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ENFERMEDADES AMPOLLARES

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Presentación del tema: "ENFERMEDADES AMPOLLARES"— Transcripción de la presentación:

1 ENFERMEDADES AMPOLLARES
Dra. Maria del Pilar Beruschi

2 AMPOLLA Definición: cavidad unilocular, de contenido líquido, mayor de 5 mm Mecanismo de formación: - Acantolisis - Despegamiento - Necrosis epidermica

3 ENFERMEDADES AMPOLLARES
CONGENITAS ADQUIRIDAS Inmunoampollares Infecciosas Agentes fisicos o químicos Metabólicas

4 ENFERMEDADES AMPOLLARES
CONGENITAS: Presentes al nacimiento o primeros años de vida Habitualmente son genodermatosis Ej: EPIDERMOLISIS AMPOLLARES -Epidermolíticas -Junturales -Dermolíticas

5 ENFERMEDADES AMPOLLARES ADQUIRIDAS
NO INMUNOLOGICAS Causas físicas: Quemaduras, radiaciones, traumas Origen infeccioso: Impétigo Origen metabólico: Diabetes, Porfiria cutánea tarda INMUNOLOGICAS Enfermedades inmunoampollares

6 ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
ACANTOLITICAS NO ACANTOLITICAS

7 ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
ACANTOLITICAS = PENFIGOS P. Vulgar P. Vegetante P. Foliáceo P. Seborreico P. Herpetiforme P. IgA P. Paraneoplásico P. Inducido por drogas

8 ENFERMEDADES INMUNOAMPOLLARES
NO ACANTOLITICAS Penfigoide ampollar Penfigoide de las mucosas (cicatrizal) Penfigoide gestacional Dermatitis Herpetiforme ( E. De Dühring) Epidermolisis ampollar adquirida Lupus Ampollar

9 METODOLOGIA DE ESTUDIO
CLINICA HISTOPATOLOGIA ( biopsia de ampolla reciente) IFD ( biopsia de piel sana perilesional) IFI ( detección de Ac. Circulantes ) INMUNOPRECIPITACIÓN/ INMUNOBLOT ELISA

10 EVALUACION CLINICA DEL PACIENTE
EDAD y SEXO TIEMPO DE EVOLUCION TOPOGRAFIA COMPROMISO DE MUCOSAS CARACTERISTICAS DE LAS AMPOLLAS (Aspecto, tamaño, contenido) SIGNO DE NIKOLSKY POLIMORFISMO (Presencia de otras lesiones elementales) SINTOMATOLOGIA

11 PENFIGOS Enfermedades inmunoampollares
Caracterizadas por ampollas acantolíticas Evolución crónica en brotes Sin tendencia a la curación espontánea Importante morbimortalidad

12 PENFIGOS Prototipo de enfermedad autoinmune órgano específico
Ag: en los desmosomas de epitelios planos estratificados (piel) Desmogleínas Ac: son IgG con actividad patógena. Se los puede dosar en sangre

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15 PENFIGOS Patogenia Los Ac, IgG, se unen a los Ag del desmosoma
Activación del Complemento, Producción de Plasmina, Otros mecanismos ACANTOLISIS

16 PENFIGOS PROFUNDOS: Pénfigo Vulgar Pénfigo Vegetante
Acantolisis suprabasal SUPERFICIALES: Pénfigo Foliáceo Pénfigo seborreico Acantolisis subcórnea

17 Pénfigo Vulgar 40-60 años, ambos sexos por igual Monomorfa
Topografía: C. Cabelludo, interescapular,tronco Compromiso mucosas (oral, genital, ocular ) Erosiones – Ampollas fláccidas Ardor y dolor solo en erosiones Mal estado general Signo de Nikolsky +

18 Pénfigos Estudios complementarios
Citodiagnóstico de Tzanck Histopatología Inmunofluorescencia: directa indirecta (sangre)

19 Pénfigo Vulgar

20 Pénfigo vulgar

21 Pénfigo Vulgar

22 Pénfigo vulgar: lesiones orales

23 Pénfigo Vegetante

24 Pénfigo foliáceo

25 Pénfigo foliáceo

26 Pénfigo foliáceo endémico (Fogo selvagem)

27 Pénfigo Seborreico

28 Pénfigo Paraneoplásico

29 Pénfigos Tratamiento Metilprednisona 1-2mg/kg/dia (ó más)
Azatioprina 2,5 mg/kg/día Ciclofosfamida mg/día Metotrexato mg/semana Ciclosporina 5 mg/kg/día Mofetil Micofenolato mg/kg/día Plasmaféresis Gamaglobulina IV

30 Pénfigos Evolución Depende de la respuesta a los distintos tratamientos. Complicaciones: en gral por el tto: diabetes, HTA, osteoporosis, infecciones, cataratas. Muerte: Infecciones. Embolias pulmonares

31 Penfigoide Ampollar Enfermedad inmunoampollar
Crónica, cursa por brotes 3era edad, igual en ambos sexos Casos de involución espontánea

32 Penfigoide Ampollar Etiopatogenia
Ag: 2 proteínas antigénicas de los hemidesmosomas Ac: activan la cascada de C (se desconoce el estímulo que lo provoca) Eosinófilos y Neutrófilos liberan enzimas proteolíticas DESPEGAMIENTO DERMOEPIDERMICO

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36 Penfigoide Ampollar Ampollas grandes y tensas sobre piel sana o eritematosa (1 –5 cm) Predominan ampollas intactas sobre erosiones Superficies flexoras de miembros, ingles, muslos, abdomen Mucosas oral, genital (30%) S. De Nikolsky – Prurito

37 Penfigoide Ampollar

38 Penfigoide Ampollar Estudios
H.P: ampolla subepidérmica Con eosinófilos, neutrófilos IFD (piel) IgG y C3 dermoepidérmico lineal IFI (suero) Ac IgG anti M.Basal Antigenos: BP Ag 1(230 kD) BP Ag2 (180 kD) Eosinofilia

39 Penfigoide Ampollar H.P. – IFD

40 Penfigoide Ampollar Evolución y tratamiento
Enfermedad autolimitada (brotes y remisiones) Metilprednisona 0,5-1mg/kg/día Azatioprina, ciclofosfamida, DAPS, ATB

41 Dermatitis de Duhring Dermatitis herpetiforme, polimorfa y dolorosa
Afecta a jóvenes años Evolución crónica, en brotes Afecta a jóvenes Polimorfa Prurito y dolor

42 Dermatitis de Duhring Sup.de extensión Ampollas < 5 mm
Distr. herpetiforme Polimorfismo Placas urticarianas Codos, rodillas, muslos, nalgas, CC, nuca

43 Dermatitis de Duhring Buen estado general Recidivante
Enteropatía por gluten

44 Dermatitis de Duhring

45 Dermatitis de Duhring

46 Dermatitis de Duhring H.P.: ampollas subepidérmicas por despegamiento
Neutrófilos y eosinófilos en los vértices de papilas dérmicas

47 Dermatitis de Duhring Inmunofluorescencia
Directa: depósitos de IgA granular en las papilas dérmicas (piel perilesional ) Indirecta: Ac antigliadina: IgG e IgM Ac. transglutaminasa Ac. Antiendomisio Ig A sérica total

48 Dermatitis de Duhring Evolución y Pronóstico
Persiste por tiempo indeterminado Exacerbaciones y remisiones. Tratamiento DAPS mg/dia Mantenimiento: mg /dia, años Dieta libre de gluten


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