LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO 2012

LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO 2012
DRA MARÍA CRISTINA LUNIC JEFA PROGRAMA PARA MEJORAR LA CALIDAD DE VIDA DEL PACIENTE REUMÁTICO ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

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DILEMA HUMANO INFORMAR O NO INFORMAR? HE AHÍ EL DILEMA AMBOS ASPECTOS TIENEN PRO Y CONTRAS. EL PACIENTE DEBE HOY DECIDIR SI DESEA O NO INFORMARSE EL MÉDICO DEBE ESTAR EN CONDICIONES DE INFORMAR AMBOS DEBEN DECIDIR JUNTOSCUANTO, EN QUE TIEMPO, Y COMO. EL PACIENTE DEBE DECIDIR QUE INFORMACIÓN NECESITA. LA INFORMACIÓN ADECUADA, MEJORA LA CONFIANZA EL CUMPLIMIENTO DEL TRATAMIENTO. EL SEGUIMIENTO ADECUADO MEJORA. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

CARACTERÍSTICAS DEL LES
CURSO CON ALTERNANCIAS PRESENCIA DE MULTIPLES AUTO-ANTICUERPOS (>FAN) INFLAMACION DE DIVERSOS ÓRGANOS CON DEPOSITOS AUTOINMUNES > FRECUENCIA DE COMPROMISO DE PIEL Y APARATO LOCOMOTOR ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

EPIDEMIOLOGIA INCIDENCIA 5,5/ H/AÑO (FRENTE A 1,5 DEL 50 AL 79) PREVALENCIA 122/ H MAYOR FRECUENCIA DE APARICIÓN DE 17 A 35ª 10/1 MUJER/HOMBRE. > DX, > SOBREVIDA FACTORES GENETICOS, SOCIOECONOMICOS Y CULTURALES ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

CAUSAS, ETIOLOGIA GENETICA (defecto en cel hematopoyética pluripontencial: susceptibilidad, aceleración, modificadores) HORMONAL (> estrog y prolactina, > testoster) AMBIENTAL (LUV altera ADN, VIRUS, FARMACOS, hidralacina, procainamida, aminas aromáticas) HIPERACTIVIDAD DE LINFOCITOS B CON FORMACION DE MULTIPLES ATC (libros sugeridos: la hidra de las mil cabezas, la analogia del juego de las cartas, el cuento de las 3 troikas) ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

PATOGENIA, COMO SE PRODUCE
TRASTORNO INTRÍNSECO DE LINFOCITOS B AUMENTO DE FUNCIÓN T COOPERADORA DEFICIENTE FUNCIÓN T SUPRESORA TRASTORNO DE LA SINTESIS Y SECRECIÓN DE LINFOCINAS. LINFOPENIA T DEPLECIÓN (CD8+) Y EXPANSIÓN (CD4+) CITOCINAS < IL2, TNF E IF > IL4, IL5, IL6, IL10. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

COMO ACTÚAN LOS ATC LOS ATC REACCIONAN CON ATG PRESENTES EN M. CELULAR (HEMOLISIS) LOS ATC REACCIONAN CON ATG DE M.BASALES DE PIEL O GML ATC Q ALTERAN COAGULACIÓN (antifosfolípidos Afl), DISFUNCIÓN CELULAR ESPECÍFICA (anti Ro) ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

SÍNTOMAS GENERALES ASTENIA Y FATIGA (80%) ANOREXIA Y PÉRDIDA DE PESO FIEBRE (50%)descartar infección (leucocitosis, escalosfríos, no otros signos de actividad lúpica a otro nivel) ARTRITIS (90%) SEROSITIS (55%) ERITEMA MALAR (34%) AFECCIÓN RENAL (28%) FENOMENO DE RAYNAUD (24%) LUPUS DISCOIDE(23%) ULCERAS MUCOSAS (19%) AFECCIÓN NEUROLÓGICA (11%) ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

IMPORTANTE!!! El LES incluye casi cualquier tipo de lesión. Esto no significa que tengan que suceder todas ellas, sino, solamente, que existan pequeñas posibilidades de que en algún momento se presenten. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

