MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ

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1 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS DR. LUPO MENDEZ
CARDIOLOGO INFANTIL BARRANQUILLA, 04 DE SEPTIEMBRE DE 2009

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6 CAUSAS DE MORTALIDAD INFANTIL NEONATAL Y POSTNEONATAL Bs - As
AÑO 1990 – DEFUNCIONES: 1499 NEONATAL POSTNEONATAL % PREMATUREZ INFECCIONES CARDIOPATIAS CONGENITAS POLIMALFORMACIONES MEMBRANA HIALINA OTRAS TOTAL % INFECCIONES CARDIOPATIAS CONGENITAS POLIMALFORMACIONES OTRAS TOTAL

7 FRECUENCIA CARDIOPATIAS CONGENITAS (%) HEMODINAMIA (n: 2000) JULIO 1976 – SEPTIEMBRE 1981
0 – 1 MES (RN) % TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS 33 ATRESIA PULMONAR VENTRICULO UNICO Y HETEROTAXIA 10 COARTACION DE AORTA COMUNICACION INTERVENTRICULAR FALLOT ANOMALIA TOTAL DEL RV PULMONAR ESTENOSIS PULMONAR CRITICA ATRESIA TRICUSPIDEA

8 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

9 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

10 AVANCES BIOMEDICOS EN CARDIOLOGIA INFANTIL
AVANCES EN GENETICA Existen grandes avances en genética y diagnostico molecular, tecnologías transgénicas y de células madre con grandes previsiones futuras en investigación y aplicación clínica. AVANCES DIAGNOSTICOS CLÍNICOS Valores plasmáticos de propeptido natriuretico cerebral aminoterminal

11 Doppler tisular y la ecocardiografia tridimensional.
AVANCES DIAGNOSTICOS EN IMAGENES Doppler tisular y la ecocardiografia tridimensional. La ecocardiografia transesofagica. La resonancia nuclear magnética. La tomografía computarizada con multidetector. Cateterismo cardiaco diagnostico y terapéutico.

12 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

13 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

14 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

15 MANEJO CONTEMPORANEO DE LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS

16 EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL Signos
Hidrops Cardiomegalia Doppler Venoso Anormal Doppler Arterial Anormal Regurgitación Valvular

17 Fetal CVP Score- tamaño cardiaco
cardiomegalia severa (-2) (Area cardiaca/ Area toracica = <0.20 or >0.50)

18 Fetal CVP Score- tamaño cardiaco
Normal (+2) (Area cardiaca/ Area toracica = 0.20 to 0.35)

19 Fetal CVP Score- Hydrops
Normal (+2)

20 IVA and fetal contractile function Identification of fetal ventricles
Measurement: LV RV Identification of fetal ventricles

21 EVALUACION DE LA FUNCION CARDIACA FETAL
Conclusion: Los indices de Funcion Ventricular especialmente el CVP score pueden ser utilizados para establecer el diagnostico y la severidad de la IC fetal permitiendo planear el manejo perinatal 21

22 Valvuloplastia Ao Fetal Tecnica Percutanea
Ecocardio Percutanea Anestesia materna Relajacion uterina Acomodacion fetal Anestesia fetal Aguja 19G Cuerda 0.014” Balon coronario

23 Acerca del peptido natriuretico tipo B o cerebral BNP
Acerca del peptido natriuretico tipo B o cerebral BNP. Hormonas natriureticas cardiacas

24 EVALUACION DIAGNOSTICA
PEPTIDOS NATRIURETICOS ANP- BNP. Bastante experiencia en adultos Cuidado extrapolar resultados. Pueden guiar el manejo inicial Optimizar el tratamiento medico Niveles como marcadores de Falla C. CNP vasodilatador local y anti prolif Cel Chan A. Heart Failure in Pediatric 24 24

25 EVALUACION DIAGNOSTICA
INTERLEUKINAS INT. LEUK 1. Depresión miocárdica Inhibe respuesta B adrenergica. Apoptosis miocitica Miocardiopatía dilatada. Coronarias INT. LEUK 6. Pobre función ventricular Incrementa estadía en hospital Ferrari R. The neuroendocrine and sympathetic nervous system in congestive heart failure Eur Heart J ,(Suple F) Chan A. Heart Failure in pediatric

