La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

Neurología Curso MIR 2004-2005.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "Neurología Curso MIR 2004-2005."— Transcripción de la presentación:

1 Neurología Curso MIR

2 MÍNIMOS DE NEUROLOGÍA

3 CEFALEAS Cefaleas Jaqueca común Jaqueca clásica Jaqueca de Horton
Cefalea de tensión Irritación meníngea Tumor cerebral Arteritis temporal Frontotemporal uni o bilateral Idem anterior Orbito temporal unilat Generalizada Generalizada, bioccipital o frontal Unilateral o generalizado Unilateral o bilateral temporal Niños y adultos jóvenes, más frec mujeres. Adolescentes y adultos varones en 80-90% Adultos, más en mujeres. Cualquier edad y ambos sexos. Cualquier edad, ambos sexos. Más de 50 años, en ambos sexos. Pulsatil, dolor lacerante y cuero cabelludo sensibilizado Idem anterior, con frec historia familiar Intenso dolor no pulsátil unilateral. Presión no pulsátil, dolor lacerante Dolor intenso, profundo y contínuo (más en el cuello). Dolor cte, intensidad variable, despierta al paciente Pulsatil, después dolor lacerante y persistente. Arts engrosadas Inicio por la mañana, dura horas o días Inicio nocturno al poco del inicio del sueño, persiste de noche Patrón contínuo de intensidad variable durante semanas-meses Evolución rápida de minutos a horas Duración de minutos-horas aumentando la severidad. Dolor intermitente y luego contínuo Aparición a intervalos regulares de semanas. Disminuye con la edad. Persiste semanas y reaparece después de años o meses. Duración en períodos de meses-años Episodio único Episodio único en la vida, dura semanas-meses Persiste durante semanas-meses

4 CEFALEAS Jaqueca común Jaqueca clásica Jaqueca de Horton
Cefalea de tensión Irritación meníngea Tumor cerebral Arteritis temporal Desenc por luz, ruído, alcohol. Alivio con oscuridad y sueño. Idem anterior Desenc por alcohol a veces Desenc por fatiga y stress. No facts desencad A veces lo desencadena la posición No facts desencadena Frecs naúseas y vómitos. Asoc. a luces centelleantes, cegurera, escotomas, paresia, disfasia, vértigo Lagrimeo, nariz taponada, rinorrea, irritación conjuntival Asoc. a depresión, inquietud, ansiedad, insomnio. Rigidez de nuca signos Kernig y Brudzinski Papiledema, vómitos, alts mentales, focalidad, convulsiones. Asoc a pérdida de visión, polimialgia reumática, fiebre, pérdida de peso, VSG alta Tto ergotamina prevención con propanolol,... Tto ergotamina Amitriptilina, metisergida, corticoides, Li Tto antidepresivos y ansiolíticos Tto de la meningitis. Tto corticoides, manitol, tto del tumor. Tto corticoides

5 CEFALEAS Detalles MIR Diagnóstico: Lo fundamental historia clínica.
Cefalea por lesión ocupante de espacio: Dolor con cambios de posición y más intenso en la madrugada. Cefalea histamínica de Horton: Varón + cefalea nocturna + rinorrea + enrojecimiento conjuntival + lagrimeo Arteritis de células gigantes: > 50 años + cefalea + afectación visual + claudicación mandibular. Medir VSG que estará muy elevada. Profilaxis de migraña: Amitriptilina, propanolol, verapamilo retardado, ergonovina, valproico Tratamiento migraña: AINE, paracetamol, sumatriptán, dihigroergotamina, ergotamina

6 CARACTERÍSTICAS NEUROLÓGICAS DEL COMA
Capacidad de respuesta Decorticación: flexión espontánea de los codos con extensión de las piernas. Por lesión grave del hemisferio contralateral por encima del mesencéfalo. Descerebración: extensión de los codos, muñecas y piernas. Sugiere lesión del diencéfalo o el mesencéfalo. Pupilas Pupilas simétricas, redondas y reactivas: sugieren una anomalía metabólica. Pupilas puntiformes: sobredosis de narcóticos, hidrocefalia, lesiones talamicas o pontinas. Pupilas dilatadas bilateralmente y arreactivas: grave lesión mesencefálica bilateral, anoxia cerebral severa, sobredosis de anticolinérgicos o traumatismo ocular. Movimientos oculares Parálisis del VI par: por aumento de la Pr. intracraneal o de lesión pontina. Disfunción del tercer par: en la herniación transtentorial. En coma con tronco cerebral intacto: Ojos de muñeca: disfunción bihemisférica (tronco intacto). La irrigación del conducto auditivo externo con agua fría ocasiona una desviación tónica de la mirada hacia el lado irrigado. Respiración Respiración de Cheyne-Stokes: lesión bihemisférica leve Respiración de Kussmaul,: acidosis metabólica o lesiones mesencefálico-protuberanciales.

7 COMA Lesiones expansivas supratentoriales
DIENCÉFALO MESENCÉFALO PROTUBERANCIA BULBO PATRÓN RESPIRATORIO Cheyne-Stokes Suspiros y bostezos Taquipnea y superficial Eupneica y apneúsica Atáxica PUPILAS Mióticas y reactivas Posición media arreactivas REFLEJOS OCULOCEFÁLICOS Conservados Abolidos POSTURAS Decorticación Descerebración Flacidez

8 COMA Detalles MIR Escala Glasgow: Valora: respuesta motora, apertura de ojos y respuestas verbales. De 3 a 15. Intoxicación por opiáceos: Coma + pupilas mióticas Coma sin focalidad neurológica o déficits simétricos: Metabólico Coma con ojos de muñeca: Tronco indemne Sd de Reye: Coma + varicela o gripe reciente + amonio elevado + sin ictericia

9 HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL
Concepto: Pr intracraneal del LCR > 200 mmH2O (13 mmHg) Clínica: cefalea, nauseas, vómitos, diplopía y visión borrosa. Tratamiento: elevar cabeza y hombros, restricción de líquidos, hiperventilación mecánica y agentes hiperosmolares (manitol). Corticoides en HTIC 2ª a edema por tumores. Tratamiento de HTIC por hidrocefalia grave: Drenaje ventricular

10 EPILEPSIA Diferencia entre crisis parciales simples y crisis complejas: Afectación de conciencia o percepción del entorno Causas de epilepsia por edad: 0 a2 años: hipoxia perinatal; 2 a 12 años: idiopático; 18 a 30 años: traumatismo; 30-50 años: tumor cerebral; mayor 50 años: ACV

11 EPILEPSIA CLÍNICA Crisis parcial compleja:
Pérdida de contacto consciente con ambiente + detención de actividades + sustitución por actividad simple (masticar, chupar) ó compleja (conducir interpretar una pieza musical) con amnesia. Pueden tener fenómenos de “dejá vu”, macropsias o micropsias Crisis de ausencia 6-14 años; interrupción de la actividad con desconexión del entorno que puede acompañarse de pequeñas sacudidas musculares o movimientos de masticación EEG patognomónico en las crisis con descargas en todas las derivaciones de complejos punta-onda de 3 Hz. Tratamiento: Etosuximida o ac. Valproico

12 EPILEPSIA CLÍNICA Sd de West o hipsiarritmia:
Crisis generalizadas primarias en lactantes < 1 año, Tics de Salaam. 90 % retraso mental. EEG: hipsarritmia. Tratamiento: ACTH o valproíco Sd de epilepsia del lóbulo temporal: forma más frecuente de epilepsia parcial. Clínica: Crisis febriles, antecedentes familiares, aura, posturas raras, desarrollo lento, automatismos complejos, desorientación postictal EEG: Espigas temporales anteriores, uni o bilaterales AP: Pérdida muy selectiva de poblaciones celulares específicas en hipocampo RMN de alta resolución: Esclerosis del hipocampo. Tratamiento: Responde mal a anticonvulsivantes, pero muy bien a cirugía

