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MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ CARDIOLOGO INFANTIL BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009.

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1 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ CARDIOLOGO INFANTIL BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009

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6 CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL NEONATAL Y POSTNEONATAL Bs - As AÑO 1990 – DEFUNCIONES: 1499 NEONATAL % PREMATUREZ 36 INFECCIONES 25 CARDIOPATIAS CONGENITAS 10 POLIMALFORMACIONES 10 MEMBRANA HIALINA 8 OTRAS 8 TOTAL 100 % INFECCIONES 53 CARDIOPATIAS CONGENITAS 20 POLIMALFORMACIONES 7 OTRAS 18 TOTAL 100 POSTNEONATAL

7 FRECUENCIA CARDIOPATIAS CONGENITAS (%) HEMODINAMIA (n: 2000) JULIO 1976 – SEPTIEMBRE – 1 MES (RN) 0 – 1 MES (RN) % % TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS 33 ATRESIA PULMONAR 10 VENTRICULO UNICO Y HETEROTAXIA 10 COARTACION DE AORTA 7 COMUNICACION INTERVENTRICULAR 5 FALLOT 5 ANOMALIA TOTAL DEL RV PULMONAR 5 ESTENOSIS PULMONAR CRITICA 5 ATRESIA TRICUSPIDEA 5

8 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

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10 AVANCES EN GENETICA Existen grandes avances en genética y diagnostico molecular, tecnologías transgénicas y de células madre con grandes previsiones futuras en investigación y aplicación clínica. AVANCES DIAGNOSTICOS CLÍNICOS Valores plasmáticos de propeptido natriuretico cerebral aminoterminal AVANCES BIOMEDICOS EN CARDIOLOGIA INFANTIL

11 Doppler tisular y la ecocardiografia tridimensional. La ecocardiografia transesofagica. La resonancia nuclear magnética. La tomografía computarizada con multidetector. Cateterismo cardiaco diagnostico y terapéutico. AVANCES DIAGNOSTICOS EN IMAGENES

12 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

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16 EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL Signos Hidrops Hidrops Cardiomegalia Cardiomegalia Doppler Venoso Anormal Doppler Venoso Anormal Doppler Arterial Anormal Doppler Arterial Anormal Regurgitación Valvular Regurgitación Valvular

17 cardiomegalia severa (-2) (Area cardiaca/ Area toracica = 0.50) Fetal CVP Score- tamaño cardiaco

18 Normal (+2) (Area cardiaca/ Area toracica = 0.20 to 0.35)

19 Fetal CVP Score- Hydrops Normal (+2)

20 IVA and fetal contractile function Measurement: Identification of fetal ventricles LV RV

21 EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL Conclusion: Los indices de Funcion Ventricular especialmente el CVP score pueden ser utilizados para establecer el diagnostico y la severidad de la IC fetal permitiendo planear el manejo perinatal Los indices de Funcion Ventricular especialmente el CVP score pueden ser utilizados para establecer el diagnostico y la severidad de la IC fetal permitiendo planear el manejo perinatal

22 Ecocardio Ecocardio Percutanea Percutanea Anestesia materna Anestesia materna Relajacion uterina Relajacion uterina Acomodacion fetal Acomodacion fetal Anestesia fetal Anestesia fetal Aguja 19G Aguja 19G Cuerda Cuerda Balon coronario Balon coronario Valvuloplastia Ao Fetal Tecnica Percutanea

23 Acerca del peptido natriuretico tipo B o cerebral BNP. Hormonas natriureticas cardiacas

24 PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP. PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP. Bastante experiencia en adultos Bastante experiencia en adultos Cuidado extrapolar resultados. Cuidado extrapolar resultados. Pueden guiar el manejo inicial Pueden guiar el manejo inicial Optimizar el tratamiento medico Optimizar el tratamiento medico Niveles como marcadores de Falla C. Niveles como marcadores de Falla C. CNP vasodilatador local y anti prolif Cel CNP vasodilatador local y anti prolif Cel Chan A. Heart Failure in Pediatric EVALUACION DIAGNOSTICA

25 INTERLEUKINAS INT. LEUK 1. Depresión miocárdica Inhibe respuesta B adrenergica. Apoptosis miocitica Miocardiopatía dilatada. Coronarias INT. LEUK 6. Pobre función ventricular Incrementa estadía en hospital Ferrari R. The neuroendocrine and sympathetic nervous system in congestive heart failure Eur Heart J ,(Suple F) Chan A. Heart Failure in pediatric EVALUACION DIAGNOSTICA

