Enfermedad de Coats.

Presentación del tema: "Enfermedad de Coats."— Transcripción de la presentación:

1 Enfermedad de Coats

2 Enfermedad de Coats' Desarrollo de anomalias vasculares retinianas ,vasos telangiectasicos y aneurismas que producen fuga y se asocian con exudacion lipidica. Ocurre de manera unilateral en varones jovenes dentro de la 1era decada

3 George Coats

4 Enfermedad de Coats Anillo de Coats Sindrome de Coats Contribuciones a la oftalmologia veterinaria

5 Historia 1908 George Coats. Clasificacion incial de 3 estadios
Von Hippel. Angiomatosis retinae Theodore Leber. Aneurismas Miliares Multiples Reese años 50

6 Etiologia Infeccioso. Asociado a Toxoplasmosis Inflamatorio Metabolico
Alteraciones en la membrana basal endotelial Mutaciones CRB1 y NDP

7 Genetica Describen una mujer con enf. de Coats, que dio a luz a un niño con enfermedad de Norrie, portando ambos una mutación en el gen NDP en el cromosoma Xp11.2. Coats' disease of the retina caused by somatic mutation in the NDP gene: a role for norrin in retinal angiogenesis Black University Department of Medical Genetics and Regional Genetics Service, St Mary's Hospital, Manchester M13 OJH, UK.

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10 Primer sintoma o signo fue disminucion AV 68 (34%) Estrabismo 37 (23%)
leukocoria 31 (20%) 13 (8%) asintomatico Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Giffor MemorialLecture

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18 Telangiectasia en periferia o media periferia 156 (99%) macular (1%)
temporal 66 (42%) inferior 41 (26%) Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

19 Retinal macrocysts 18 (11%), retinal neovascularization 4 (3%).
Exudacion 12 horas 86 (55%) 6 o mas 115 (73%). DR total 74 (47%) GNV 12 (8%). Retinal macrocysts 18 (11%), retinal neovascularization 4 (3%). Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

20 Estadios Estadio 1 solamente telangiectasia
Estadio 2 telangiectasia y exudados: 2a y 2b Estadio 3 : DR 3a y 3b. Estadio 4 DR y glaucoma Estadio 5 Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J.Oncology Service, Wills Eye Hospital

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28 AF 49 (37%) fuga contraste fuga mas EM 18 ECO modo B DR, no LOE
Am J Ophthalmol May;131(5): Links Clinical variations and complications of Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture

29 Diagnostico Diferencial
Juvenil. Leucocoria y Estrabismo DR cataratas congenita PVPH FEV Retinoblatoma

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33 Diagnostico diferencial
Adultos Eales R Diabetica BRVO Enfermedades colageno Tumores

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36 tratamientos Laser Cryotherapia Avastin Macugen, Lucentis y Retaane
Cirugia de DR

37 Pauleikoff et al. 292 ojos 197 laser, crio, diatermia Resto amerito cirugia 52.1% exudados 67.3% vasculares 33% éxito en pacientes con DR

38 Ridley et al. Estabilizacion y mejoria de AV en 21 de 28 Crio, fotocoagulacion Drenaje y vasoablacion, buckle escleral

39 Siliodor et al. Infusion intraocular, drenaje y crioterapia DR bulloso 6 GNV no tratados 7 cosmeticamente aceptables

40 Machemer and Williams Casos seleccionados
VPP, peeling, drenaje interno Vasoablacion Gas o silicona

41 124 ojos 55 meses ( 6 meses a 25 años) observacion 22 (18%)
cryo 52 (42%) laser 16 (13%) cirugia 20 (17%) Enucleacion 14 (11%). 76% éxito anatomico av 20/50 17( 14 %) Shields Am J Ophthalmol May;131(5): Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

42 Pronostico visual Baja AV(20/200 o peor) 0% estadio 1 53% estadio 2
100% estadio 4 y 5 Shields Am J Ophthalmol May;131(5): Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

43 Factores de riesgo AV (20/200 o peor)
postequatorial (P =.01), difusa (P =.01), o superior (P =.04) localizacion de telangiectasias y exudacion, Falla en la reabsorcion de fluido(P =.02) macroquistes retinianos(P =.02) Shields Am J Ophthalmol May;131(5): Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

44 Factores de riesgo Enucleacion PIO elevada neovascularizacion del iris
Shields Am J Ophthalmol May;131(5): Classification and management of Coats disease: the 2000 Proctor Lecture.

45 Coats bilateral De Blauwe A
Bilateral Coats' disease with unusual presentation--a case report. Department of Ophthalmology, University Hospitals Leuven, BelgiumBull Soc Belge Ophtalmol. 2005;(295):35-9.

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