13 EPILEPSIA TRATAMIENTO
OBJETIVO GENERAL Dar la dosis menor posible con el menor número de fármacos para el control de los síntomas. INICIO DE TRATAMIENTO En crisis recurrentes En crisis única que presente uno o más de los siguientes: Examen neurológico anormal Crisis que se presentan como estatus epiléptico Parálisis de Todd postictal Historia familiar consistente de epilepsia EEG anormal. SUSPENSIÓN DE TRATAMIENTO Control médico completo de las crisis durante 1-5 años, crisis simples, examen neurológico normal y EEG normal. FARMACOS DE PRIMERA LINEA SEGÚN CRISIS Tonico-clónica generalizadas primarias Ac. valproico Lamotrigina Crisis parciales Carbamacepina, fenitoina Ac. valproico, lamotrigina Ausencias Etosuximida, ac. valproico Ausencias atípicas, mioclónicas, atónicas

14 EPILEPSIA TRATAMIENTO
EPILEPSIA Y EMBARAZO Toxemia gravídica: No es epilepsia, ni más frecuente en epilépticas. No suspender tratamiento antiepiléptico durante el embarazo si existe indicación para tomarlo. Hijos de madres epilépticas Incidencia x 2-3 malformaciones fetales Síndrome de la hidantoina fetal: labio leporino y paladar hendido, cardiopatías congénitas, hipoplasia digital y displasia ungueal. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Si el foco epileptógeno puede localizarse en uno de los lóbulos temporales. Estimulación del nervio vago: tan eficaz como los nuevos antiepilépticos para el tratamiento de la epilepsia refractaria que no es candidata a cirugía. TRATAMIENTO DEL STATUS EPILÉPTICO Protección de la vía respiratoria, lengua ,cabeza y, posteriormente, establecimiento de un acceso parenteral (intravenoso) seguro. Bolo de solución glucosada al 50 % Secuencia farmacológica: loracepam, fenitoina, fenobarbital UCI para anestesia.

15 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Valoración urgente de traumatismo craneoencefálico: TAC. Fractura de craneo: 80% son lineales. NO se diagnostican por Rx en la mayoría de los casos, por lo que es importante la sospecha clínica. Lesiones de pares craneales Por fracturas de la base del cráneo: I, II, III, IV, 1ª y 2ª rama del V, VII y VIII. Por fracturas del esfenoides: II (ceguera unilateral parcial con pupila no reactiva isocórica) Por fracturas del peñasco: VII y VIII. Lesión de pares craneales menos frecuente en TEC: Glosofaríngeo Traumatismo craneal y salida de LCR por oído: Fractura de peñasco Traumatismo craneal y salida de LCR por nariz: Fractura de base en frontal, etmoides ó esfenoides

16 TRAUMATISMOS CRANEOENCEFÁLICOS
Conmoción: pérdida inmediata y transitoria de la conciencia. TAC y RMN son normales Contusión, hemorragias cerebrales y lesiones por cizallamiento Lesiones hemisféricas Aparecen lesiones tanto en la zona del impacto (lesión por golpe) como en la zona contraria (lesión por contra-golpe). Típicamente en superficies orbitarias de lóbulos frontales y porciones anterior y basal de lóbulos temporales. Diagnóstico: por TAC. Clínica: hemiparesia como ictus de la cerebral media. En grandes contusiones bilaterales: coma con postura en extensión. Hemorragias del tronco encefálico Coma, pupilas de tamaño intermedio o más grandes sin reacción a la luz, y alteración o ausencia de movimientos oculocefálicos reflejos.

17 HEMATOMAS POSTRAUMÁTICOS
Clínica Diagnóstico Tratamiento Hematoma subdural agudo Estupor o coma con aumento del tamaño pupilar ipsilateral. TAC: imagen en semiluna en convexidad de hemisferios, sobre todo frontotemporal. Evacuación quirúrgica. Los pequeños asintomáticos no necesitan tratamiento. Hematoma subdural crónico 20-30% no recuerdan el traumatismo. Periodo de semanas o meses asintomático después del cual se instaura cefalea, torpeza mental, confusión, alteraciones de la personalidad, crisis convulsivas o hemiparesia leve. La intensidad de la cefalea fluctúa con los cambios de posición. TC sin contraste: lesión hipodensa ocupante de espacio que se convierte en isodenso en 2-6 semanas, dando un TC hipernormal. RMN es más fiable. Evacuación quirúrgica si da clínica Hematoma epidural Rotura de arteria meningea media. Similar al subdural pero más rápido. Pérdida de conciencia. El intervalo lúcido es más característico de este proceso. Pone en grave peligro la vida del paciente. Si coma y midriasis: herniación uncal. TC: lesión lenticular en parte lateral de convexidad temporal por rotura de meningea media. Descompresión quirúrgica urgente.

18 NEOPLASIAS DEL SNC EPIDEMIOLOGÍA
SNC: >3/4 de los tumores del SNC son metástasis. Intracraneales: El tumor intracraneal más frecuente son los gliomas (40%). Las metástasis suponen el 23%. Medulares: los más frecuentes las metástasis El astrocitoma maligno o glioblastoma es el más frecuente tumor primario en > de 20 años. En la infancia predominan los infratentoriales (astrocitoma cerebeloso) y de la línea media

19 NEOPLASIAS DEL SNC CLÍNICA GENERAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN Alteración de la conducta, cefalea o epilepsia HTIC Tumores con síndrome de presentación característico

20 NEOPLASIAS DEL SNC CLÍNICA GENERAL
Cefalea: El más frec. En los supratentoriales hacia el lado de la masa, y en los de fosa posterior es retroorbitaria (dolor frontal de causa occipital), retroauricular u occipital. Disminución generalizada y progresiva de la capacidad cognoscitiva Crisis convulsivas de inicio en la edad adulta: Síntoma inicial en el 20% Sintomas neurológicos focales HTIC: Vómitos o hipo, a menudo sin náuseas, son especialmente frecuentes en los infratentoriales (meduloblastoma) y de la glándula pineal. Sintomatología aguda: pensar en hemorragia Frecuente en metastásicos. Salvo oligodendroglioma y astrocitoma maligno, los primarios no suelen sangrar.

21 NEOPLASIAS DEL SNC CLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN Tumores Características clínicas Alteración de la conducta, cefalea o epilepsia Gliobastoma multiforme Primario más frec en > 20 años. Sustancia blanca de hemisferios cerebrales. Tratam: resección si es posible. Radioterapia posquirúrgica y quimioterapia. Mal pronóstico. Astrocitoma Neurofibromatosis y esclerosis tuberosa. En niños es el primario más frecuente (astrocitoma quístico de cerebelo). Tratamiento: cirugía. Oligodendroglioma Células en huevo frito. 30% calcificados. 30-40 años con sd focal frontal o hidrocefalia. Diagn: TAC: finos depósitos de calcio y pequeños quistes. Tratam: resección + poliquimio. Meningioma 50-60 años, mujeres (cancer de mama: receptores estrogenos-progesterona). Línea media hoz del cerebro. Tratam: resección. Pronóstico depende de la localización ya que recidivan. Ependimoma La mayoría son infratentoriales. Son muy vascularizados e infiltrantes. Tto: cirugí + RDT. Metástasis Pulmón (varòn) y mama (mujer). 20% clínica neurológica antes del diagnóstico. Tratamiento: en lesiones solitarias: cirugía. En resto: esteroides y radioterapia. Linfoma primario En enfermedades autoinmunes e inmunosupresión. Periventriculares B de intermedio a alto grado. Tratam: radioterapia con/sin quimio.

22 NEOPLASIAS DEL SNC CLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN Tumores Características clínicas HTIC Meduloblastoma En niños se origina en el techo del 4º ventrículo en invade porción inferior de vermis cerebeloso. En adultos en hemisferios cerebelosos. Ataxia de tronco encefálico. Tratam: resección seguida de radioterapia y quimio Ependimoma 4º ventrículo Manifestaciones clínicas similares al meduloblastoma pero sin síntomas cerebelosos. Tto: cirugía. No son radiosensibles. Hemangioblastoma Si múltiple, enf. de Von Hippel-Lindau (HAD, Cr 3, hemangioblastomas retinianos, cerebelosos y medulares, y tumores o quistes pancreáticos, renales o ambos). Puede sangrar espontáneamente. Papiloma de plexos coroideos Típicos de la infancia Hidrocefalia comunicante, porque secreta grandes cantidades de líquido. Tratamiento: cirugía. Craneofaringioma Típicos de la infancia-Adolescencia. Lesión quística calcificada de localización supraquiasmática. Síntomsa por compresión hipotálamo-hipofisaria y quiasmática. Tto: cirugía Pinealoma Tumores típicos de la infancia Dificultad para la mirada conjugada vertical (sd Parinaud) y pupilas midriáticas. Tto: RDT

23 NEOPLASIAS DEL SNC CLÍNICA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
SINDROMES DE PRESENTACIÓN Tumores Características clínicas Tumores con síndrome de presentación característico Neurinoma del acústico Si bilaterales diagnóstico de neurofibromatosis. Déficit de VIII, V y VII. Meningioma del surco olfatorio Sd de Foster-Kenedy: atrofia óptica ipsilateral y edema de papila contralateral. Glioma del nervio óptico Edad de inicio en torno a los 35 años. Pérdida de visión monocular progresiva, proptosis y ensanchamiento el agujero óptico.

