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Publicada porBeatriz Ávila Godoy Modificado hace 8 años
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DanielaMartedí Hospital Humberto Notti Residencia Clínica Pediátrica 2015
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Prevalencia “Mal Azul” 10% de todos los casos de CC
Incidencia : 400 casos por cada millón de nacidos vivos. CC más frecuente después del periodo de lactante.
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Definición:
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Fisiopatología:
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Diagnóstico Clínica Examen físico Exámenes complementarios
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Manifestaciones clínicas:
Cianosis Hipocratismo digital Disnea de esfuerzo Dificultades para alimentarse Crecimiento deficiente Irritabilidad Crisis hipoxémicas
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Crisis hipóxicas: Incidencia máxima entre los 2 y 4 meses
Características: Irritabilidad y llanto prolongado Crisis de hiperapnea Incremento de la cianosis Disminución del soplo cardíaco
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Shunt D-i Hiper apnea P02 Pco2 ph Retorno venoso Catecol- aminas
Espasmo del infundíbulo pulmonar Shunt D-i Estimula el centro respiratorio Hiper apnea Retorno venoso P02 Pco2 ph
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Semiología: Golpe del ventriculo derecho R2 fuerte y único
Soplo sistólico eyectivo fuerte (3-5/6)
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Rx tórax:
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ECG: Signos de sobrecarga de presión de cavidades derechas
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Ecocardiograma: Diagnóstico de certeza Definir :
Tamaño y posición de la CiV Severidad de la obstrucción del ventrículo derecho Presencia o no de ductus arterioso permeable. Descartar patologías asociadas
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Diagnostico diferencial
Transposición simple de los grandes vasos: Primera semana de vida. RX cardiomegalia (forma ovoide típica) Hiperflujo en los campos pulmonares. Estenosis pulmonar grave: CC acianótica, no existe cortocircuito.
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Tratamiento: Crisis hipóxicas: Calmar al niño rodillas sobre el torax
Sulfato de morfina SC o iM Acidosis: Bicarboanto de Na 1 meq/Kg Oxígeno
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Si no responde… Ketamina: 1 a 3 meq/Kg (infusion lenta IV)
Propanolol: 0.01 a 0.25 mg/KG
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Tratamiento médico Propanolol 2 a 4 mg/kg/día prevenir crisis hipóxicas y retrasa la cirugía correctora. Profilaxis ATB contra EBS
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Tratamiento quirúrgico
Edad: 3 a 4 meses de edad Asintomáticos: hasta los 24 meses Objetivo: Flujo sanguíneo pulmonar
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Procedimiento: Cierre con parche de CiV Ensanchamiento de TSVD
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Postquirúrgico: Limitar diferentes grados de actividad
Profilaxis para EBS en todo paciente sometido a CX Monitorización Holter
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Resumiendo… Lactante sin signos de insuficiencia cardíaca
Cianosis que varía al esfuerzo Soplo sistólico de eyección Radiografía de tórax con silueta en sueco e hipoflujo pulmonar ECG con signos de sobrecarga de presión de cavidades derechas
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Bibliografía Cardiología pediátrica Manual práctico de Mosby.
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