HIPERTENSIÓN PULMONAR FISIOPATOLOGIA

Presentación del tema: "HIPERTENSIÓN PULMONAR FISIOPATOLOGIA"— Transcripción de la presentación:

1 HIPERTENSIÓN PULMONAR FISIOPATOLOGIA
FELIPE ZURBANO GOÑI SERVICIO DE NEUMOLOGÍA H.U. “MARQUÉS DE VALDECILLA” SANTANDER

2 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Enfermedad grave y progresiva. Caracterizada por PAP > 25 mm Hg en reposo 30 mm Hg en ejercicio. Sobrevida media sin tratamiento 2,8 años.

3 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DEFINICIÓN Estado de la Circulación Pulmonar producido por “ciertas enfermedades” que originan un aumento del tono vasomotor, y de la Resistencia Vascular Pulmonar, y producen una elevación de la Presión sistólica en Arteria Pulmonar (PAPs) > 35 mm Hg. o de la Presión media de Arteria Pulmonar > 25 mm Hg. en reposo o 30 mm Hg. al esfuerzo.

4 HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 1998
 Fundamento: Basada en la similitud del mecanismo fisiopatológico, presentación clínica y opciones del tratamiento, dentro de cada Categoría Utilidad: Estandarización de medidas diagnósticas y terapéuticas

5 HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA I HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR a) Hipertensión pulmonar primaria (esporádica y familiar) b) HP asociada a Colagenosis, Cortocircuitos izq.-der., H Portal, VIH, Producida por fármacos Características comunes: Localización e histología de las lesiones, Manifestaciones clínicas y respuesta al tratamiento

6 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática

7 HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA II HIPERTENSIÓN PULMONAR VENOSA Cardiopatías y Valvulopatías izq. Compresión de venas pulmonares. Enfermedad Venoclusiva pulmonar Características comunes: Aumento de la P Venosa. Tto encaminada a corregir el defecto. Utilización de Vasodilatadores muy peligrosa

8 HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA III H. P. ASOCIADA A NEUMOPATIAS O HIPOXEMIA EPOC, Enf Intersticiales, Trastornos del sueño, Hipoventilación alveolar. Grandes alturas Características; Mecanismo productor la Hipoxia, Hipertensión de grado moderado, Pronóstico dependiente de la enfermedad Tratamiento; Corregir la Hipoxemia.

9 HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA IV HTP por Trombosis o Embolia Tromboembolismo Central o periférico. Tto; Tromboendarterectomia en centrales Vasodilatadores en periférico

10 HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN DE LA OMS
CATEGORIA V HTP por Enf. vasculares y otras Sarcoidosis. Esquistosomiasis Hemangiomatosis capilar Tratamiento: El de la enfermedad productora o Trasplante pulmonar

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13 HIPERTENSIÓN PULMONAR CLASIFICACIÓN 2003
Categoría I: a) HP Idiopática b) H Familiar c) Relacionada d) Asociada a enf venosa o capilar Categoría II: HP con Enfermedad cardiaca izq. Categoría III: HP asociada a Enf neumológica Categoría IV: HP debida a TEP Categoría V: Miscelánea ( Sarcoidosis, LMA, Histiocitosis, Compresión vascular, etc.)

14 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR MECANISMOS PRODUCTORES
Importante para iniciar el tratamiento adecuado Multifactorial: Factores genéticos + Ambientales ( Hipoxemia, Virus, Tóxicos, Medicamentos)  Componente precoz o primario Vasoconstricción ↹ Disfunción endotelial

15 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA
Hipoxia / Vasoconstricción NO sintasa Ca X Ca (Relaj) Arginina Canales K* K(Hiperpol) NO GMP c GMP quinasa* Guanidil ciclasa* GMP

16 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – H Porto Pulmonar
Hipertensión Portal Sobrecarga esplénica Congestión intestinal Absorción de toxinas Bacterias intestinales Alt. tono vasomotor Producción de Citoquinas  Gasto cardiaco Circ. hiperdinámica S Hepatopulmonar ? Vasodilatación Hipertensión Portopulmonar Vasoconstricción

17 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – Cardiopatias
Cardiopatías y Valvulopatías izq.  Presión Auricula izq  Presión Venas Pulmonares  Presión Arteria Pulmonar

18 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica
A) Base Genética; - 50% Casos familiares - 25% Casos esporádicos B) Solamente 15 – 20% de portadores tienen hipertensión A + B = Base genética con factores exógenos que desencadenan el proceso Mutación BMPR2

19 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Familia β ( MBP, Activinas, TGF) R 1, 2 Smad* NUCLEO Transcripción RNAm Smad Smad* RNAm Proliferación celular Apoptosis Control de la Angiogenesis

20 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
a) Mutación BMPR2  Letal en embriogenesis b) Déficit de Smad 5  Defectos en angiogenesis c) Expresión BMPR2 ↧ en pacientes con mutación  ↧ HPI sin mutación conocida ¿Otros factores genéticos?  ↧ HPS ¿Factores ambientales?

