Endokrinné choroby – hypotalamus a hypofýza Študijné materiály z patologickej fyziológie Školský rok 2005/2006  Oliver Rácz, 2005 11/14/2018 endo2.ppt

11/14/2018 endo2.ppt

Liberíny a dopamín CRH – kortikoliberín GHRH – somatoliberín GnRH – gonadoliberín Prolaktoliberín (TRH, VIP) TRH – Tyreoliberín Dopamín POMC  ACTH, b-lipotropín, b-endorfín GH – rastový hormón FSH a LH Prolaktín TSH – tyreotropín Portálny obeh hypofýzy Axonálny transport 11/14/2018 endo2.ppt

Prolaktoliberín? = TRH s VIP Prolaktostatín = dopamín HYPOTALAMIC FACTORS AA EFFECT CRH 41  POMC – ACTH TRH 3  TSH GnRH 10  LF, FSH GHRH 44  GH Somatostatin 14  GHRH Dopamine  PROLACTIN AVP 9, cyclic  H2O REABSORBTION OXYTOCIN UTERUS CONTRACTION Prolaktoliberín? = TRH s VIP Prolaktostatín = dopamín 11/14/2018 endo2.ppt

POMC a jeho deriváty SIGN P PROOPIOMELANOKORTÍN - POMC POMC SIGN P PRO - ACTH b-LPH ACTH a, b a  MSH, -LPH, b-END, CLIP 11/14/2018 endo2.ppt

Sexual steroid production HYPOPHYSIS, HORMONES STRUCTURE EFFECT POMC – ACTH & other 39 AA Adrenal cortex (GC) Steroid production TSH 89+112 AA, G* Thyroid LH 89+115 AA, G* Sexual steroid production FSH Gamete production GH 191 AA Growth (bone) PRL 198 AA Mammary gland a & b subunits, glycosylated 11/14/2018 endo2.ppt

Hypotalamické poruchy Kranyofaryngeóm a iné nádory Meningitídy, encefalitídy... Vývojové poruchy (rázštepy), Empty sella sy. Kallmanov sy., XR, chybný vývoj bulbus olfactorius a bb. GnRH hypotalamický hypogonadizmus, eunuchoidný rast, anozmia Diabetes insipidus, SIADH Niektoré zriedkavé formy obezity 11/14/2018 endo2.ppt

Poruchy adenohypofýzy 60 % adenómov je prolaktinóm 20 % GH*, 10 % ACTH Makroadenómy: Sella turcica, chiasma optického nervu Mikroadenómy: Biochémia * gigantizmus/nanizmus Akromegália, Simmonds, Sheehan (somatomedín, IGF) 11/14/2018 endo2.ppt

Prolaktinóm a symptomatická hyperprolatkinémia Fyziológia rast exkrécie počas gravidity, laktácia sa začína po poklese hormónov placenty a po stimuloch z bradavky Účasť na imunitných pochodoch (aj u mužov) Prolaktinóm Galaktorea, amenorea, pokles libida Vyskytuje sa aj u mužov (bez jedného z príznakov) Symptomatická Lieky, dráždenie bradavky, sex, choroby CNS, polycystické ovária a mnoho iných príčin Liečba Agonisty dopamínu, chirurgia 11/14/2018 endo2.ppt

Kazuistika Anamnméza: Fyzikálne vyšetrenie: Laboratórium: 27 r. Žena v bezvedomí. Tt 37.8, TK 70/50 mmHg, pulz 120/min Anamnméza: Pred 22 t. pôrod, žiadne závažné choroby neprekonala. Veľká strata krvi pri pôrode, po pôrode veľmi slabá, nekojila, menštruácia sa neobnovila. Pred 4 d. Infekcia horných dýchacích ciest, slabosť, bolesti brucha, zvracanie, postupná strata vedomia. Fyzikálne vyšetrenie: Dehydratácia, bledosť, nedostatočné pubické ochlpenie Laboratórium: Hyponatrémia, anémia, glykémia 3 mmol/l 11/14/2018 endo2.ppt

Kazuistika – Sheenanov sy. 27 r. Žena v bezvedomí. Tt 37.8, TK 70/50 mmHg, pulz 120/min Anamnméza: Pred 22 t. pôrod, žiadne závažné choroby neprekonala. Veľká strata krvi pri pôrode, po pôrode veľmi slabá, nekojila, menštruácia sa neobnovila. Pred 4 d. Infekcia horných dýchacích ciest, slabosť, bolesti brucha, zvracanie, postupná strata vedomia. Fyzikálne vyšetrenie: Dehydratácia, bledosť, nedostatočné pubické ochlpenie Laboratórium: Hyponatrémia, anémia, glykémia 3 mmol/l Manifestácia nedostatočnosti pre záťažovú situáciu (infekcia) Liečba: Intravenózne hydrokortizón, substitučná liečba neskôr 11/14/2018 endo2.ppt