SÍNTOMAS LOCOMOTORES ARTRITIS (intermitentes (90%) , persistentes (8-10%)) ARTROPATIA DE JACOUD (10%) TENDONITIS (10%) (laxitud(17%), roturas (infrapatelar aquileano CC), calcificaciones) MIOSITIS (inflamatoria, vacuolar, por cuerpos de inclusión, x corticoides, x antipalúdicos) FM (22-61%) NOA (5.52%) Ry, Cushing, vasculitis, aFL) OSTEOPOROSIS(12-25%) ACROSTEOLISIS (15%) MIALGIAS (50%) ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
ESPECÍFICAS AGUDAS ERITEMA MALAR DERMATITIS FOTOSENSIBLE LES AMPOLLOSO SUBAGUDAS LES ANULAR POLICÍCLICO LES PSORIASIFORME CRÓNICAS DISCOIDE CLASICO LOCALIZADO GENERALIZADO DISCOIDE HIPERTROFICO LUPUS PROFUNDO (PANICULITIS LUPICA= INESPECIFICAS PIEL FOTOSENSIBILIDAD TELANGIECTSIA LIVEDO RETICULARIS ULCERAS CR´NICAS NODULOS SUBCUTÁNEOS URTICARIA MUCOSAS ULCERAS OROFARINGEAS ULCERAS GENITALES FANERAS ALOPECIA DIFUSA, PELO LUPICO HEMORRAGIA SUBUNGUEAL ERITEMA TELANGIECTASIAS LUPUS SABAÑON DISTROFIA UNGUEAL ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

AFECCIONES CARDÍACAS PERICARDITIS (inflamación del pericardio que es la tela que cubre el corazón), (no produce molestias), líquido o engrosamiento pericárdico, sólo detectable mediante ecocardiografía. Clinicamente como dolor en la parte anterior del pecho, que aumenta con la respiración, taquicardia (aumenta la frecuencia del corazón) y fiebre. Suele acompañar a la actividad general de la enfermedad. En el electrocardiograma (registro de la actividad eléctrica del corazón) puede detectarse la pericarditis MIOCARDITIS (inflamación del miocardio o músculo cardiaco), rara. OBSTRUCCIÓN DE LAS ARTERIAS CORONARIAS (arterias que irrigan el corazón) por depósito de placas de ateroma (grasas relacionadas con el colesterol) con la posibilidad de presentar, entre otras complicaciones, infarto de miocardio. Esta complicación se ha relacionado con el tratamiento corticoide, la hipertensión arterial, el aumento del colesterol, la lesión renal, anticuerpos frente a fosfolípidos e inflamación de los vasos. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

AFECCIONES CARDÍACAS ENDOCARDITIS (inflamación de las válvulas cardiacas), pero no suelen tener repercusión de importancia. Los soplos cardíacos que aparecen en los enfermos (36-70%) son en su mayoría achacables a anemia o fiebre, más que debidas a endocarditis. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

SINTOMAS DE ARTERIAS Y VENAS
LA VASCULITIS (inflamación de arterias y venas) es una característica de la enfermedad y sus manifestaciones son variables. Suele afectar a la piel (hemorragias, úlceras). Puede haber episodios de gangrena digital (pérdida de un fragmento del dedo), pero ésta es una complicación muy rara. El sistema nervioso, el tubo digestivo, el riñón, las arterias coronarias, etc., pueden estar afectadas por el proceso de vasculitis. TROMBOSIS, arteriales y venosas (obstrucción brusca de los vasos sanguíneos) son característicos de esta enfermedad, pudiendo afectar tanto a los vasos de las extremidades (piernas, brazos) como a los de todo el organismo (celebro, pulmones). ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

AFECTACIÓN DE LA PLEURA Y EL PULMÓN.
PLEURITIS FIBRINOSA (inflamación de la pleura) es frecuente, encontrándose en la mitad de los enfermos. Raramente hay líquido pleural importante. INMOVILIZACIÓN Y ELEVACIÓN PROGRESIVA DE AMBOS DIAFRAGMAS (músculo que cierra el tórax por su parte inferior y mantiene normalmente la respiración), con mala ventilación de los pulmones y dificultad para respirar correctamente, con asfixia y ahogo. En cualquier paciente lúpico con infiltrados pulmonares (pulmonía o neumonía) debe tenerse siempre presente que la causa más frecuente de aparición de condensaciones pulmonares en esta enfermedad es la infección. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