21 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Mutación del BMPR II Proliferación de c endoteliales y m liso Disfunción endotelial Hipertrofia de la pared Lesiones plexiformes Remodelado vascular Trombosis in situ  RA Constricción  RB Dilatación  Endotelina  NO  Prostaciclina

22 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR FISIOPATOLOGIA – HP Idiopática
Oxido Nítrico Péptido natriurético Guanidil ciclasa PDE1,2,3,5,6,9 GMP GMPc 5GMP ATP AMPc AMP PDE1,2,3,4,7,8 Adenilciclasa Vasodilatación // Remodelado Prostaciclina

23 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR DIAGNOSTICO
Sospecha de HAP Pruebas complementarias Valoración De su estado Determinación de la Causa Diagnóstico Tratamiento adecuado

24 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO – Indicaciones del estudio
 a) Personas con síntomas sospechosos  b) Portadores de enfermedades predisponentes - Familiares de primer grado de pacientes con HPI - Enfermos con Esclerosis Sistémica - Pacientes con Cardiopatías congénitas - Hipertensión Portal (candidatos a Tx Hepático)  c) No se recomiendan screening en población de riesgo asintomática ( VIH, Conectivopatias, Anorexígenos )  d) HAP como hallazgo casual; Confirmar, estudiar y vigilar

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26 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Confirmación diagnóstica  Ecocardiograma Descartar causas conocidas  Bioquímica, Virus de hepatitis, VIH, Colagenosis, PFR con difusión, Saturación nocturna o polisomnografía,  grafía V/Q, TAC helicoidal Evaluar el pronóstico  Cateterismo, test 6M. Orientar el tratamiento  Test de vasorreactividad

27 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
PFR  Confirma causa neumológica  Pulsiox  Excluye SAOS ( 20 – 25% de SAOS) γ grafía  Descarta TEP TAC  Descarta TEP TACAR  Confirma EPID Bioquímica, Coagulación, VIH, Colagenosis  Confirman causas de HAP Ac Urico  Relación directa con PAD y RVP  Relación inversa con GC

28 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
Péptido natriurético  Relacionado con sobrecarga de presión de VD  Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad Troponina T  Indica daño en proteinas contractiles de VD y está relacionado con la sobrevida   con la eficacia del Tto   con la progresión de la enfermedad Test 6 M  Relación inversa con clasificación funcional y Gasto cardiaco. Predictor de sobrevida  Desaturación > 10% = Mortalidad x 3

29 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
CATETERISMO Confirma EL DIAGNÓSTICO Determina CAUSAS cardiacas Determina el PRONÓSTICO Orienta el TRATAMIENTO

30 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR DIAGNÓSTICO
TEST DE VASORREACTIVIDAD Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg. Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC normal o elevado Tipos de Respuesta: Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o HC. Contraindicación para el uso de Vasodilatadores Test negativo: Tto Vasodilatador según guías Test positivo: Utilización de Bloqueantes de canales del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses

31 HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA CLASIFICACIÓN FUNCIONAL
CF I: Sin limitación en la actividad física. Actividad física normal sin síntomas CF II: Ligera disminución de la actividad física Actividad normal produce disnea CF III: Marcada disminución de la actividad física Actividad inferior a la normal produce disnea CF IV: Cualquier actividad física produce disnea Disnea de reposo o ICD

32 HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA PRONÓSTICO
Indicadores clínicos de mal pronóstico Edad < de 14 y > 65 años Síncope, Angor, ICD o hemoptisis Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años

33 HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA PRONÓSTICO
Indicadores hemodinámicos de mal pronóstico PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año PAD < 10 mm Hg : Sobrevida media 4 años PAD > 20 mm Hg : Sobrevida media 1 mes SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55% SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17% IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses