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GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA

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Presentación del tema: "GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA"— Transcripción de la presentación:

1 GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA
ANEMIAS HEMOLITICAS GRUPO # 1 PATOLOGIA CLINICA

2 Anemia Hemolítica Conjunto de trastornos caracterizado por un número insuficiente de GR en sangre, debido a su DESTRUCCIÓN PREMATURA. Causada por trastornos hereditarios o adquiridos. Como mecanismo compensatorio, la mo aumenta la ERITROPOYESIS. Cuando esta es insuficiente => ANEMIA

3 Aumento de reticulocitos: indicador útil de la hemólisis
FSP: puede mostrar datos de hemólisis Bilirrubina no conjugada: >2mg/ml Ictericia Eritrocitos sobreviven d El aumento de reticulocitos en pacientes anémico refleja la hiperplasia eritroide de la MO. La hemólisis ocasiona un mayor catabolismo de hemo y formación de bilurrubina no conjugada, el nivel de esta en plasma puede ser alta como para producir ictericia (2mg/100ml) pero nunca supera umol/ml Haptoglobina es una a-globulina que existe en el suero y se fija a las globinas de la Hb. El complejo Hb/haptoglobina es depurado por el Sx Fagocítico mononuclear. Por loq en hemolisis intra o extravasc hay disminución de ésta. LDH AST serica Haptoglobina

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6                                                      Peripheral blood – Evidence for increased red cell destruction is the degree of anemia, reticulocytosis, and normoblasas, polychromasia and anisocytosis, intense leukocytosis may be seen in severely affected infants.

7 Puede deberse a defectos:
Corpusculares: Extracorpusculares Corpusculares o intrínsecos al hematíe

8 Puede ocurrir en dos sitios
Dentro de la circulación INTRAVASCULAR En bazo, hígado o medula ósea EXTRAVASCULAR

9 HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hemólisis del eritrocito Libera Hb al plasma Hb se enlaza a la haptoglobina Hígado Metaboliza a bilirrubina Excreta a vías intestinales Colédoco la degradación de la hemoglobina produce eliminación por la bilis de pigmentos del hemo, tambien hay elevación de la bilirrubina no conjugada, lo que propicia una mayor tendencia a la formación de cálculos biliares de bilirrubinato de calcio. El complejo hemoglobina/haptoglobina se elimina rápidamente de la sangre circulante. Por consiguiente, una intensa liberación de hemoglobina debida a hemólisis intravascular, lleva a una disminución en la concentración de haptoglobina y, en casos graves de hemólisis, a su total consunción.

10 HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hb + haptoglobina o hemopexina Complejos grandes Glomérulo renal Hb libre en plasma Agota Dímeros pequeños Depuración de Hb en higado Cuando los niveles de haptoglobina son muy bajos, la Hb se une a la hemopexina. Cuando todos estos mecanismos son rebasados por el exceso de hemoglobina esta aparece libre de en el plasma.

11 Reabsorbe en túbulos renales proximales
Hb filtrada Reabsorbe en túbulos renales proximales VFG > capacidad de reabsorción HEMOGLOBINURIA Sg de Hemólisis intravascular rápida e intensa Orina rosada Orina roja Orina negra Igualmente cuando la reabsorción de hemoglobina por el riñón es rebasada aparece la hemoglobina en orina. Una vez filtrada, la hemoglobina se reabsorbe en el túbulo proximal y es catabolizada por las células tubulares; el hierro del hemo resultante se incorpora a las proteínas de depósito (ferritina y hemosiderina). La presencia de hemosiderina en la orina, que se descubre tiñendo el sedimento urinario con azul de Prusia, indica que existe una considerable cantidad de hemoglobina libre circulante que se ha filtrado en el riñón. La hemosiderina aparece 3 a 4 días después de comenzar la hemoglobinuria y puede persistir durante semanas después de haber cesado aquélla.

12 HEMÓLISIS INTRAVASCULAR
Hallazgos de laboratorio Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria Haptoglobina Hemopexina LDH Haptoglobina y hemopexina disminuidos

13 Hemolisis Extravascular
Hb Degrada dentro del fagocito en SRE Hem Globina Hierro Biliverdina Monóxido de carbono Penetra en plasma BILIRRUBINA Enlaza a la Albúmina Excreta en el Hígado Atrapamiento de GR en sinusoides esplénicos o hepaticos, se lisan los GR y la hb liberada se cataboliza en organo de secuestro,

14 HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR
Hemólisis + común Fagocitosis en bazo, higado o MO No hay* : Hemoglobinemia Hemoglobinuria Hemosiderinuria *Por q Hb no se libera al plasma