24 NEOPLASIAS DEL SNC DIAGNÓSTICO DE NEUROIMAGEN
RM de elección en sospecha de tumor cerebral. TAC es mejor para definición de Meningiomas Tumores con calcio (oligodendrogliomas y tumores pineales, craneofaringiomas).

25 NEOPLASIAS DEL SNC PSEUDOTUMOR CEREBRAL (HTIC BENIGNA)
Concepto Síntomas de HTIC en ausencia de un tumor o de hidrocefalia. Causa: idiopática en mayoría. Se asocia a fármacos (en estos casos mejor pronóstico) Mujeres jóvenes y obesas. Clínica Visión borrosa, cefalea, aturdimiento, parestesias. Diagnóstico Punción lumbar (no conlleva ningún riesgo de herniación cerebral): LCR con aumento de la presión, sin otras alteraciones. Se debe realizar antes el TAC (que es normal). Tratamiento Punciones lumbares repetidas. Duréticos. Válvulas.

26 Localización y frecuencia
TUMORES MEDULARES Localización y frecuencia Clínica Diagnóstico Tratamiento Intramedulares 10%. Ependimomas (40%) Sd siringomiélico Alteraciones de esfínteres más precoces. RNM Cirugía para descomprimir y biopsia. Extramedulares90% Extradurales 50%. Metástasis. Sd radicular: raíz post con intensos dolores en dermatoma correspondiente que aumenta con tos o estornudo; si se afecta raíz motora: debilidad + atrofia + fasciculaciones Sd de compresión medular: afectación piramidal por debajo de la lesión Alteraciones de la sensibilidad tardías. Radioterapia Intradurales 40%. meningiomas, neurofibromas. Cirugía

27 MENINGITIS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL POR EL LCR
Las alteraciones del LCR tienen carácter diagnóstico, por eso la PUNCION LUMBAR es obligatoria en esta enfermedad Glucosa en LCR: Normal 60 % de la de sangre simultánea. , no valorable si la glucemia es fluctuante. Linfocitos Linfocitos + Hematíes Virus Encefalitis VHS Glucosa Disminuida Norrmal Predominio de Células PMN ADA alto TB Bacterias: neumococo, meningococo Listeria Hongos Bac abo

28 MENINGITIS BACTERIANA
ETIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO Meningitis bacteriana Niños < 1 mes: Bacilos gram(-) 50-60%, estreptococo B 20-40% y Listeria 2-10% Niños 1 mes-20 años: Meningococo 60%, y neumococo 10-20% Adultos sanos > 20 años: Neumococo 50%, meningococo 10-35%, estafilo 5-15% Inmunodeprimidos y ancianos: Meningococo, neum ococo, bacilos gram (-) y Listeria. En derivaciones de hidrocefalia: 75% por Stafilococo epidermidis En neurocirugía: por S. aureus En España la causa más frecuente en general es el MENINGOCOCO. En USA es el neumococo. Común: Fiebre, cefalea, fotofobia, crisis convulsivas, vómitos, alteración del nivel de conciencia y rigidez del cuello y la espalda. Formas de comienzo: >50% evolución en 1-7 días, 25% fulminante. Clínica según la edad: Niños: comienzo inespecifico. Fiebre, vómitos y crisis convulsivas Ancianos y debilitados: signos mínimos. Clínica según el germen causal: Meningococo: erupción cutánea morbiliforme, petequial o purpúrica. Echovirus, H. influenzae y estreptococo también. Neumococo: precedida por infección respiratoria, oidos y senos. Signos de afectación cerebral focal. Alteración de PC III, IV y VI H.influenzae: signos de afectación cerebral focal Estudio analítico y bacteriológico de LCR 10-20 %: parálisis de pares craneales ( III, VI, VII y VIII), 10 % pérdida auditiva sensorial Vasculitis e infarto cerebral: en H influenzae Coma persistente: en meningitis neumocócica del adulto. 30 % de los niños: trastornos de aprendizaje. Pronóstico: De las comunes neumococo mal pronóstico, Gram negativos son las de peor pronóstico en general. Tratamiento empírico: Niños y adultos sanos: cefa de 3ª (ceftriaxona o cefotaxima) + vancomicina Niños < 3 meses y adultos >50 años: añadir ampicilina Meningitis posquirúrgica, intrahospitalaria o en shunt: vancomicina + ceftacidima Meningitis por H.influenzae y neumococo en niños: añadir dexametasona. En adultos no está claro el beneficio. Inicio inmediato si mal estado general o si no tras estudio de LCR en menos de una hora. Duración generalmente 10 días. Meningitis tras otitis: Primero descartar absceso con TAC.

29 MENINGITIS Y MENINGOENCEFALITIS VIRALES
ETIOLOGÍA CLÍNICA DIAGNÓSTICO COMPLICACIONES TRATAMIENTO Meningitis vírica Enterovirus en 80%. Similar a meningitis bacteriana. Alteraciones que permiten conocer el virus implicado: Paroditis: virus de la parotiditis. Erupción cutanea: virus coxackie o echo Herpangina: virus coxackie. Dolores intensos en el tórax (pleurodinia): virus Coxackie B. PCR para picornavirus, herpesvirus y enf. de Mollaret. LCR orientativo. Generalmente ninguna Sintomático; AZT o ddI para infección por HIV. Meningoencefalitis herpética VHS-1 VVZ CMV Alteraciones del nivel de conciencia y conducta, Convulsión única o serie de convulsiones, Fiebre, rigidez de cuello y alteraciones neurológicas focales. En HSV: Afectación de los lóbulos frontotemporales con intesas alucinaciones olfatorias, gustativas, anosmia, alteración de la personalidad o la conducta o alteración de la memoria. LCR es hemorrágico o xantocrómico. PCR de elección. Los pacientes con GCS inferior a 6 en el momento del diagnóstico, edad avanzada y carga viral medida por PCR en LCR mal pronóstico con secuelas variables. Aciclovir para HSV Aciclovir IV u oral en la meningitis por HSV, VEB, VZV. Gamciclovir o Foscarnet para CMV.

30 MENINGITIS CRÓNICA Y RECURRENTE.
Concepto: Meningitis que persiste > 4 semanas, con LCR inflamatorio (leucos > 5 /µl) Etiología: Antecedente de traumatismo. Strept. pneumoniae. Rinorrea de LCR. Más benigna que neumocócica habitual. Indicada la vacunación antineumocócica. Otras causas: Mollaret, Sd de Vogt-Koyanagi-Harada, Sd de Behçet, Alteraciones óseas congénitas del oído interno, Fístulas dérmicas congénitas, Tumores de la base del cráneo.

31 ABSCESO CEREBRAL Etiología y localización
Lóbulo frontal (sinusitis paranasal). Causa extracraneal más frec: absceso pulmonar. Polimicrobiano incluyendo estreptococo en 70%. Clínica Fiebre + cefalea + signos focales e HTIC, desde hace < 2 sem. Diagnóstico No punción lumbar hasta RMN (1º edema; 2º hipodenso sin contraste, 3º muy hiperdenso rodeado de halo hipodenso con contraste). Gammagrafía si TAC y RMN (-). Si ambas negativas no es absceso. Diagnóstico microbiológico: tinción Gram y cultivo del material del absceso obtenido por aspiración con aguja esterotáxica. Tratamiento Cefotaxima + Metronidazol. Anticonvulsivantes 6-8 semanas

32 TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRAL CLÍNICA
Del seno lateral: Infección de oído. Fiebre + somnolencia + cefalea + papiledema. Sd del rasgado posterior. TAC y angiografía. Del seno cavernoso: Sinusitis e infecciones de triángulo nasolabial. En 2/3 stafilococ aureus. 1º síntomas de un lado y después al otro. Quemosis, exoftalmos, edema palpebral y PC: III, IV, VI y rama oftálmica del VI. Diagnóstico por clínica. Del seno longitudinal superior: Sinusitis frontal. Crisis convulsivas, sintomas focales, paraplejía. Diagn: arteriografía: signo de la delta vacía. Del seno petroso superior: Infec. de oido. Sd de Gradenigo (V PC: hipoestesia facial + VI PC: desviación del ojo ipsilateral hacia dentro).