AFECCIÓNES DE LA SANGRE
ANEMIA(falta de glóbulos rojos), atribuible a enfermedad crónica y mala utilización del hierro (80%). La tercera parte de los pacientes tiene una forma de anemia por anticuerpos frente a los glóbulos rojos (ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE). LEUCOPENIA (disminución del número de leucocitos o glóbulos blancos de la sangre) es un hallazgo frecuente. Normalmente tiene escaso significado, aunque sirve como dato diagnóstico. Hay anticuerpos frente a los neutrófilos (un tipo de glóbulos blancos de la sangre) y los linfocitos. LIGERA TROMBOPENIA (disminución del número de plaquetas en sangre; las plaquetas son fragmentos celulares y están encargadas de impedir la salida de sangre de los vasos sanguíneos), que en raros casos puede producir hemorragias. También las plaquetas disminuyen por la presencia de un anticuerpo que se adhiere a ellas, siendo eliminadas por el bazo del paciente. ADENOPATÍAS Y LA ESPLENOMEGALIA (ganglios linfáticos y bazo aumentados de tamaño) son frecuentes. A veces la enfermedad se manifiesta con múltiples adenopatías, con las dificultades diagnósticas que este hecho conlleva, dado que se pueden confundir con otras enfermedades, tales como infecciones o tumores. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

ALTERACIONES DE LA COAGULACIÓN. SÍNDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS. El 10% presentan sustancias anticoagulantes en sangre, frente a los factores de coagulación, no suele haber hemorragias, salvo que coincidan con trombopenia grave. La asociación de anticuerpos antifosfolípidos con pérdida fetal, trombosis arterial o venosa, enfermedad del sistema nervioso, livedo reticularis y trombocitopenia se ha establecido como un cuadro característico de los pacientes lúpicos. Estos enfermos tienen un tipo de anticuerpos frente a fosfolípidos (un tipo de grasa que forma parte de numerosos componentes del organismo, como los factores de la coagulación, las membranas que recubren las células o las neuronas) La presencia de anticoagulante lúpico y la positividad de una prueba que se realiza en sangre y se llama de anticuerpos anticardiolipina (aCL). ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

AFECTACIÓN RENAL La lesión renal (nefritis lúpica) es la más importante en el LES. Aunque las manifestaciones clínicas aparecen en la mitad de los casos, se presentarían virtualmente en todos los pacientes. se produce especialmente en los primeros años de la enfermedad, siendo muy pequeña la posibilidad de nefritis lúpica si pasado este tiempo no ha habido todavía lesión renal. Puede presentar hematuria (sangre en la orina), síndrome nefrótico (hinchazón corporal como consecuencia de la pérdida importante de albúmina por la orina), hipertensión arterial o insuficiencia renal. Aquellos sujetos que tienen menos alteraciones de los análisis (sedimento de orina) y función renal conservada, suelen tener formas menos graves. Biopsia renal, siempre será necesaria para confirmar el tipo histológico de lesión. resulta de ayuda y es práctica. Puede tener un valor pronóstico e incluso determinar el tipo de tratamiento. La hipertensión arterial puede deberse a la afectación renal o al tratamiento esteroideo y debe controlarse, porque es factor de riesgo para arteriosclerosis. También puede ser la causante del deterioro renal progresivo, una vez que el proceso inmunológico ( el propio Lupus) se ha resuelto. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO.
Las lesiones neurológicas % de los pacientes y en su mayoría afecta el sistema nervioso central (cerebro y médula espinal). Secundarias a lesión de otro órgano (riñón, corazón, pulmón, etc.), hipertensión arterial, infección, tratamiento esteroideo, etc. La depresión reactiva y los trastornos funcionales del carácter (tristeza, decaimiento) pueden dar alteraciones sutiles de la personalidad o como psicosis grave (depresión profunda o esquizofrenia). La depresión puede ser por ell carácter crónico de la enfermedad. El tratamiento esteroideo puede producir una psicosis grave, aunque esto es raro de ver. Sindrome orgánico cerebral (parecido a una encefalitis infecciosa, con situación estuporosa y coma), crisis o ataques epilépticos (generalizadas y focales), afectación del tracto cortico-espinal (se produce parálisis de medio cuerpo izquierdo o derecho), lesiones de los nervios craneales y periféricos (pérdida de fuerza de los músculos que mueven los ojos, la cara o las extremidades), incoordinación de los movimientos por lesión del cerebelo, movimientos anormales o corea, parálisis de las extremidades inferiores por mielitis, meningitis, accidentes isquémicos transitorios (con trastornos visuales o parálisis que duran unos segundos) y cefaleas (jaqueca o dolor de cabeza). ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

