 1.5 mg/m2 dia 1 PND 120 mg/m2 dias 1-5 MTX IT dias 1 de ciclos 1, 3 y 5 6MP 225mg/m2 dias 1-5 RT 30 Gy

Experiencia Reportada  NK/T-cell lymphomas 'nasal type': an Italian multicentric retrospective survey. (Pagano L “et all” Ann Oncol. 2006 Feb 2) 26 casos desde 1997-2004 ; 12 pts EI; 6pts EII; 8pts EIV Quimioterapia con antracíclicos y RT (36-47.5GY) 17/25; 9 pts solo quimioterapia 34% respuesta: 6 RC; 3 RP; 17 refrectarios Median-DFS 14 meses; OS 9 meses

Eficacia del uso de Antracíclicos Early stage nasal NK/T-cell lymphoma: clinical outcome, prognostic factors, and the effect of treatment modality. (Cheung MM “et al” Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2002 Sep 1:54) 79 pts todos EI entre 1977-2001 61 terapia combinada(CMT) antracíclicos y RT 18 solo RT RC 68.4% ; Recaida 44.4% a 54.9 meses; 5yr-EFS 35.5% y OS 37.9% Adición de quimioterapia con antracíclicos a RT no produce beneficio en la sobrevida del estadio temprano.

Continuación: Eficacia del uso de Antracíclicos The effect of pre-irradiation dose intense CHOP on anthracyline resistance in localized nasal NK/T-cell lymphoma (Lee SH “et al”. Haematologica. 2006 Mar;91(3):427-8. Epub 2006 Feb 17.) 17 pts con enfermedad localizada; ciclos CHOP e IFRT RC 53%; RP 35% después de 2 ciclos CHOP CON IFRT 76% RC 3yr-DFS 56% y OS 67% Uso de antracíclicos ineficaz para controlar la falla sistémica aún a altas dosis.

Programa Terapéutico Actual Se decide después de revisión del caso modificar protocolo de tratamiento a esquema BFM para LNH-B y continuar RT. Inicia ciclo CC modificado del 3-5-06 al 7-5-06: HD-ARC 1.5 g/m2 c12 horas días 1 y 2 Vincristina 1.5 mg/m2 día 1 Dexametazona 20 mg/m2/día VP16 100mg/m2 c 12 horas días 3-5

Situación Actual