15 Defectos enzimáticos

16 Deficiencia de G6PD Antipalúdicos Sulfamidas Nitrofurantoina
Glutatión Reductasa Glutatión Peroxidasa NADPH NADP 6-fosfogluconato Glucosa-6-fosfato GSSG GSH H2O H2O2 Rasgo recesivo ligado a X Exposición a estrés oxidante causa hemólisis*: Infecciones Alimentos: Habas** Fármacos: Antipalúdicos Sulfamidas Nitrofurantoina Analgesicos Vit k La G6PD reduce le NADP a NADPH, al oxidar la glucosa 6 fosfato. El NADPh proporciona equivalentes reductores necesarios para convertir glutation oxidado en reducido, el cual protege contra la lesión oxidativa al catalizar la descomposición de radiclaes libres. *tanto intravasc como extravascular ** conocido como favismo Antipañudicos: primaquina Sulfonamidas: Sulfametoxazol

17 DatosClínicos Crisis hemolítica hrs después de expo a oxidantes.
Cesa espontáneamente* Cuerpos de Heinz Eritrocitos mordidos Esferocitos En casos graves hemoglobinuria *pues solo los GR viejos se destruyen aunq continue la expo al oxidante

18 Diagnóstico Tratamiento*:
Debe sospecharse déficit G6PD en px varón de ascendencia mediterránea o de África. Se confirma por Pruebas de actividad enzimática Tratamiento*: Evitar factores oxidantes Esplenectomía, en hemólisis crónica *ningun tx pues la hemolisis cede espontaneamente

19 Hemoglobinopatías

20 Anemia Drepanocítica Mutación del gen de la globina β
Formando red de polímeros fibroso. Tmb aumenta la viscosidad y produce deshidratación, esto cambios le confieren la forma de hoz, y los GR pierden su flexibilidad para atravesar capilares finos, x lo que originan episodios de vasooclusión y hemólisis

21 Vasooclusión

22 Manifestaciones Clínicas
Crisis vasooclusivas o dolorosas* Crisis de secuestro** Isquemia ósea y articular Sd mano –pie ACV Priapismo Sd torácico agudo: dolor precordial, taquipnea , fiebre, tos y desaturación de O2 *manifest más común. Dolor espontaneo y ala palpación, fiebre taquicardia y ansiedad **por obstrucción venosa aguda del bazo Sd mano-pie por infarto doloroso en dedos y dactilitis Priapismo por infarto de drenaje venoso peniano, lleva a impotencia

23 Diagnóstico Se sospecha por: Se confirma por electroforesis de Hb
Anemia hemolítica Morfología de GR Episodios intermitentes de dolor isquémico Reticulocitosis Granulocitosis Se confirma por electroforesis de Hb

24 Anemias Hemolíticas Adquiridas

25 Los eritrocitos se producen con normalidad pero se destruyen prematuramente.
Causas: Atrapamiento* Inmunitaria Traumáticas Tóxicas Hipersplenismo o secuestro esplénico

26 Causas de esplenomegalia: Infecciosa Infiltrativa Hematológica
La esplenomegalia incrementa la destrucción de las células sanguíneas, incluyendo los eritrocitos.* Causas de esplenomegalia: Infecciosa Infiltrativa Hematológica Congestiva Defectos primarios del bazo Tx: Esplenectomía** Atrapa-miento Inmunitaria Traumática Tóxica *Debido a q la sangre se acumula en un espacio relativamente carente de nutrientes y repleto de fagocitos. Infecciones:Tifoidea, endocarditis, CMV Malaria, Kala-azar. Sífilis, leptospira, Toxoplasma Infiltrativa: Linfomas -Enfermedad de depósito: Nieman-Pick, Gaucher, amiloidosis, sarcoidosis. Hematológica: Anemia hemolítica: Esferocitosis, talasemia. Leucemia Defecto 1°: Quiste Tumor benigno (hemangioma) ** esplenectomía si aparece citopenia suficiente para causar síntomas HPN

27 Neoplasia del Sx inmunitario Enf. Vasculares de la colágena*
Atrapamiento HPN Tóxica Traumática Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Inducida por Ac IgG Patogenia: Etiología Neoplasia del Sx inmunitario Enf. Vasculares de la colágena* Inmunodeficiencia congénita Fármacos Inmunitaria IgG + GR Se fijan a receptor Fc de macrófagos Fagocitosis de GR recubiertos** Aparece a cualquier edad, pero es más frec en adultos y, especialmente mujeres **Si la interiorización es parcial se elimina parte de la memb, formando esferocitos. *LES Fármacos: α-metildopa, penicilina, quinidina

28 Inmunitaria Traumática Tóxica HPN Atrapamiento
1. Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Cuando se trata de Ig G debajo de la linea