RNM Y TAC Las imágenes de Resonancia Magnética Nuclear son más resolutivas que las de la Tomografía Axial Computerizada para detectar lesiones de edema, hemorragia, infartos y atrofia cerebral. Con la RMN pueden observarse alteraciones en casi todos los enfermos lúpicos con manifestaciones agudas neuropsiquiátricas. Estas lesiones pueden consistir en edema cerebral (aumento del contenido de agua del cerebro), isquemia o falta de riego sanguíneo cerebral (lesiones de alta intensidad puntiformes o focales reversibles), infarto o muerte de tejido cerebral por falta de riego sanguíneo (lesiones de alta intensidad irreversibles), hemorragia o sangrado (lesiones de alta intensidad claramente limitadas por un anillo oscuro de baja densidad, irreversibles) zonas de atrofia con falta de tejido cerebral (éstas últimas indicativas de lesiones de infartos recurrentes antiguos). ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

ALTERACIONES DEL APARATO DIGESTIVO
Alteraciones en los enzimas hepáticas o transaminasas, incluidas GOT y GPT (Hepatitis o inflamación del hígado). No obstante, en realidad no suelen indicar que haya una verdadera enfermedad del hígado. Las enzimas vuelven a la normalidad al mejorar el estado general del paciente. Inflamación del páncreas, a veces relacionada con el tratamiento de corticoides, pero la pancreatitis no suele ser una complicación grave en el Lupus. Puede haber otras alteraciones del tubo digestivo (intestino delgado o grueso), que se deben a las lesiones de vasculitis ya descritas con anterioridad. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Criterios diagnósticos para el lupus eritematoso. Eritema malar. Lesiones discoidales. Fotosensibilidad. Aftas en la boca. Artritis no erosiva. Pleuritis o pericarditis. Albúmina en la orina. Convulsiones o psicosis. Anemia hemolítica, leucopenia o trombopenia. Anti-ADN o reacción de Wasserman positivos. ANA positivos. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

SISTEMA INMUNITARIO. Ante una herida: invasión por microbios. Las paredes de los vasos sanguíneos se hacen más permeables y permiten que salgan los leucocitos. Algunos destruyen mediante fagocitosis. Otros fabrican anticuerpos. Los anticuerpos tienen unas características muy especiales: Se unen a la superficie externa de los microbios. Esta unión los lesiona gravemente. Los microbios, envueltos por anticuerpos, son fagocitados más fácilmente por los leucocitos. Cada anticuerpo puede unirse sólo a un microbio determinado. Esta propiedad se llama especificidad. Pero el efecto de los anticuerpos no es suficiente. Además existen los linfocitos T que son necesarios para la defensa del organismo. Son capaces de eliminar microbios como los virus. Concretamente se encarga de ello los linfocitos T llamados T-citotóxicos. Otro grupo de linfocitos T los linfocitos T- colaboradores, se encargan de estimular a los linfocitos B, para que produzcan anticuerpos, y a los linfocitos T-citotóxicos para que actúen destruyendo células contaminadas por virus. Pero también es posible una respuesta inmune anormalmente intensa; sería una respuesta exagerada. La observamos en individuos asmáticos y alérgicos. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

SISTEMA INMUNITARIO. En los pacientes con lupus eritematoso hay una alteración de la respuesta inmunitaria que se parece, en muchos aspectos, a las que acabamos de mencionar Por una parte reaccionan violentamente contra sustancias inocentes. En este caso, contra los componentes de nuestras propias células. Especialmente contra unas sustancias del interior del núcleo: los ácidos nucleicos. Se comportan, frente a su propia piel, articulaciones, células de la sangre, etc., como si se tratara de órganos ajenos trasplantados. Tanto por efecto directo de los anticuerpos contra estos mismos órganos como por la producción de inmunocomplejos. Éstos se forman por la unión de anticuerpos antinucleares con ácidos nucleicos que circulan disueltos por la sangre. Son atrapados por las paredes de los vasos de los distintos órganos y atraen a los leucocitos, que intentan destruirlos. Esto da lugar a una inflamación y daño de los tejidos. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

RESUMEN Podíamos resumir diciendo que el paciente con lupus eritematoso es "alérgico" a partes de su propio organismo. El lupus es, por tanto una enfermedad autoinmune. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

MEDIDAS GENERALES. Llevar una vida tranquila. Evitar la exposición prolongada a la luz solar directa. Utilizar alguna de las cremas de protección solar Alimentación equilibrada en calorías (hidratos de carbono y grasas) y proteínas. Mantener un peso corporal adecuado: unos 5 kilos menos del número de centímetros que se sobrepasa el metro de estatura. Comer con poca sal y tomar leche (medio litro al día) y suplementos de vitamina D. Los enfermos en insuficiencia renal crónica deben seguir normas específicas. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