33 TROMBOFLEBITIS VENOSA CENTRAL DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
Diagnóstico de las TF RMN: defectos de llenado múltiples e irregulares del seno afecto. Si TAC y RMN son negativas y persiste sospecha: angiografía. Tratamiento Antibióticos según antibiograma , comenzando con nafcilina o vancomicina + Hidratación. Heparina para las TF asépticas y para las sépticas que complican meningitis.

34 ENFERMEDADES VIRALES CRÓNICAS Y PERSISTENTES Panencefalitis esclerosante subaguda Leucoencefalopatía multifocal progresiva Encefalititis rubeólica progresiva Paraparesia espástica tropical

35 PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA
Etiología Virus del sarampión. Faltan los Ac contra la proteina M del sarampión. 5-10 años tras el sarampión. Clínica Deterioro mental insidioso con disminución del rendimiento escolar + focalidades, incoordinación, mioclonías, atrofia óptica y ceguera cortical. Mueren por infecciones intercurrentes. Diagnóstico EEG: patrón de supresión de descargas. LCR acelular con proteínas totales normales + Ig aumentadas. Aislar virus por PCR. Tratamiento Nada eficaz. La isoprenosina aumenta levemente la supervivencia

36 LEUCOENCEFALOPATÍA MULTIFOCAL PROGRESIVA
Etiología Virus JC. Se presenta en inmunodeprimidos (60% del total, en VIH) Clínica Superponible por clínica a Esclerosis múltiple sin brotes. Diagnóstico RMN con áreas de desmielinización. Se aisla el virus JC por PCR, pero no es diagnóstico si no se asocia a la clínica típica. Tratamiento Nada efectivo. Citarabina y alfa-INF, sin resultados claros.

37 ENCEFALITITIS RUBEÓLICA PROGRESIVA
Etiopatogenia Tienen que existir rubeola congénita previa. Clínica Comienza a los años, con demencia, ataxia, espasticidad y epilepsia. Diagnóstico LCR: títulos altos de Ac antirrubeola. Tratamiento No hay

38 PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL
Etiología HTLV-I Lesión en cordones laterales y anteriores Clínica Lenta y progresiva Debilidad espástica bilateral con pérdida simétrica bilateral de la sensación vibratoria a nivel distal de los pies. Diagnóstico LCR: Ig alta y bandas oligoclonales. Se aisla el HTLV-1 por PCR Tratamiento Prednisona. La zidovudina mejora a veces el cuadro.

39 ESCLEROSIS MÚLTIPLE Etiopatogenia
Más frecuente en mujeres y en zonas de clima templado. Más en raza blanca y en familiares de pacientes (x15 veces). La mayoría de los ataques no registran ningún antecedente evidente, aunque hay un incremento ligero en el riesgo de ataque tras infecciones virales, traumatismos y tensión emocional. Menos frecuentes en embarazo y más en 6 meses postparto Anatomía patológica Placas: áreas bien delimitadas de desmielinización en zonas paraventriculares del cerebro y áreas subpiales. No se afecta SN periférico

40 ESCLEROSIS MÚLTIPLE CLÍNICA
Síntomas por orden de frecuencia de aparición Síntomas sensoriales Neuritis óptica: pérdida de visión parcial o total + dolor al mover el ojo. Debilidad muscular Afectación cerebelosa Diplopía: por oftalmoplejía internuclear (que si es bilateral en un joven es virtualmente diagnóstica de EM) o por parálisis del III par. Otros: Neuralgia trigeminal, Parálisis facial, Vértigo, Urgencia, vaciado incompleto vesical o incontinencia, Disfunción cognitiva. Signos típicos de la enfermedad Signo de Lhermitte: sensación electrica momentánea al flexionar la nuca. Empeoramiento de los sintomas con el calor. Fatiga a mitad de la tarde

41 ESCLEROSIS MÚLTIPLE EVOLUCIÓN
Formas evolutivas: Curso recidivante-remitente Ataques recurrentes impredecibles de disfunción neurológica. EM secundariamente progresiva La enfermedad es de tipo recidivante-remitente y se vuelve después progresiva. EM primariamente progresiva Progresión gradual de la disfunción neurológica desde el inicio de la enfermedad. EM progresiva con recaídas

42 ESCLEROSIS MÚLTIPLE DIAGNÓSTICO
Con la clínica puede ser suficiente; RMN mejor prueba complementaria, Potenciales evocados frecuentemente alterados, LCR con aumento de IgG oligoclonal y pleocitosis linfocítica menor de70 Criterios diagnósticos 1. Examen: anomalías objetivas del SNC 2. Sintomatología indica afectación predominante de los tractos largos. 3. Síntomas o signos de afectación de 2 o más áreas del SNC: RMN o potenciales evocados para documentar 2ª lesión si solo hay una por clínica. 4. Patrón clínico: 2 o más episodios de empeoramiento separados, de diferentes zonas del SNC, cada una de al menos 24 horas y con separación de al menos 1 mes, ó gradualmente progresivas en 6 meses 5. Edad de inicio entre 15 y 60 años 6. La condición neurológica del paciente no puede ser atribuida mejor a otra enfermedad. Se diagnosticará EM definitiva cuando estén los 6 criterios presentes, EM probable si se cumplen todos los criterios salvo que no existen 1 lesión objetiva + 2 clínicas o viceversa.

43 ESCLEROSIS MÚLTIPLE TRATAMIENTO
Tratamiento del brote Metilprednisolona IV seguida de Prednisolona oral en ciclo corto (MPDN/PDN). Se tratarán los ataques moderados o severos. Profilaxis de las recaidas: INFß1b, INFß1a y copolímero 1. Si más de tres brotes en dos años indicado el INF  o en enfermedad progresiva. Los 3 reducen el nº de exacerbaciones en 1/3, El tratamiento es bien tolerado en general. Un 40% de los que reciben 1b y un 20% de los que reciben 1a desarrollan Ac neutralizantes en 12 meses, volviendo a la pauta preterapeutica de la enfermedad. Por ello, el tratamiento debe ser discontinuado. Progresión crónica: Metotrexate o azatioprina oral. La ciclofosfamida en pulsos parece ser lo más efectivo para la forma secundariamente progresiva. La 2-clorodeoxiadenosina también es efectiva. Actitud ante el embarazo Tienen menos ataques en la gestación, pero más en los 3 meses postparto. Esto hace que al final no haya efecto protector ni provocador de la enfermedad.

44 ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
Encefalitis o mielitis monofásica tras infección por sarampión, varicela, etc o postvacunales. A.P.: focos microscópicos de desmielinización + infiltrado celular inflamatorio. Clínica: sd encefalítico o sd medular (parálisis flácida, incontinencia). Diagnóstico: RMN: enfermedad difusa y simétrica de la sustancia blanca con refuerzo en T2 en todas las lesiones. Pronóstico: mortalidad del 10-20% Tratamiento: como EM.

45 ENCEFALOMIELITIS AGUDA HEMORRÁGICA NECROTIZANTE
Trastorno infrecuente del SNC que se instaura de forma explosiva al cabo de varios dias de una infección de las vías respiratorias superiores. AP: la mayor parte de la sustancia blanca de uno o ambos hemisferios aparece destruida y muestra múltiples hemorragias petequiales. Clinica: similar a la de la encefalomielitis diseminada aguda. Tratamiento: como en EM

46 ENFERMEDADES TÓXICO-CARENCIALES DEL SNC Polineuropatía nutricional o alcohólica Sd de Wernicke-Korsakoff Ambliopía tabaco-alcohólica Degeneración cerebelosa-alcohólica Degeneración combinada subaguda de la m. Espinal Déficit de vitamina E

47 POLINEUROPATÍA NUTRICIONAL O ALCOHÓLICA
Epidemiología Es la enfermedad nutricional del SN más frecuente en el alcohólico. Patogenia: Déficit de B1 o aneurina. Clínica: Motora + sensitiva + vegetativa. Tratamiento: Vitamina B.

48 SD DE WERNICKE-KORSAKOFF
Causado por déficit de vitamina B1 Clínica Síntomas oculares: Si no existen no se puede diagnosticar: diplopia o estrabismo, no mirada conjugada, nistagmo bilateral. Afectación vestibular: Ataxia de la marcha. Afectación mental: confusión con desorientación y apatía Tratamiento Urgencia médica: Tiamina Si existe déficit cerebral irreversible, tendrá secuelas permanentes: Psicosis de Korsakoff

49 AMBLIOPÍA TABACO-ALCOHÓLICA
Relacionado sobre todo con alcoholismo. Clínica: Disminución de la visión con escotoma central o cecocentral, fotofobia y dolor retroocular.

50 DEGENERACIÓN CEREBELOSA-ALCOHÓLICA
Concepto Ataxia cerebelosa de evolución crónica, a veces lenta y a veces brusca, relacionada con la ingesta de alcohol. A.P Degeneración de las células del cerebelo, sobre todo de las neuronas de Purkinje. Tratamiento Mejora al dejar de beber y alimentarse mejor.

51 DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA DE LA M. ESPINAL
Etiología: Déficit de B12 A.P. Degeneración de cordones laterales y posteriores de la médula. Clínica Simétrica con falta de sensibilidad profunda, parálisis espástica y anemia megaloblástica. Diagnóstico Clínica + Niveles de B12 en sangre. Tratamiento B12. El ác. fólico empeora el deterioro neurológico.

52 DÉFICIT DE VITAMINA E Etiopatogenia Secundaria a malabsorción. Clínica Neuropatía periférica, ataxia y debilidad muscular proximal. Tratamiento Vitamina E.

53 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Epidemiología Aparece alrededor de los 60 años. En sd de Down antes de los 30 Factores de riesgo Edad Historia familiar positiva. Sexo femenino (el uso de estrógenos posmenopausicos protege contra la enfermedad). Factores genéticos implicados Gen APP del Cr 21 y dos genes más que sintetizan presenilinas 1 y 2; El gen Apo E, cuando aparece con los 4 alelos homocigotos, es el marcador de riesgo más importante. Patogenia Acumulación de Aß amiloide (proteína que ensambla los microtúbulos neuronales); Si la proteina es anormal no se ensamblan y las neuronas degeneran con facilidad.

54 ALZHEIMER: A.P. Ovillos neurofibrilares de Alzheimer
Placas seniles o neuríticas Atrofia cerebral cortical difusa Angiopatía amiloide congófila cerebral

55 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER
Clínica Deterioro intelectual progresivo con vida media de 4-10 años. Pérdida de memoria, primero para lo reciente. Deterioro de la capacidad cognitiva. Alteraciones en el lenguaje, apraxias, agnosias Trastornos emocionales: 50% tienen depresión; y alteraciones de la conducta. Diagnóstico TC y RMN: Dilatación ventricular y ensanchamiento de los surcos con disminución de la masa encefálica. TEP: Disminución del metabolismo de la glucosa en lóbulos parietal y temporal Tratamiento Tacrina (inhibidor de la colinesterasa) y tonacepil para estadíos iniciales, ya que mejora la capacidad funcional y la conducta. La terapia estrogénica de sustitución parece proteger a las mujeres

56 DEMENCIAS LENTAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Alzheimer la más frecuente. Cortical (afecta precozmente las funciones superiores y la memoria). Deterioro lento y progresivo en años. Atrofia cortical difusa. Demencia Vascular Multiinfarto: 2ª en frecuencia. Demencia subcortical (la memoria se afecta más tardíamente y se liberan menos reflejos primitivos) + focalidades (ACV) con periodos de mejoría en > 70 años. Demencia de sustancia blanca o enf. de Biswanger: isquemia crónica por arteriosclerosis. Enf. de Pick Cortical, 55 años. Lobulos temporal y frontal. Atrofia circunscrita Enf. de Parkinson Demencia tras muchos años de enfermedad. Corea de Huntington AD. Cr. 4 gen IT15 expansión de la repetición del trinucleótido CAG, codifica la proteina huntingtina (diagnóstico). Atrofia del núcleo caudado. Hiperfunción dopaminérgica. Demencia subcortical + corea (incapacidad de mantener fija la mirada precozmente) + alteraciones de la conducta años. Tto: fenotiacinas y haloperidol. Enf. de Hallerworden-Spatz AR. Alteraciones de la postura y el tono muscular + demencia subcortical progresiva en jóvenes de 7-12 años. Globo pálido, sustancia negra y nucleo rojo de color marrón por depósito de Fe (con Fe normal). Ojo de tigre en RMN. Parálisis supranuclear progresiva Oftalmoplejía supranuclear progresiva (parálisis de mirada vertical) + rigidez distónica de cuello y tronco + parálisis seudobulbar + demencia + trastornos del equilibrio y la marcha. La mayoría en Parkinson. Comienza a los años.

57 DEMENCIAS RÁPIDAS DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
ENFERMEDAD ANTECEDENTE CLÍNICA EVOLUCIÓN DIAGNÓSTICO Tumor cerebral Demencias + Cefaleas progres. + edema de papila, Rápida TAC/RMN Enf. de Creutfeldt-Jacob Priones. Antecedente de trauma o trasplante de córnea o duramadre Demencia + mioclonías La más rápida TC y RM normal LCR: normal EEG: característico Hematoma subdural crónico Traumatismo Demencia con alguna focalidad Algo más lenta TAC: 1: hiperdenso, 2: isodenso (2-6 s) 3: hipodenso Hidrocefalia normotensiva No suele haberlo. A veces meningitis o traumatismo Demencia + Alts. de la marcha + Incontinencia urinaria Subaguda (semanas a años) Mejora tras punción lumbar. TAC: no atrofia cort.

58 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Etiopatogenia Enf. de Parkinson o sd parkinsoniano primario: 80%. etiología desconocida. Parkinsonismos secundarios Drogas (fenotiacinas, haloperidol, antieméticos centrales), Traumatismos craneales repetidos (boxeadores), Tumores, Intoxicaciones, Hipoparatiroidismo, ACV de ganglios basales. Parkinsonismo plus Sínd. parkinsoniano + clínica de afectación de otros sistemas (paràlisis supranuclear progresiva, atrofia olivopontocerebelosa, Sínd.de Shy-Drager,...) A.P. Pérdida de neuronas pigmentadas en sustancia negra y locus cerúleus (sustancia negra despigmentada). En neuronas supervivientes: cuerpos de Lewy

59 ENFERMEDAD DE PARKINSON
Fisiopatología Disminución de dopamina en cuerpo estriado y disminución de noradrenalina en locus ceruleus Clínica Comienzo insidioso sobre los 50. Temblor de reposo, lento, regular y rítmico, añadiéndose un temblor de acción. Bradicinesia o acinesia Rigidez muscular: plástica constante o en rueda dentada. Mayor en zonas proximales. Alteraciones de la marcha y la postura: marcha festinante. Síntomas psíquicos: deterioro intelectual en 50%. Depresión en 50%. Tratamiento Debe adaptarse a las manifestaciones predominantes: Anticolinérgicos para temblor en reposo (no dar en ancianos). Propanolol o primidona para temblor de acción. Levodopa para acinesia y desequilibrio postural En general: Estadios I y II: deprenilo 5 mg 2 veces/día Estadios III, IV y V: levodopa + carbidopa.

60 ENFERMEDAD DE PARKINSON Diagnóstico Diferencial
Cuadros que presentan clínica común con el Parkinson (rigidez, temblor y acinesia): Parálisis Supranuclear Progresiva Enfermedad degenerativa. Como Parkinson sin temblor + parálisis de mirada vertical por oftalmoplejía supranuclear progresiva + parálisis seudobulbar. Sd de Shy-Drager Alts. del SNA: hipotensión + alts. de esfínteres + alt. de la sudoración. Enf. de los cuerpos de Lewy difusos Alucinaciones.

