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Publicada porGermán Lozano Modificado hace 9 años
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LLC Universidad de Talca Iván Palomo Facultad de Ciencias de la Salud
Depto. de Bioquímica Clínica e Inmunohematología LLC Iván Palomo
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SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS (SLP)
SLP malignos LLC-B Leucemia Linfática Crónica (LLC) Leucemia Linfática Aguda (LLA) Linfomas Linfoma de Hodgkin (LH) Linfoma no Hodgkin (LNH) Enfermedades de Células Plasmáticas Mieloma Múltiple (MM) Macroglobulinemia de Waldenstron Otras SLP benignos
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LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC)
LLC-B LLC-T L. Prolinfocítica Leucemia a Células Velludas (Tricoleucosis, Hairy Cell Leukemia)
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LLC: CARACTERÍSTICAS GENERALES
95% : Clon neoplásico B 2-5%: “ “ T 0.8% de todos los cánceres 30% de las leucemias del adulto. Más frecuente en >60 años H:M = 2-3:1 Etiología desconocida Acumulación de Linfocitos en fase G0
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CARIOGRAMA Alteraciones cromosómicas: ≈75% casos
Alteraciones numéricas : trisomía 12 (mas común) Alteraciones estructurales: Crom. 13, 11, 14, 16, 17 (Deleciones de: 13q, 11q) Más frecuente en etapa avanzada
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Trisomía 12 Asociada con: Etapa clínica avanzada Morfología atípica
Actividad proliferativa mas alta. Presente en una proporción de células B clonales. (Evento secundario en la leucemogénesis).
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Deleción11q Asociada a: Linfadenopatía extensa
Rápida progresión de enfermedad Corta sobrevida.
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LLC: Sobrevida según alteraciones citogenéticas
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ONCOGENES No hay relación con uno en particular
5-15% expresan bcl-1, bcl-2 10-15% mutaciones de p53 bcl-2 (inhibe apoptosis) / bax (induce apoptosis): Mayor acumulación
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LLC: Linfocitos LLC-B Al unir Ag via sIgM activan el factor de transcripción NF-κB: Favorece expresión de genes anti-apoptóticos mcl-1, bcl-2 y bfl-1 en céls.tumorales.
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CUADRO CLÍNICO SÍNTOMAS Asintomáticos (25%) Fatiga excesiva
Aumento de infecciones Anorexia Baja de peso Fiebre Síndrome hemorragíparo Síndrome anémico SIGNOS adenopatías Esplenomegalia Hepatomegalia Infiltrados linfocitarios Piel, Pulmones, Tracto Gastrointestinal, Próstata, Riñon, SNC.
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LLC: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Linfocitosis (de aspecto maduro) Absoluta (>10.000/L) >1 mes Infiltración en MO Clonalidad de los linfocitos Restos de Gumprecht Considerar las Linfocitosis benignas
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INMUNOFENOTIPO CD19, CD20, CD24, CD37, CD21 IgMs y/o IgDs
LLC-B INMUNOFENOTIPO CD19, CD20, CD24, CD37, CD21 IgMs y/o IgDs Cadena L = Kappa o lambda (clonal) DR 104 100 101 102 103 I FSC-Height KAPPA FITC 100 101 102 103 104 FSC-Height J LAMBDA FITC
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ANTICUERPOS ANTI-CÉLULAS SANGUÍNEAS
LLC ANTICUERPOS ANTI-CÉLULAS SANGUÍNEAS En etapas avanzadas: Prueba de Coombs Directa (PCD): Positivo (8-35% pacientes) Anticuerpos antiplaquetarios
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CURSO CLÍNICO Prolongado-variable 3 períodos Estacionario
LLC CURSO CLÍNICO Prolongado-variable 3 períodos Estacionario Enfermedad progresiva Período final Muerte: Infecciones = 50-80% AHAI y PTI = 10% Linfoma = 3-10% L. Prolinfocítica = 5-10% Leucemia Aguda = 2%
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LLC: ETAPIFICACIÓN (Rai)
Estadio Criterios Sobrevida (años) I II III IV Bajo riesgo Riesgo intermedio Alto riesgo >10 8 2 Linfocitosis absoluta >15.000/ L (MO:>40%) Linfocitosis absoluta + Adenopatías Esplenomegalia y/o Hepatomegalia Anemia (<11g/dl) Trombocitopenia (<100x103/L)
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LLC: ETAPIFICACIÓN (BINET)
Estadio Caract. Hematol. Hb Plaquetas (g/dl) (x103/l) Hallazgos clínicos Sobrevida (años) A > > < >10 B > > > C <10 y/o < <o>
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LLC: Sobrevida según clasificación de Rai.
EstadÍos I y II son indistinguibles (grupo de riesgo intermedio). EstadÍos III y IV son indistinguibles (grupo de alto riesgo). Las tres curvas coinciden con los estadios A, B y C de Binet.
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TRATAMIENTO LLC Paliativo más que curativo
En etapas precoces no aumenta sobrevida QUIMIOTERAPIA (Protocolos de poliquimioterapia) Clorambucil Corticoides Ciclofosfamida Adriamicina,… RADIOTERAPIA ESPLENECTOMÍA IFN TRASPLANTE DE CÉL. TRONCALES HEMATOPOYÉTICAS
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