ASPIRINA Y ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEO (AINES).
Antipalúdicos de síntesis. Hidroxicloroquina y Fosfato de Cloroquina (250 mgr./día). Para casos con afectación del estado general, cutánea y articular. Cada 6 meses se deba hacer una exploración ocular para prevenir el riesgo de lesión retiniana (eventualidad rarísima). ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

CORTICOSTEROIDES. Los brotes agudos (situaciones de empeoramiento rápido) suelen mejorar con dosis pequeñas, equivalentes a mgrs/día cuando no son muy graves en, malestar general, artritis, fiebre, pleuro-paricarditis y anemia o tromboplenia moderadas. Si no hay mejoría, o en caso de problemas graves del sistema nervioso, riñón, pulmón, miositis, anemia hemolítica, trombopenia autoinmune, etc., la dosis puede subir a 60mgrs/día.En general, se retiran los contircoesteroides lo antes posible, con vigilancia para evitar rebrotes, manteniendo la mínima dosis que permita el bienestar del enfermo para reducir al mínimo los efectos secundarios,en especial la necrosis ósea avascular de los cóndilos femorales, la arteriosclerosis acelerada que se ha visto en estos pacientes y las infecciones, que pueden ser mortales. A largo plazo incluyen: Diabetes, hipertensión, retención de líquidos, catarata, psicosis con alteraciones del estado de ánimo. Dificultad para conciliar el sueño por la noche y tendencia a dormir de día, debilidad y perdida de masa muscular, pérdida de masa ósea con facilidad para las fracturas (osteoponia u osteoporosis), sensación de dolor y pesadez en el estómago, redistribución de la grasa corporal (acúmulo de grasa en la cara con aspecto de “luna llena” y en el tronco, disminuyendo en los brazos y piernas), piel fina y débil, tendencia a la aparición de cardenales, dificultad para cicatrización de las heridas, etc. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

PULSOTERAPIA DE CORTICOSTEROIDES
Consiste en el tratamiento de 1000 mgr. De 6 metil-prednisolona intravenosa al día durante 3-5 días; su mecanismo de acción no se conoce bien, aunque puede mejorar el aclaramiento de IC. Los corticoesteroides tienen un efecto inmunosupresor, añadido al antiinflamatorio (el sistema inmune “ actúa” finalmente mediante las sustancias que produce inflamación tisular), por el que ejercen su acción terapéutica ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

INMUNOSUPRESORES La Azateoprina y la Ciclosfosfamida son los agentes citostáticos que se han empleado con mayor profusión en el LES. Eliminan las células que están en rápida proliferación (el término significa impedir el crecimiento celular). Concretamente, los limfocitos integrantes del sistema inmune son células en proliferación que son destruidos por los fármacos citostáticos. En la actualidad existe gran controversia sobre su utilidad, habiendo opiniones y estudios a favor y en contra de ellos. Su empleo no obstante, queda restringido al Lupus renal, y la terapéutica combinada de uno de ellos con esteroides, parece lo más correcto (su efecto más admitido es el ahorro de esteroides). También puede pensarse en ellos en las serias complicaciones neurológicas del Lupus. Debe recordarse que comienzan a ser eficaces semanas después de haberse iniciado su uso, por lo que en los casos agudos, no deben emplearse solos. Pulsoterapia de ciclofosfamida Como otra forma de pulsoterapia, en casos de Nefritis lúpica grave, se emplea, junto con dosis altas de coricosteroides, la Ciclosfosfamida a dosis de 1000 mg/IV/día, repitiéndose con una periodicidad mensual o trimestral (existen otras formas de utilización, pero ésta es la más aceptada). ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

OTROS Metotrexate. Otros medicamentos que se usan el Lupus son el Metotrexate, a dosis semanales, o las Inmunoglobulinas Intravenosas a altas dosis. Plasmaféresis. Esta técnica tiene como principio básico la retirada del plasma de los Anticuerpos e IC circulantes en la sangre. Su utilidad se limita a casos graves de afectación renal o reurológica, siendo una técnica “casi experimental” que no se utiliza de forma regular. Diálisis y Trasplante renal en el Lupus. Una vez desarrollada la insuficiencia renal terminal cesa la actividad de la enfermedad. Como hemos comentado, en general, en los pacientes en diálisis (riñón artificial) ytranspantados en general no se reproduce el proceso y tienen una evolución relativamente buena. ASOCIACION DEL LUPUS ARGENTINA

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