61 ATAXIAS Ataxia de Friederich
Generalmente AR, Cr 9q, gen de la proteina Frataxin. Clínica: comienza con cansancio e inestabilidad de la marcha, seguida de ataxia de extremidades superiores, dismetría y temblor intencional. Arreflexia + Babinsky positivo. Asocia pie de Friederich, cifoescoliosis, diabetes, hipoplasia gonadal, miocardiopatía hipertrófica obstructiva (por la que suelen fallecer). Diagnóstico: TC: atrofia de vermis superior y hemisferios cerebelosos. Tto: el idebenona (atrapador de radicales libres) mejora la hipertrofia miocárdica pero no la función neurológica. Ataxia-Telangiectasia Telangiectasias progresivas desde los 10 años + déficit cerebeloso, nistagmo e inmunodeficiencia. Gen ATM en Cr 11q

62 SD DE SHY-DRAGER A.P. Pérdida importante de neuronas en regiones centrales del SNA. En algunos casos se aprecian cuerpos de Lewy. Clínica 60-70 años, hombres. Hipotensión ortostática, trastornos de la micción, impotencia sexual, anhidrosis, parkinsonismo. Tratamiento sintomático

63 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Concepto Grupo de enfermedades caracterizadas por una degeneración progresiva de las neuronas motoras. Epidemiología varones 2: 1. 80% a los años A. P. Degeneración de neuronas motoras de médula, tronco y córtex. Respeta PC oculomotores

64 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA VÍA MOTORA: 1ª Y 2ª MOTONEURONA
VÍA PIRAMIDAL: PRIMERA MOTONEURONA O NEURONA MOTORA SUPERIOR Neuronas de la corteza motora (prerrolándica) y sus cilindroejes. Trayecto: Termina en las astas anteriores de la médula espinal, en el lado contrario donde se originan. VÍA TERMINAL COMÚN: SEGUNDA MOTONEURONA O NEURONA MOTORA INFERIOR Neuronas de las astas anteriores y sus cilindroejes Trayecto: raices anteriores, plexos y nervios periféricos, placa motora. Cada neurona y sus fibras inervadas (10 a 150) constituyen una unidad motora.

65 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA SD. PIRAMIDAL Y SD. DE 2ª MOTONEURONA

66 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA CLASIFICACIÓN SEGÚN FORMA DE PRESENTACIÓN
Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) La forma más frec. de presentación!. Afecta 1ª y 2ª MN Parálisis bulbar progresiva: exclusiva de núcleos motores del bulbo. Atrofia muscular progresiva: sólo a neurona motora inferior. Esclerosis lateral primaria: solo a neurona motora superior.

67 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA CLÍNICA
Sintomas por afectación de NMS (1ª MN): hiperreflexia, Babinsky, espasticidad Síntomas por afectación de NMI (2ª MN): paresia muscular progresiva, atrofia, fasciclulaciones arreflexia. Síntomas por afectación de NMI de centros bulbares: afección de músculos mandibulares, faciales, linguales, faringeos y laringeos; arreflexia, atrofia y fasciculaciones de lengua y faringe; llanto y risa espasmódicas.

68 ENFERMEDAD DE LA MOTONEURONA DIAGNÓSTICO, EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO
Diagnóstico: Por la clínica Evolución y pronóstico: Inevitablemente progresiva Tratamiento La TRH puede mejorar transitoriamente. Riluzide mejora algo la supervivencia MIR: no afectación oculomotora, no afectación sensitiva, vegetativa ni demencia. (NO AFECTA A OJOS NI A “OJETES”).

69 ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR
Etiopatogenia Clínica Diagnóstico Tratamiento MIASTENIA Enfermedad autoinmune Disminución en el número de AChR a nivel de la membrana muscular posináptica. En el 65% el timo es «hiperplásico»; El 10 % presenta timomas. Asociado a hipertiroidismo, enfermedades autoinmunes e infecciones Debilidad y fatigabilidad muscular, que aumenta durante el uso repetido (fatiga), y puede mejorar tras el reposo o el sueño. Los músculos craneales se afectan precozmente (los síntomas iniciales son diplopía y ptosis). La debilidad se generaliza y produce debilidad proximal en los miembros. Los reflejos tendinosos profundos están preservados. Prueba de la anticolinesterasa (test del tensilon®) EMG: Disminución rápida > % de la amplitud de respuestas provocadas por estímulo repetitivo Ac anti-AChR: Es prácticamente diagnóstica de MG; La negatividad no excluye la enfermedad. El nivel no se corresponde con gravedad entre pacientes, pero si en un mismo paciente. Fármacos anticolinesterásicos: Piridostigmina de elección. Si aparecen efectos secundarios muscarínicos se neutralizan con atropina. Timectomía: En todos los pacientes con MG generalizada entre la pubertad y los 55 años de edad. No indicada en niños, ancianos y afectación exclusiva de la motilidad ocular. Inmunosupresión: Eficaz en casi todos los pacientes. Prednisona hasta mejoría clínica. Pocos pacientes pueden prescindir completamente de la prednisona. Tratamiento de la crisis miasténica UCI + retirar fármacos antiChE (para excluir crisis colinérgica por exceso de medicación). Causa más frecuente: infección intercurrente: dar antibióticos eficaces. Asistencia respiratoria y plasmaféresis (desaparecen los Ac de la circulación, y el paciente mejora rápidamente).

70 ENFERMEDADES DE LA PACA NEUROMUSCULAR
Etiopatogenia Clínica Diagnóstico Tratamiento SD EATON- LAMBERT Proceso autoinmune por Ac contra los canales del calcio en el botón presináptico. En > 50% es un sd paraneoplásico (oat-cell pulmón). Amioatrofia escasa o nula, Arreflexia, Facilitación o aumento de la fuerza al repetir el ejercicio. Se asocia a sintomatología autonómica (impotencia, sequedad de boca, estreñimiento). Por el fenómeno de facilitación (EMG) El del tumor original + guanidina. BOTULISMO Clostridium botulinum. La letalidad depende del tipo de toxina (A peor). Su toxina es captada por el botón presináptico e impide la liberación de Ach. Comienza típicamente por la musculatura ocular y se sigue de parálisis descendente de rápida evolución + sintomatología digestiva + sintomatología autonómica. De sospecha por la clínica: parálisis flácida descendente. Definitivo: demostración de toxina botulínica en suero y en los alimentos ingeridos. Soporte. Antibióticos. Lavado de estómago. Suero antitoxina.

71 MIASTENIAS CONGÉNITAS Y FAMILIARES
Miastenia infantil familiar Alteración de la síntesis o transporte de la ACh. Sintomatología ocular, respiratoria y generalizada desde el nacimiento; Responde relativamente bien a los anticolinesterásicos. Deficiencia congénita en acetilcolinesterasa Similar a la anterior; Refractaria al tratamiento. Síndrome de los canales lentos AD, aparece a cualquier edad, con paresias y amiotrofias. Miastenia familiar Musculatura de cinturas y la deficiencia congénita en receptor de la ACh. Miastenia grave neonatal 12% de hijos de madres miasténicas, por paso de Ac. Debilidad generalizada del RN que dura 2 semanas.

