Área: Biología Tema: membrana interna mitocondrial y ADN mitocondrial

Las mitocondrias utilizan el 95% de oxigeno La mitocondria . Es un orgánulo muy importante es una verdadera central energética o fuente de poder químico Las mitocondrias son organelos de forma ovoide que mide alrededor una o dos micras Las mitocondrias utilizan el 95% de oxigeno

- Membrana externa de la mitocondria Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones metabólicos y mucho poli péptidos Membrana interna de la mitocondria Es una impermeable a moléculas pequeñas e iones solo pueden atravesar las moléculas

La membrana mitocondrial interna contiene aproximadamente 75 % de la proteína en peso, y es mucho más rica en proteínas que la membrana externa. La membrana interna contiene proteínas especificas para el transporte, es menos permeable, no presenta pliegues

A través de la membrana interna únicamente son permeables CO2, O2 y H2O, para permitir el paso de metabolitos como el ATP, ADP, piruvato, Ca2+ y fosfato, existen proteínas que controlan este transporte.

La cadena de transporte de electrones, compuesta por cuatro complejos enzimáticos fijos y dos transportadores de electrones móviles: Complejo I o NADH deshidrogenasa que contiene flavina mononucleótido (FMN). Complejo II o succinato deshidrogenasa; ambos ceden electrones al coenzima Q o ubiquinona. Complejo III o citocromo bc1 que cede electrones al citocromo c. Complejo IV o citocromo c oxidasa que cede electrones al O2 para producir dos moléculas de agua. Un complejo enzimático, el canal de H+ ATP sintasa que cataliza la síntesis de ATP (fosforilación oxidativa). Proteínas transportadoras que permiten el paso de iones y moléculas a su través, como ácidos grasos, ácido pirúvico, ADP, ATP, O2 y agua; pueden destacarse: Nucleótido de adenina translocasa. Se encarga de transportar a la matriz mitocondrial el ADP citosólico formado durante las reacciones que consumen energía y, paralelamente transloca hacia el citosol el ATP recién sintetizado durante la fosforilación oxidativa. Fosfato translocasa. Transloca fosfato citosólico junto con un hidrón a la matriz; el fosfato es esencial para fosforilar el ADP durante la fosforilación oxidativa.

ADN mitocondrial El ADN mitocondrial (mtDNA) es un material genético circular cerrado de doble cadena que se localiza en el interior de las mitocondrias celulares. El ADN mitocondrial se hereda por vía materna, es decir, aunque tanto hombres como mujeres tienen ADN mitocondrial, únicamente éstas últimas lo transmiten a su descendencia. Ello se debe a que durante la fecundación es el óvulo el que aporta el citoplasma al zigoto, y es en el citoplasma dónde se localizan las mitocondrias. El genoma mitocondrial consta de aproximadamente 16500 pares de bases (p.b.), y codifica para una pequeña fracción de las proteínas mitocondriales. El mtDNA contiene información de 38 genes: 2rRNA (12S y 16S), 22tRNA y 13 genes estructurales, los cuales codifican diferentes subunidades de los complejos enzimáticos del sistema de fosforilación oxidativa.

La región mayor no codificante, conocida como región control o D-Loop, ocupa 1122 pares de bases. Esta región destaca por su elevada tasa de mutación y por ser muy variable entre las diferentes poblaciones. La variabilidad en la región control se concentra básicamente en tres regiones o segmentos hipervariables: HVSI (posiciones 16024-16365) HVSII (posiciones 73-340) HVSIII (posiciones 438-574) De las tres, la más polimórfica es la HVSI, por lo que es la que se analiza principalmente en estudios de Antropología, Genética de Poblaciones y Medicina Forense. El estudio del ADN mitocondrial resulta especialmente recomendado cuando se trabaja con muestras muy degradadas, como es de esperar en ADN antiguo. Se calcula que una célula puede contener hasta un centenar de mitocondrias, y que dentro de cada mitocondria coexisten entre 1000 y 10000 copias de ADN mitocondrial. Este elevado número de moléculas de ADN mitocondrial en la célula hace que su recuperación en aquellos casos en los que el ADN de partida es muy escaso o está muy degradado, sea mucho más eficiente que, por ejemplo, la de ADN nuclear o autosómico.

Transporte de electrones El transporte de electrones implica que un compuesto se va a oxidar (el que pierde electrones) y otro se va a reducir (el que aceptará los electrones)

El oxígeno es el aceptor final de electrones Los electrones que se van transportando a través de la cadena tienen que ir a algún sitio. Es por eso, que en el último complejo (IV) se necesita de oxígeno para “deshacernos” de esos electrones.

Moléculas importantes Nucleótidos de nicotinamida y de flavina (NAD y FAD) Ubiquinona o coenzima Q: Transporta electrones en cadenas de transferencia de electrones asociadas a membranas. Citocromos: Proteínas con un grupo hemo. Complejos enzimáticos)

Complejo I NADH deshidrogenasa FMN y centros FE-S Transfiere 2 electrones a la ubiquinona y 4 protones desde la matriz hacia el espacio intermembrana

Complejo II Succinato deshidrogenasa Es la única enzima del ciclo de krebs ligada a la membrana Transfiere electrones a la ubiquinona No hay bombeo de protones *La glicerol 3 fosfato deshidrogenasa (lanzadera de Glicerol-3P) transporta electrones directamente a la ubiquinona sin pasar por el Complejo II

Coenzima Q/Ubiquinona Es liposoluble Transporta 2 electrones y dos protones hacia el complejo III

Complejo III Ubiquinona citocromo c-oxidorreductasa (Complejo citocromo bc) Acopla la transferencia de electrones desde la ubiquinona al citocromo c

Citocromo C Transporta electrones de uno en uno Es hidrosoluble

Complejo IV Citocromo oxidasa Transporta electrones desde el citocromo c al oxígeno molecular, reduciéndolo a H2O Hay bombeo de protones

Balance total de la Cadena de Transporte de Electrones Por cada par de electrones se bombean alrededor de 10 protones A menos que comience desde el complejo II, en cuyo caso se bombearán 6 protones Se genera un gradiente de protones, y la energía que este produce se conoce como fuerza protón-motriz.

Inhibidores y desacoplantes

Desacoplantes Dinitrofenol Valinomicina Termogenina Son moléculas lipofílicas que se disuelven en la membrana mitocondrial y aumentan la permeabilidad de algunos iones (en este caso, de protones Desacoplantes Dinitrofenol Valinomicina Termogenina

GRACIAS