29 Prueba de Coombs directa +: se detecta IgG y C3
Atrapamiento HPN Tóxica Traumática Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Manifestaciones: Forma leve Coombs + Forma Grave hemólisis fulminante, vinculada a hemoglobinemia, hemoglobinuria y shock Dx: Prueba de Coombs directa +: se detecta IgG y C3 Inmunitaria Manifest: Forma leve, el coombs + es la unica manifestación, x q en la superficie del GR no hay suficientes Ac para permitir que el Sx reticuloendotelial los reconozca como anormales El Coombs es + en 98% de los px

30 Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Tx:
Atrapamiento HPN Tóxica Traumática Anemia inmunohemolítica por Ac calientes Tx: Inmunitaria Prednisona a 1mg/kg/día y se mantiene hasta que hb alcance niveles normales, enotnces disminuir a 20mg x día, dosis que se reduce lentamente a lo largo de varios día. Esplenectomía para px que no toleran o no responden a esteroides. ***px resistenee a esteroides y esplenectomía tratar con inmunosupresores

31 Anemia inmunohemolítica por Ac fríos
Atrapamiento HPN Tóxica Traumática Anemia inmunohemolítica por Ac fríos Inducida por AC IgM. La reacción se produce a temperatura <37°C Etiología Ac producidos por neoplasia o paraneoplasia Ac que aparecen por reacción a infección* Las alteraciones clínicas son: Aglutinación intravascular + acrocianosis Hemólisis Inmunitaria *Infecciones por mycoplasma pneumonie y por CMV en mononucleosis infecciosa

32 Anemia inmunohemolítica por Ac fríos
Atrapamiento HPN Tóxica Traumática Anemia inmunohemolítica por Ac fríos Inmunitaria

33 Anemia inmunohemolítica por Ac fríos Patogenia
Atrapamiento HPN Tóxica Traumática Anemia inmunohemolítica por Ac fríos Patogenia La hemólisis se produce por activación del complemento* Hemólisis masiva sólo aparecerá cuando haya activación masiva del complemento, como un enfriamento brusco** Tx: Permanecer en lugares templados No es útil la esplenectomía Los glucocorticoides tienen actividad limitada Inmunitaria *Xq no existen receptores Fc para Ac IgM ** xq los GR normales son resistentes a la acx hemolítica del cmplemento.

34 Fragmentación Macrovascular
Atrapamiento Inmunitaria HPN Tóxica Traumática Fragmentación Macrovascular En pacientes con válvulas aórticas artificiales, estenosis aórtica* Tx: Hierro vía oral Restringir actividad física Los GR pueden romperse en fragmentos por acción de impactos mecánicos que sufren mientras circulan, esto provoca hemólisis intravasc, y la aparición de fragmentos celulares o esquistocitos. * Aunq cualquier lesion intracardiaca que altera la hemodinámica puede acorta la vida de los GR

35 Fragmentación Microvascular
Atrapamiento Inmunitaria HPN Tóxica Traumática Fragmentación Microvascular Se debe a alteraciones de la pared vascular, como en: PTT: lesiones arteriolares de diversos órganos que continene trombos, causando trombocitopeni ay anemia hemolitica. SHU: similar a PTT* CID Tambien conocido como anemia hemolítica microangiopática. SHU: las lesiones suelen quedar confinadas al riñon. Es precedida por infecciones por E coli, Shigella

36 Traumática Inmunitaria Tóxica HPN Atrapamiento
The blood smear is characterized by the presence of buu erythrocytes, schistocytes, helmet cells, and microspheocytes.

37 Tóxica Infecciones: paludismo, neumococos y estafilococos
Inmunitaria Atrapamiento HPN Infecciones: paludismo, neumococos y estafilococos Hemotoxinas: venenos de serpientes y arácnidos Enfermedad de Wilson Tóxica Traumática Aunq neumococos y estaf jajaj en menor grado. Enf de Wilson: el cu hemoliza directamente los GR

38 HPN Es un defecto intracorpuscular adquirido de la célula madre.
Inmunitaria Atrapamiento Es un defecto intracorpuscular adquirido de la célula madre. Patogenia: Surge de una mutación somática iinactivadora de un gen del cromosoma X que es importante para síntesis de glucosil-fosfatidil-inositol* Manifestaciones Anemia hemolítica Trombosis venosa Hematopoyesis insuficiente** Traumática Tóxica HPN -*El GPI es necesario para que varias chons se unan a la superficie de la memb. Se han descubierto la carencia de aprox 20 chons, 2 de las cuales estan relacionadas con el bloqueo de la activación del complemento, por lo q estos Gr son susceptibles a lisis por el complemento. **La hematopoyesis insuficiente queda de manifiesto haber granulocitopenia y tormbocitopenia.


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