72 DISTROFIAS MUSCULARES
Tipo Herencia Edad de inicio Afectación muscular Otra clínica Estudios comp. Tto Duchenne Recesiva ligada a X Gen Xp21 distrofina Comienza a los 3-5 años con caídas frecuentes A los 5 años signo de Gowers. A los 8-10 años muletas y pseudohip Cintura pelviana y postreriormente escapular Está comprometida la función pulmonar por la debilidad muscular y la cifoscoliosis. Es frecuente el deterioro intelectual no progresivo. Cardiopatía CPK alta EMG y biopsia muscular Sondas de DNA Nada. Corticoides? Becker Rec ligada a X Adolescencia Cardiomiop. leve CPK elevada Nada De cinturas HAR o variable Cintura escapular y posteriormente pelviana CPK elevada EMG: miopatía Faciosca- pulohu- meral HAD Facioscpapulohumeral y postriormente pelviana Escápula alada. Corazón normal CPK elevados EMG y biopsia miopatía-neuropatía Miotónica de Steinert Cr 19 brazo largo. Variable 10-20 años. Ocular, facial, esternocleidomastoideo y distal de extremeidades Fenómeno miotónico Calvicie, cataratas, atrofia testicular deterioro intelectual, hipersomnia, afectación Cardíaca (bloqueo cardíaco de primer grado) CPK normal o lieramente elevada EMG: miotonía Biopsia muscular: atrofia de fibras tipo I DFH

73 ACVA Arteria Síntomas y signos Arteria cerebral media
Hemiparesia predominio facio-braquial y déficit hemisensitivo. Afasia motora (de Broca), Negligencia unilateral, apraxias. Hemianopsia homónima o cuadrantanopsia. Mirada preferentemente desviada hacia el lado de la lesión. Arteria cerebral anterior Hemiparesia predominio crural y déficit sensitivo cortical de la pierna. Reflejo de prensión y de succión. Incontinencia urinaria. Apraxia de la marcha. Cerebral posterior (postcomunal) Hemianopsia homónima. Ceguera cortical. Déficit de memoria. Defecto sensitivo profundo, con disestesias dolorosas espontáneas Coreoatetosis. Alucinaciones complejas Cerebral posterior (precomunal) Parálisis del tercer par y hemiplejia contralateral. Parálisis/paresia de la mirada vertical. Nistagmo de convergencia, desorientación Pérdida de sensibilidad, dolor espontáneo Temblor de acción, ataxia cerebelosa Arteria basilar Parálisis facial y hemiplejía Paresia de la abducción ocular. Parálisis de la mirada conjugada. Déficit sensitivo hemifacial. Disminución de la sensibilidad termoalgésica en medio cuerpo. Sindrome de Horner. Ataxia Arteria vertebral Vertigo, nistagmo, ataxia, caida hacia el lado de la lesión. Sindrome de Horner (miosis, ptosis, anhidrosis) Afectación de la sensibilidad termoalgésica en medio cuerpo con o sin afectacion de la cara.

74 ACVA ISQUÉMICOS ACVA Causa Localización Clínica Diagnóstico
Tratamiento Trombosis cerebral ATC Cerebral media TIA (33%) Infarto consumado (lo más frec, máximo de lesión en 2 h) Infarto en evolución (< 24 h). 1º TC para descartar hemorragia En las primeras horas RNM Endarterectomía carotídea si sintomático con estenosis > 70%. Antiagregantes plaquetarios preventivos. Mejor aspirina. Más efectiva ticlopidina, pero más efectos 2º. Dexametasona para edema?, nimodipina en la isquemia, heparina en infarto en evolución descartando hemorragia por TAC. Embolia Arterial Corazón Inicio súbito, intensidad máxima desde inicio. Suele haber crisis epilépticas a los meses tras infato. Cardiaca: anticoagulación INR 3,5 para valvula protesica cardíaca. Para el resto de indicaciones cardíacas INR de 2-3. Antiagregantes menos efectivo pero útil en < 75 años sin factores de riesgo.

75 ACVA HEMORRÁGICOS Causa Localización Clínica Diagnóstico Tratamiento
Hemorragia cerebral HTA Angiopatía mieloide en ancianos Putamen y cápsula interna En forma de ictus pero con vómitos y cefalea (HTIC). En el putamen: hemiplejía contralateral, con desviación de los ojos hacia bajo con pupilas poco reactivas.. En las protuberanciales: cuadriplejía pupilas mióticas que reaccionan a la luz y ausencia ojos de muñeca, Hemorragia cerebelosa: desviación lateral de los ojos. TC sin contrastre Quirúrgico: para hemorragia cerebelosa aguda (de elección si > 3 cm) y entre 1 y 3 cm si alteraciones de la conciencia De mantenimiento: en el resto subaracnoidea Aneurisma sacular roto Unión de la arteria comunicante anterior con la anterior y posterior con carótida interna Pródromos de aneurisma que no rompió: parálisis del III PC o del VI PC, defectos del campo visual, cefalea. De la rotura: cefalea súbita intensísima, muchas veces con vómitos, seguida de pérdida de conciencia que se recupera. Complicaciones: Nueva rotura: 10-30% en 3 primeras semanas. Hidrocefalia: puede ser subaguda (días-semanas ) o crónica normotensiva. Vasoespasmo cerebral: la mayor causa de morbimortalidad tardía días tras hemorragia. TAC sin contraste en las primeras 72 h. Si TAC es negativo punción lumbar Angiografía. Nimodipina para evitar el vasoespasmo. Cirugía: En aneurismas > 7 mm: de forma profiláctica antes de la rotura. En aneurismas rotos: tratamiento quirúrgico precoz para evitar nuevo sangrado, salvo severo deterioro del nivel de conciencia o deficit focal importante, en los que se diferirá unos días.

76 ACVA: Detalles ACV con TAC normal: Isquémico
Embolia de origen carotídeo: Amaurosis fugax + hemiparesia de repetición, Causada por fragmentos de placa ateromatosa en raíz carotídea homolateral. Causa más frecuente de embolias transitorias. Si asocia dolor y sd de Horner puede ser disección carotídea. Tratamiento: si estenosis carotídea > 70 % endarterectomía; sí < 70% antiagregación plaquetaria

77 SINDROMES MEDULARES Síndromes medulares Clínica Síndrome de
sección medular Fase de shock: Inmediatamente después de la lesión, dura semanas-meses. Parálisis hipotónica, anestesia y alteraciones del SNV: hipotensión, retención de heces y orina e incapacidad para erección y eyaculación. Fase de automatismo medular: Parálisis espástica, anestesia y alteraciones del SNV: problemas para el control tensional, sudación, piloerección, vejiga y recto automáticos (sin control voluntario). hemisección medular (Brown-Sequard) En el lado de la lesión: parálisis y abolición de sensibilidad profunda. En el lado contrario a la lesión: anestesia termoalgésica Síndrome siringomiélico Pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa de los segmentos medulares afectados con conservación de la sensibilidad tactil y profunda Síndrome de la arteria espinal anterior parálisis motora por afectación de las astas anteriores y pérdida de la sensibilidad térmica y dolorosa y conservación de la tactil y propioceptiva Sd del cono Anestesia bilateral en silla de montar (S3-S5), Disfunción autonómica: vesical (retención urinaria e incontinencia), intestinal (hipotonía del esfinter anal) y sexual (impotencia). Reflejos bulbocavernosos (S2-S4) y anal (S4-S5) están abolidos Sd de la cola de caballo Intenso dolor en parte baja de la espalda o radicular, Debilidad o hipoestesia asimétrica de extremidades inferiores, Arreflexia variable de dichas extremidades y respeto relativo de las funciones vesical e intestinal

78 ENFERMEDADES DE LA MÉDULA ESPINAL
Pasos para llegar al diagnóstico: Clasificar en agudas, subagudas y crónicas por la clínica Localizar el nivel de la lesión Realizar pruebas complementarias (RM)

79 LOCALIZAR EL NIVEL DE LA LESIÓN
MÉDULA CERVICAL En cualquier nivel puede haber Sd de Horner ipsolateral. Por el patrón de debilidad. Alta C3-C4: tetraplejía + debilidad musculatura respiratoria. Parálisis del diafragma. C4-C5: tetraplejía sin afectar función respiratoria. Medias (C5-C6): Respetados músculos de hombros; R. bicipital y braquiorradial (-). Bajas: C7: Bíceps indemne, debilidad extensión de dedos y muñeca. R. tricipital (-). C8: parálisis de la flexión de dedos y muñeca. R. flexor de los dedos (-). DORSAL Debilidad de extremidades inferiores y alteración autonómica. Dolor en la línea media de la espalda. Por el nivel sensitivo del tronco (dermatomas): Los pezones (D4) y el ombligo (D10) son puntos de referencia útiles. D9-D10: Parálisis mc. abdominales inferiores pero no superiores (signo de Beevor: movimiento del ombligo hacia arriba al contraer la musculatura abdominal). LUMBAR L1-L2: R. Cremastérico (-). L2-L4: Parálisis flexión + adducción muslo, debilidad extensión rodilla R. patelar (-). L5-S1: Parálisis movimientos de pie y tobillo, flexión rodilla y extensión muslo + R. aquíleo (-). SACRA Y CONO MEDULAR Sd de cola de caballo y del cono medular.

