LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA DRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO NEUROLOGIA LA VIA MOTRIZ VOLUNTARIA DRA. YAZMIN MORA CAMBRONERO FISIOPATOLOGIA UNIBE

Área Motriz del Cerebro Área 4 de Brodmann Lóbulo frontal La organización espacial de la corteza motriz configura una imagen deforme del cuerpo doblemente invertida: de abajo a arriba y de izquierda a derecha

Fibras descendentes del área motriz Sistema piramidal Nacen de las células gigantes de Betz Después de cruzar al lado opuesto, se distribuyen terminalmente en las células de los núcleos motores voluntarios de nn craneales y células motrices de la columna gris anterior de la médula El camino que recorren los impulsos que parten de la corteza motora hasta mm estriados forman dos componentes: Neurona motriz superior ( fibras piramidales) Neurona motriz inferior ( fibras nerviosas periféricas)

Neurona motriz superior 1. Vía corticospinal 2. Vía corticobulbar 3. Vía corticomesencefálica

Neuronas motrices inferiores Cuerpos grandes Sustancia gris de las astas anteriores de la médula y núcleos motores de algunos nn craneales En unión de las fibras de las raíces posteriores constituyen los nervios raquídeos

Lesión de neurona motriz superior Lesión de neurona motriz inferior Hemiparesia contralateral Paresia limitada a grupos mm especificos Flexión postural del brazo y extensión de la pierna Marcha depende de mm afectados Músculos hipertónicos Flacidez muscular ROT´s exaltados - Reflejos patológicos ROT´s abolidos o disminuidos No hay atrofia notable Atrofia notable No hay fasciculaciones Fasciculaciones musculares

Esclerosis lateral amiotrófica ( ELA ) Enfermedad de la motoneurona del adulto 10% casos herencia autosómica dominante o recesiva Multitud de factores : envejecimiento, virus, intoxicación por metales pesados, paraneoplasia Pérdida neuronal de la corteza motora, asta anterior de la médula y los núcleos motores del tronco cerebral, excepto oculomotores.

ELA Atrofia neuronal se acompaña de: Gliosis Neuronofagia Esferoides axonales en las raíces motoras Pérdida de axones motores Desmielinización de la vía piramidal de predominio distal ( fenómeno de dying back )

ELA Núcleo de Onuf ( esfínter externo de vejiga y ano ) preservado Atrofia muscular neurógena Inclusiones reactivas de ubiquitina en motoneuronas espinales y frontales

ELA: CLÍNICA Edad media : 61 años Amiotrofia extensa asimétrica Fasciculaciones Debilidad Exaltación de reflejos miotáticos Síndromes bulbares y pseudobulbares

Esclerosis múltiple Cruveilhier ( 1835) y Carswell ( 1838) Charcot en 1868, primera descripción detallada aspectos clínicos Enfermedades desmielinizantes Adolescencia - inicio de la vida adulta Ataques circunscritos y recurrentes de la médula espinal, el tallo encefálico, el cerebelo, el nervio óptico y disfunción cerebral. Subagudos o agudos, seguidos de remisión de síntomas, recuperación y exacerbaciones Lesión fundamental es desmielinización, pero puede dañar axones y otras estructuras

ETIOPATOGENIA Etiología desconocida Factor ambiental no conocido induce una respuesta inmune anormal en personas genéticamente predispuestas Herencia poligénica Predisposición hereditaria más un factor ambiental induce aparición de células T autorreactivas

Permeabilidad de la BHE Macrófagos y células T autorreactivas inician un ataque autoinmune Desmielinización Se inicia proceso inflamatorio Linfocitos CD4 -Th1-T

ANATOMIA PATOLOGICA Lesiones focales en la sustancia blanca(placas ) Desmielinización con preservación relativa de los axones Multiples, menores a 1,5 cm Ventículos laterales,cuarto ventrículo,tejido periacueductal, cuerpo calloso, nervio óptico, quiasma y los tractos. Médula espinal a nivel de columnas anteriores, columnas dorsales y por debajo de la piamadre. Sustancia gris en corteza cerebral

FISIOPATOLOGIA DESMIELINIZACIÓN ALTERA CONDUCCIÓN SALTATORIA TÍPICA Impedir la conducción saltatoria desde un nódulo de Ranvier, en el que se concentran los canales de Na y el siguiente nodo. DESMIELINIZACIÓN Conducción nerviosa empeora con aumento de T--- fenómeno de Uhthoff, tras ejercicio o baño caliente ALTERA CONDUCCIÓN SALTATORIA TÍPICA Axones desmielinizados descargan expontáneamente.... fosfenos Axones más sensibles a la presión mecánica---síntoma y signo de Lhermitte ( sensación eléctrica en espalda o extremidades al flexionar cuello ) Transmisión efáptica entre axones desmielinizados contigüos ---fenómenos paroxísticos ataxia, disartria,neuralgia V par, postura tetánica de extremidades en R/ a estímulos táctiles o movimiento