26 ENDOTELINA ENDOTELINA. Provienen de células endoteliales. Provienen de células endoteliales. ET1, ET2, ET3.. ET1, ET2, ET3.. ET1. Potente vasc, ret sodio. ET1. Potente vasc, ret sodio. ET1,Elev RVP. ET1,Elev RVP. ET1 Alta mortalidad en pacientes con FC. ET1 Alta mortalidad en pacientes con FC. Roll en la progresión de la HTP.. Roll en la progresión de la HTP. Chan A, Heart Failure in Pediatric Chan A, Heart Failure in Pediatric EVALUACION DIAGNOSTICA

27 FACTOR DE NECROSIS TUMORAL FACTOR DE NECROSIS TUMORAL. Central síntesis de respuesta Inflamatoria. Central síntesis de respuesta Inflamatoria. Sus niveles altos en severidad de FC. Sus niveles altos en severidad de FC. Inotrópico negativo. Inotrópico negativo. Fibrosis Int. Apoptosis. Remode V.. Fibrosis Int. Apoptosis. Remode V.. Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq.. Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq.. Recepeptor TNF 1-2. Fuerte predictor de mortalidad.. Recepeptor TNF 1-2. Fuerte predictor de mortalidad. EVALUACION DIAGNOSTICA

28 NUEVOS MEDICAMENTOS Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 años) Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 años) Manejo Burnier M. Angiotensin II type I receptor blockers. Circulation

29 Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti oxidante, Apoptosis Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti oxidante, Apoptosis Shaddy. – Bruns- Am Heart J.Pediatric mejoría de la función sistólica ventricular pocos pacientes. Shaddy. – Bruns- Am Heart J.Pediatric mejoría de la función sistólica ventricular pocos pacientes. Azeka col. J.Am Coll Cardiol ptes. 3 m a 10 años. Dosis mg/k/dia. Mejoro la función ventricular. Azeka col. J.Am Coll Cardiol ptes. 3 m a 10 años. Dosis mg/k/dia. Mejoro la función ventricular. Manejo

30 ANT RECEP ENDOT. ANT RECEP ENDOT.. Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod Pulmo.. Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod Pulmo. Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años HPP) Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años HPP) INHIBIDORES FOSFOD. INHIBIDORES FOSFOD.. Enoximone. Inh tipo III. Mas pot milrinone.. Enoximone. Inh tipo III. Mas pot milrinone. niños bajo gasto cardiaco. niños bajo gasto cardiaco. Manejo Bosentan package insert South Francisco Calif Actelion Pharmaceutical US Inc 2003

31 ANTAGONISTA ALDOSTERONA ANTAGONISTA ALDOSTERONA. Esplerenone. Igual potente espironolactone. Esplerenone. Igual potente espironolactone menos efecto hormonal. 1 solo estudio. Niños menos efecto hormonal. 1 solo estudio. Niños SENSIBILIZADORES DEL CALCIO: SENSIBILIZADORES DEL CALCIO: Levosimendan. Levosimendan. Manejo Quashning T. Aldosterona receptor antagonis normalizes vascular funtion in hipertension. Hypertension

32 INHIBIDOR DE FACTOR N TUMORAL Mejora funcion VI. INHIBIDOR DE FACTOR N TUMORAL Mejora funcion VI. Infliximab Infliximab INHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRAL INHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRAL Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis, vasodil. Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis, vasodil. actua SRAA. actua SRAA. ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA. ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA. Conivaptan, Relcovaptan, Tolvaptan Conivaptan, Relcovaptan, Tolvaptan Manejo Chan A. Heart Failure IN pediatric

33 Superioridad del levosimendán comparado con dobutamina en el síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. ¿Se debe al tratamiento previo con bloqueadores beta?

34 BIBLIOGRAFÍA 1. Levin RL, Degrange MA, Porcile R, Salvagio F, Blanco N, Botbol AL, et al. Superioridad del sensibilizante al calcio levosimendán comparado con dobutamina en el síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. Rev Esp Cardiol. 2008;61: Nieminen MS, Bohm M, Cowie MR, Drexler H, Filippatos GS, Joundeau G, et al. Guías de Práctica Clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda. Rev Esp Cardiol.2005;58: Follath F, Cleland JG, Just H, Papp JG, Scholz H, Peuhkurinen K, et al. Efficacy and safety of intravenous levosimendan compared with dobutamine in severe low-output heart failure (the LIDO study); a randomized double-blind trial. Lancet. 2002;360:

35 TRASPLANTE CARDIACO En el mundo se realizan un promedio de 400 transplantes cardíacos (TC) en niños al año. J Heart Lung Transplant 2008;27:

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53 APSO & hypoplasie des branches VU & atrésie pulmonaire

54 APSO nn & discontinuité des APs

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56 Coarctation of the aorta: comparison of aortic dimensions between conventional MR imaging, 3D MR angiography, and conventional angiography

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