Glucólisis, vías alimentarias. Tipo Nombre y enzima deficiente MetabolismoSíntomasTratamiento Tipo 1Galactosemiac lásica Deficiencia en Gal-1P uridinil.

Presentación del tema: "Glucólisis, vías alimentarias. Tipo Nombre y enzima deficiente MetabolismoSíntomasTratamiento Tipo 1Galactosemiac lásica Deficiencia en Gal-1P uridinil."— Transcripción de la presentación:

1 Glucólisis, vías alimentarias

2 Tipo Nombre y enzima deficiente MetabolismoSíntomasTratamiento Tipo 1Galactosemiac lásica Deficiencia en Gal-1P uridinil transferasa Acumulación de Gal-1-P, galactosa y galactitol, responsables de las alteraciones hepáticas, renales y cerebrales Perdida de peso perder peso, vómitos, ictericia, letargia, hepatomegalia, edema y ascitis. Daño renal y sepsis, insuficiencia hepática. Muerte. Cataratas. Dieta sin lactosa galactosa Tipo 2Deficiencia en galactoquinas a Excreción de galactotiol o galactosa Cataratas.Dieta sin lactosa galactosa Tipo 3Deficiencia en UDP gal epimerasa Acumulación de Gal-1-P o UDP-galactosa Se pueden no mostrar síntomas o presentar síntomas parecidos a los de la galactosemia clásica. Retraso del desarrollo psicomotor. Dieta sin lactosa galactosa Intolerancia a la lactosa y galactosemias

3 Síntesis de Glucógeno o Glucógeno génesis

4 La síntesis de glucógeno se inicia a partir de glucosa 1 fosfato

5 Síntesis de UDP Glucosa

6 Síntesis de glucógeno

7 Síntesis de ramificaciones en el glucógeno

8 Síntesis de ramificaciones en el glucógeno (II)

9 Inicio de la síntesis de glucógeno. Reacciones catalizadas por la glicogenina Referencias Rojo: ADP- Gluc Celeste: Tyr 194 Naranja: Asp 182 Verde: Mn +2

10 Degradación de glucógeno

11 Degradación de glucógeno (desramificción)

12 Destinos de la glucosa

13 Liberación de glucosa al torrente sanguíneo

14 Enfermedades relacionadas con el metabolismo del glucógeno