TUMORES RENALES EN LA INFANCIA

Presentación del tema: "TUMORES RENALES EN LA INFANCIA"— Transcripción de la presentación:

1 TUMORES RENALES EN LA INFANCIA
MERCEDES CAMPO RESIDENCIA PEDIATRIA HOSPITAL NOTTI AGOSTO 2012

2 TUMORES MALIGNOS NIÑOS PEQUEÑOS
TUMORES RENALES TUMORES MALIGNOS NIÑOS PEQUEÑOS TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA TUMOR RABDOIDE RENAL SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON

3 TUMORES MALIGNOS DE NIÑOS MAYORES
TUMORES RENALES TUMORES MALIGNOS DE NIÑOS MAYORES CARCINOMA DE CELULAS RENALES LINFOMA RENAL

4 TUMORES RENALES TUMORES BENIGNOS NEFROMA MESOBLÁSTICO
NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

5 TUMOR DE WILMS 80% DE LOS TUMORES RENALES DE LA INFANCIA
6% DE LOS TUMORES MALIGNOS TU SÓLIDO MAS CURABLE EDAD DE PRESENTACION 3 AÑOS

6 ORIGEN EMBRIONARIO 5-10% TU BILATERALES Y SINCRÓNICOS ORIGEN EN CORTEZA CRECIMIENTO EXOFÍTICO 80% HETEROGÉNEOS: necrosis/hemorragia METÁSTASIS PULMÓN- HÍGADO SUPERVIVENCIA 80 – 85 %

7 ETIOLOGIA PRIMORDIO URETRAL BLASTEMA METANEFRICO
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ETIOLOGIA PRIMORDIO URETRAL BLASTEMA METANEFRICO CONDUCTOS COLECTORES NEFRONAS y TEJIDO CONECTIVO

8 RESTOS NEFROGÉNICOS (blastema indiferenciado) INVOLUCIONAN TRANSFORMACION MALIGNA TU WILMS
GEN WT1 (11p13) ausencia embriogenesis o mutación falla en desarrollo del riñón

9 CLINICA ASINTOMATICO HTA (25%) HEMATURIA (15%) ABDOMEN AGUDO VOMITOS
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS CLINICA ASINTOMATICO HTA (25%) HEMATURIA (15%) ABDOMEN AGUDO VOMITOS

10 EXAMEN FISICO MASA DURA Y FIJA QUE OCUPA EL FLANCO (90%) VARICOCELE
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS EXAMEN FISICO MASA DURA Y FIJA QUE OCUPA EL FLANCO (90%) VARICOCELE HEPATOMEGALIA

11 Aniridia,retardo mental, Malf. Genitourinarias, tu wilms 11p13
SINDROMES ASOCIADOS SINDROME CARACTERISTICAS LOCUS INCIDENCIA WILMS WARG Aniridia,retardo mental, Malf. Genitourinarias, tu wilms 11p13 > 30% DENYS- DRASH Genitales ambiguos, nefropatia, tu wilms > 50% BECWITH WIEDMANN Macroglosia, organomegalias, hemihipertrofia, hipoglucemia neonatal, tu embrionarios 11p15 < 5%

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13 NO HAY MARCADOR ESPECIFICO
TUMORES RENALES – TUMOR DE WILMS LABORATORIO NO HAY MARCADOR ESPECIFICO HMG FUNCION HEPATICA SEDIMENTO DE ORINA FUNCION RENAL

14 EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE ESTADIFICACION
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS EXAMENES COMPLEMENTARIOS DE ESTADIFICACION ECOGRAFIA TAC ABDOMEN Y PELVIS ( con contraste EV y VO) Rx y TAC TORAX (extensión) RM CEREBRO CENTELLOGRAMA ÓSEO

15 DESPLAZA, DISTORSIONA Y OBSTRUYE EL SISTEMA COLECTOR
TUMORES RENALES - TUMOR DE WILMS DESPLAZA, DISTORSIONA Y OBSTRUYE EL SISTEMA COLECTOR 40% SE EXTIENDE A LA VENA RENAL ES SOLIDO, HETEROGENEO, PUEDE CONTENER AREAS QUISTICAS. SEUDOCAPSULA

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18 TRATAMIENTO CIRUGIA CIRUGIA POSTQUIMIOTERAPIA NEFRECTOMIA PARCIAL
TUMORES RENALES –TUMOR DE WILMS TRATAMIENTO CIRUGIA CIRUGIA POSTQUIMIOTERAPIA NEFRECTOMIA PARCIAL QUIMIOTERAPIA RADIOTERAPIA

19 NWTSG exploración quirúrgica nefrectomía en los casos unilaterales biopsia en los bilaterales 2. protocolo neoadyuvante (quimioterapia o quimioterapia y radioterapia) SIOP quimioterapia 4 semanas antes de cirugía

20 VALOR PRONOSTICO Y TERAPEUTICO
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ESTADIOS TUMORALES NWTSG : presencia o ausencia de anaplasia SIOP: cambios histológicos inducidos x quimiot. VALOR PRONOSTICO Y TERAPEUTICO

21 ESTADIO DEFINICION I Limitado al riñón, resecable x completo II Extensión extrarrenal, resecable x completo III Residual limitado al abdomen sin diseminación x vía hemática IV Metástasis vía hemática (pulmón, hígado, hueso, cerebro) o ganglionares fuera del abdomen y pelvis V Compromiso renal bilateral al diagnóstico