80 MIELOPATIAS AGUDAS Y SUBAGUDAS
Compresión medular por un tumor Tumores epidurales: Dolor sordo que aumenta con tos, movimientos o estornudos, seguido de signos de compresión medular progresiva. Tumores intradurales: Síntomas sensitivos radiculares seguido de un sd medular progresivo y asimétrico. Tumores intramedulares: como un sd hemimedular o medular central. Infarto medular Mayor riesgo en D3-D4 y zonas limítrofes de arterias espinales anterior y posterior. Causas: Arteriosclerosis aórtica, aneurisma disecante de aorta (dolor torácico o de espalda con disminución de los pulsos en las piernas) o hipotensión. Clínica: depende del nivel de la lesión. Dolor muy agudo en línea media o irradiado a espalda seguido de arreflexia por shock medular +: Arteria espinal anterior: paraplejía o tetraplejía + pérdida disociada de la sensibilidad dolorosa y térmica + pérdida de control de los esfínteres. Infarto parcial de la mitad anterior de la médula: hemiplejía o monoplejía + pérdida cruzada de la sensibilidad dolorosa y termica. Territorio limítrofe: pérdida de fuerza y espasticidad con mínimos cambios sensitivos todo ello progresivo. Arteria espinal posterior: pérdida de sensibilidad posicional y vibratoria. Diagnóstico: RMN suele ser normal. Punción lumbar. Tratamiento: Corregir la causa predisponente. Absceso epidural Etiopatogenia: Inmunodeprimidos. Estafilococo aureus. En tercer mundo la TB es una causa frecuente. Clínica: Dolor (< 2 semanas) + fiebre + pérdida de fuerza rápidamente progresiva. Diagnóstico: RMN. Tratamiento: Urgente: laminectomía descompresiva de elección + antibiótico empírico antes de la cirugía. Mielopatía infecciosa aguda La poliomielitis es el prototipo. Herpes zoster es la causa viral más frecuente. La esquistosomiasis es la parasitosis más frecuente Mielitis transversa Etiología: 40% antecedentes de infección o vacunación reciente. Clínica: Dolor focal en cuello o espalda, seguido de parestesias, pérdida de sensibilidad, pérdida de fuerza y alteración de los esfínteres. En tronco nivel SENSITIVO (diferencia sd de Guillian-Barré). Diagnóstico: RMN. Punción lumbar: pleocitosis; las bandas oligoclonales se asocia a futura evolución a EM. Tratamiento: corticoides.

81 MIELOPATÍAS CRÓNICAS Mielopatía espondilítica
Etiología: Espondilosis a nivel de la columna; síntomas si se localiza a nivel cervical. Clínica: Mielopatía cervical progresiva + parestesias de los pies y de las manos + atrofia de la musculatura de las manos. Puede haber hiperreflexia en extremidades inferiores y respuestas plantares extensoras. En casos avanzados hay urgencia o incontinencia urinaria. El reflejo bicipital suele estar abolido. Diagnóstico: RMN Tratamiento: Laminectomía posterior. Malformaciones vasculares Localización: Posterior. Hombres de edad media con mielopatía progresiva. Lentamente progresiva con síntomas sensitivos, motores y trastornos vesicales. Periodos de mejoría. Agravamiento de los síntomas con los cambios de postura, menstruación o fiebre. Diagnóstico: RMN. Angiografía para diagnóstico definitivo. Tratamiento: Oclusión por embolización. Siringomielia Alteración degenerativa progresiva crónica de la médula espinal. Se asocia a otras anomalías del SN (malformación de Arnold-Chiari, en 60%). Debilidad segmentaria, atrofia de las manos y brazos con pérdida de los reflejos de los tendones Anestesia segmentaria de tipo disociado (pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica y preservación del sentido del tacto) en el cuello, hombros y brazos. Dolor unilateral y terebrante. Siringobulbia: analgesia y termoanestesia del rostro, debilidad de la lengua y parálisis del paladar y de las cuerdas vocales. Diagnóstico: RMN. Tratamiento: Descompresión quirúrgica del foramen magnum y el canal cervical superior

82 SINDROMES NERVIOSOS PERIFÉRICOS
Según el número de nervios y la forma que se afectan se habla de MONONEUROPATIA, MULTINEUROPATÍA Y POLINEUROPATÍA. Manifestaciones clínicas: Motoras: parálisis de 2ª motoneurona. Marcha en “estepaje”. Sensitivas: parestesias, dolor e hiperestesias. Anestesia. Ataxia sensitiva. Vegetativas: hipotensión ortostática, trastornos esfinterianos y de la función genital. Anhidrosis. Electromiografía: Reducción de la velocidad de conducción nerviosa (sobre todo en desmielinizantes).

83 POLINEUROPATÍA AGUDA IDIOPÁTICA (GUILLIAN-BARRÉ)
Etiopatogenia Precedida en 1-3 semanas por leve infección respiratoria o gastrointestinal en 60-70%. Reacción inmune mediada por células en la que el antígeno es la proteína P2 de la mielina. Clínica Debilidad simétrica ascendente es el síntoma más importante. La debilidad es tan rápida que no se instaura atrofia, pero sí hay hipotonía y arreflexia. Dolor en 1/3. Pérdida de sensibilidad variable. Son frecuentes las alteraciones de funciones vegetativas. Suele haber diplejía facial. Pruebas complementarias LCR: líquido acelular con proteínas aumentadas. Tratamiento Respiración asistida es lo fundamental. Remite espontánea y completamente en la mayoría.

84 NEUROPATÍA DIABÉTICA Oftalmoplejía diabética: lesión aislada del III PC Neuropatía dolorosa asimétrica múltiple: dolor en zona lumbar o cadera que se extiende. Debilidad y atrofia más evidentes en cintura pélvica. Neuropatía diabética simétrica: debilidad y atrofia simétricas insidiosas. Neuropatía diabética distal simétrica predominanatemente sensitiva: forma más frec de neuropatía diabética. Entumecimiento y hormigueo persistentes muy molestos en pies y parte inferior de las piernas. Neuropatía vegetativa: alteraciones en sudoración y reflejos vasculares, disfunción lacrimal y pupilar, alteraciones gastrointestinales, impotencia sexual e hipotensión postural. Radiculopatía dolorosa tóracoabdominal: dolor en grandes segmentos del torax o el abdomen.

85 SÍNDROMES DISCORADICULARES
Por debajo de la columna cervical las raíces salen por debajo del cuerpo vertebral, es decir la raíz L4 sale en el espacio L4 – L5. Las hernias discales en el espacio L4-L5 pueden lesionar la raíz L4 ó L5 ya que la médula como tal no existe por que termina en L1-L2 y desde ese punto son todas raíces independientes. En las hernias de disco de la región lumbar puede estar presente el signo de Lassegue y aumenta el dolor con las maniobras de Valsalva (toser, defecar)

86 SÍNDROMES DISCORADICULARES
LUMBOSACROS L2: Dolor en cara anterosuperior del muslo + debilidad del psoas L3: Dolor anteroinferior del muslo + debilidad del psoas L4 (DISCOPATÍA L3-L4): Arreflexia rotuliana + debilidad del cuádriceps +dolor en rodilla y cara interna de pantorrilla. L5 (DISCOPATÍA L4-L5): Dolor en cara dorsal del pie + debilidad en flexión dorsal + dolor en cara externa pantorrilla. (N peroneo ó ciático poplíteo externo). S1(DISCOPATÍA L5-S1): Arreflexia aquílea + debilidad en flexión plantar del pie + dolor en planta del pie y parte posterior de pantorrilla (N tibial o ciático poplíteo interno). CERVICALES C5: Arreflexia bicipital + dolor en cara externa de brazo y escápula C6 (DISCOPATÍA C5-C6): Arreflexia bicipital + dolor en dedos pulgar e índice y cara externa de brazo C7 (DISCOPATÍA C6-C7): Arreflexia tricipital +dolor en cara dorsal de brazo y antebrazo y cara externa de la mano C8: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en cuarto y quinto dedo T1: Arreflexia en flexores de los dedos + dolor en axila y cara interna del brazo.


Descargar ppt "Neurología Curso MIR 2004-2005."

Presentaciones similares


Anuncios Google