26 EVALUACION DIAGNOSTICA
ENDOTELINA . Provienen de células endoteliales . ET1, ET2, ET3. . ET1. Potente vasc, ret sodio . ET1 ,Elev RVP . ET1 Alta mortalidad en pacientes con FC . Roll en la progresión de la HTP. Chan A, Heart Failure in Pediatric 26 26

27 EVALUACION DIAGNOSTICA
FACTOR DE NECROSIS TUMORAL . Central síntesis de respuesta Inflamatoria . Sus niveles altos en severidad de FC . Inotrópico negativo . Fibrosis Int. Apoptosis . Remode V. . Caquexia Cardiaca. Apoptosis M esq. . Recepeptor TNF Fuerte predictor de mortalidad.

28 Manejo NUEVOS MEDICAMENTOS
Bl Receptores Angiotensina. Losartan, Candesartan Valsartan Est. ELITEII, RESOLVD, VAL-HEFT. Irbesartan ( niño 6 años) Burnier M. Angiotensin II type I receptor blockers . Circulation

29 Manejo Carvedilol BB 3 gen no selectivo., anti oxidante, Apoptosis
Shaddy. – Bruns- Am Heart J.Pediatric mejoría de la función sistólica ventricular pocos pacientes. Azeka col. J.Am Coll Cardiol ptes. 3 m a 10 años. Dosis mg/k/dia. Mejoro la función ventricular. 29 29

30 Manejo ANT RECEP ENDOT. . Darusentan, Sitaxsentan ET1. Vasod Pulmo.
Bosentan, Tezosentan, ( niños 2 años HPP) INHIBIDORES FOSFOD. . Enoximone. Inh tipo III. Mas pot milrinone. niños bajo gasto cardiaco. Bosentan package insert South Francisco Calif Actelion Pharmaceutical US Inc 2003 30 30

31 Manejo ANTAGONISTA ALDOSTERONA
. Esplerenone. Igual potente espironolactone menos efecto hormonal. 1 solo estudio. Niños SENSIBILIZADORES DEL CALCIO: Levosimendan. Quashning T. Aldosterona receptor antagonis normalizes vascular funtion in hipertension. Hypertension

32 Manejo INHIBIDOR DE FACTOR N TUMORAL Mejora funcion VI. Infliximab
INHIBIDORES ENDOPEPT NEUTRAL Candoxatril, Ecadotril. Natriuresis, vasodil. actua SRAA. ANTAGONISTA DE LA VASPRESINA. Conivaptan, Relcovaptan, Tolvaptan Chan A. Heart Failure IN pediatric

33 Superioridad del levosimendán comparado con dobutamina en el
síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. ¿Se debe al tratamiento previo con bloqueadores beta?

34 BIBLIOGRAFÍA 1. Levin RL, Degrange MA, Porcile R, Salvagio F, Blanco N, Botbol AL, et al. Superioridad del sensibilizante al calcio levosimendán comparado con dobutamina en el síndrome de bajo gasto cardiaco postoperatorio. Rev Esp Cardiol. 2008;61:471-9. 2. Nieminen MS, Bohm M, Cowie MR, Drexler H, Filippatos GS, Joundeau G, et al. Guías de Práctica Clínica sobre el diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda. Rev Esp Cardiol.2005;58: 3. Follath F, Cleland JG, Just H, Papp JG, Scholz H, Peuhkurinen K, et al. Efficacy and safety of intravenous levosimendan compared with dobutamine in severe low-output heart failure (the LIDO study); a randomized double-blind trial. Lancet. 2002;360:

35 TRASPLANTE CARDIACO En el mundo se realizan un promedio de 400 transplantes cardíacos (TC) en niños al año. J Heart Lung Transplant 2008;27: 35 35

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42 TERAPIA DE RESINCRONIZACIÓN
DISPOSITIVOS

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53 APSO & hypoplasie des branches
VU & atrésie pulmonaire

54 APSO nn & discontinuité des APs

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56 Coarctation of the aorta: comparison
of aortic dimensions between conventional MR imaging, 3D MR angiography, and conventional angiography

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60 GRACIAS...