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24 HISTOLOGIA INDICADOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ANATOMIA PATOLOGICA HISTOLOGIA INDICADOR PRONOSTICO MAS IMPORTANTE FAVORABLE (85%): blastema, estroma, epitelio DESFAVORABLE: anaplasia UNICOS MULTICENTRICO UNILATERAL BILATERAL SINCRONICO METACRONICO

25 FIGURAS MITÓTICAS IRREGULARES GRAN TAMAÑO NUCLEAR HIPERCROMASIA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS ANAPLASIA quimiorresistencia FIGURAS MITÓTICAS IRREGULARES GRAN TAMAÑO NUCLEAR HIPERCROMASIA SE ASOCIA A MAL PRONOSTICO

26 TUMORES TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS TUMORES TRATADOS CON QUIMIOTERAPIA PRODUCE NECROSIS DEL TUMOR NECROSIS TOTAL TIENE MEJOR PRONOSTICO PRESENCIA DE BLASTEMA POST QUIMIOTERAPIA ES UN INDICE DE QUIMIO- RESISTENCIA

27 TUMOR DE WILMS BILATERAL
TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS TUMOR DE WILMS BILATERAL 5% DE LOS TUMORES DE WILMS METACRONICO O SINCRONICO

28 TUMORES RENALES- TUMOR DE WILMS
SCREENING EN ANIRIDIA ,SD DE BECKWITH WIEDEMANN, HEMIHIPERTROFIA Y RIÑONES CON RESTOS NEFROGENICOS: Eco abdominal cada 3-4 meses hasta los 7 años NEFRECTOMIA PARCIAL: Eco cada 3 meses durante 5 años

29 SEGUIMIENTO TUMOR LOCALIZADO: Rx tórax y ecografía abdominopeliviana
TUMORES RENALES SEGUIMIENTO TUMOR LOCALIZADO: Rx tórax y ecografía abdominopeliviana 1 año cada dos meses 2 años cada 3 meses 3 años cada 4 meses 4 y 5 año cada 6 meses TAC de tórax abdomen y pelvis: a los 6 meses, anual ecocardiograma anual si recibió antraciclinas

30 SECUELAS A LARGO PLAZO RENALES: insuficiencia renal
CARDIOPATIA: ICC por tto con antraciclinas PULMONARES: función pulmonar alterada por radioterapia

31 TUMORES RENALES NEFROBLASTOMATOSIS Persistencia de residuos nefrogénicos después de semana 36 No es un tumor maligno en si mismo pero es precursor de Tu. Wilms Menores de 2 años Asintomatico Masas palpables en flancos quimioterapia

32 TUMORES RENALES TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON

33 TUMOR RABDOIDE RENAL Lactantes 13 meses Poco frecuente (2%)
TUMORES RENALES TUMOR RABDOIDE RENAL Lactantes 13 meses Poco frecuente (2%) Masa abdominal asintomática, hematuria o lesiones intracraneales primarias o metastásicas MAL PRONOSTICO

34 TUMORES RENALES TUMOR DE WILMS O NEFROBLASTOMA TUMOR RABDOIDE RENAL
SARCOMA DE CELULAS CLARAS DE RIÑON

35 SARCOMA DE CELULAS CLARAS
TUMORES RENALES SARCOMA DE CELULAS CLARAS edad 3-5 años varones Peor pronóstico 50% metástasis óseas

36 TUMORES RENALES CARCINONA DE CELULAS RENALES LINFOMA RENAL

37 CARCINOMA DE CELULAS RENALES
TUMORES RENALES CARCINOMA DE CELULAS RENALES 1% 9 años Tumor, dolor, hematuria Diseminacion a linfaticos retroperitoneales, vena renal Estudios x imágenes: no permiten diferenciar lo con tu wilms

38 TUMORES RENALES CARCINOMA DE CELULAS RENALES LINFOMA RENAL

39 LINFOMA RENAL Se asocia a Linfoma no Hodgkin Asintomatico
TUMORES RENALES LINFOMA RENAL Se asocia a Linfoma no Hodgkin Asintomatico Diagnostico surge de TAC o autopsia Lesiones homogeneas

40 TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

41 Tu. Sólido mas común del RN masa abdominal palpable, hematuria
TUMORES RENALES NEFROMA MESOBLASTICO Tu. Sólido mas común del RN masa abdominal palpable, hematuria asociado polihidramnios, hidrops y parto pretérmino Estudios x imágenes no permiten diferenciarlo del Tu Wilms, si biopsia

42 TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

43 NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR
TUMORES RENALES NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR Varones < 4 años y mujeres > 40 años Lesion abdominal no doloroso,hematuria Nefrectomia

44 TUMORES RENALES BENIGNOS
NEFROMA MESOBLASTICO NEFROMA QUISTICO MULTILOCULAR ANGIOMIOLIPOMA

45 ANGIOMIOLIPOMA Formado x tejido angiomatoso, miomatoso, lipomatoso
Se presenta en 80% niños con esclerosis tuberosa (adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia) Dolor abdominal, anemia x hemorragia intratumoral o retroperitoneal, IR

46 BIBLIOGAFIA LIBRO DE HEMATOLOGIA Y ONCOLOGIA PEDIATRICA DE MADERO
RADIOLOGIA PEDIATRICA DE SIEGEL