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Tumores malignos de origen melanocítico
MELANOMAS Tumores malignos de origen melanocítico
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Melanocito: célula que contiene tirosinasa (enzima)
Melanocito: célula que contiene tirosinasa (enzima).Unica cell capaz de polimerizar determinados a.a. y transformarlos en melanina (proteína que protege al organismo de agentes externos como el sol). *Ubicación normal: piel mucosas globo ocular piamadre Melanomas primitivos se localizan en piel, mucosas , globo ocular o meninges. Si no, es metastásico. *En las células basales. Relación 1 melanocito cada 4 queratinocitos. *con H/E: se ven como células claras. Con tinción argéntica, como las cel. dendríticas.
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Melanocito: *Se origina de la cresta neural y de allí va a la piel, etc. *Anomalías: hiperplasias (aumento en el número) nevos melanocíticos: intradérmico, celular compuesto, azul. conglomerados celulares: tecas o nidos en epitelio: nevo junction. *Melanoblasto: melanocito inmaduro. *Melanóforos: cell basales que contienen el pigmento melánico. *Melanófagos: histiocitos que fagocitan el pigmento.
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Melanomas: Generalidades
-Primitivos: sobre mucosa sana. -Secundarios: a nevos melanocíticos* o a dermatosis previas. Factores predisponentes: -Raza: en piel es más frecuente en raza blanca y pelirrojos. En boca, en la raza negra. (Grinspan y col) -Edad: entre 40 y 50 años. -Según sexo: en tronco, en hombres. en miembros inferiores, en mujeres. -Hormonales (embarazo, anticonceptivos) radiaciones solares, traumatismos, depresión inmunitaria, genéticos. *nevo que se hiperpigmenta, aumenta de tamaño, se ulcera, tiene hemorragia o dolor.
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CLASIFICACIONES 1) CLARK y col.: Tipo 1: Léntigo maligno de Hutchinson (LM) Tipo 2: Melanoma extensivo superficial (MES) Tipo 3: Melanoma nodular (MN) 2) ABULAFIA y col.: *In situ (MES, LM; Melanoacantoma atípico) *Infiltrantes inicialmente (MN, Mel. Ulcerado) 3) GRINSPAN y col.:los clasifica según el tejido sobre el que nacen: sobre nevos, dermatosis o piel o mucosa sana. 4) Niveles de Breslow –de 0,75 mm + de 1,5mm 4) Tipos especiales: amelanótico, etc.
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MELANOMAS BUCALES -De pronóstico gravísimo, son de rara aparición (1% de TM) -Localización más frecuente: paladar, reborde alveolar, mucosa yugal, gingival, etc. -Formas clínicas más frecuentes: LM y MES. -Antecedentes previos: -traumatismos - melanosis bucales -nevos melanocíticos: junction o compuesto
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Léntigo Maligno de Hutchinson (LM):
Más agresivo en boca que en piel. -70 años. -paladar duro y mucosa gingival alveolar. También en muc. yugal y labial. Clínica: mancha parduzca de tono variado o múltiples manchas que se agrupan (como gotas de petróleo sobre el agua). Pueden ser algo elevadas y rugosas. -Pueden involucionar parcialmente. Luego de permanecer así durante varios años, aparece un tumor o varios, esféricos o planos de color negro: son melanomas infiltrantes. Histología: LM es un melanoma “in situ”. Melanocitos que se hiperplasian en la capa basal. Se agrupan formando nidos o tecas. Con la luz de Wood se ven más allá de lo que se vé en la clínica.
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Melanoma Extensivo Superficial (M.E.S):
-Se da en pacientes más jóvenes que el LM. Clínica: es una mancha o una lesión apenas elevada, con diferentes tonos de pardo, rosado y rojizo y a veces blanco, por involuciones espontáneas parciales del T. De contorno irregular, pero sin islotes vecinos como LM. Puede tener una escotadura parcial o completa: útil para el diagnóstico. De crecimiento superficial, puede durar años antes de hacerse vertical. Histología: se inicia como nivel I pero se extiende de inmediato y produce estroma reacción a nivel papilar (II).
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Melanoma Nodular (M.N):
Su aspecto clínico es diferente si nace sobre mucosa sana (más negro, melánico) o sobre un nevo melanocítico (pierde su aspecto). Clínica: Nódulos o tumores esféricos o hemiesféricos, negros o pardos (sólo los amelanóticos son blanquecinos). Tumor blando e indoloro, sangra a veces, de tamaño variable. Puede ulcerarse por fenómenos necróticos del tumor o por traumatismos. Tiene crecimiento vertical desde el inicio . Histología: proliferación atípica junctional epitelial.
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Tipos especiales de Melanomas:
*Melanoma amelanótico: puede parecer un botriomicoma o una verrugosidad. Es de difícil diagnóstico. Es poco frecuente. Puede tener un halo pigmentado rodeándolo. *Polipoide: variante del nodular. *Oculto: vinculado a la regresión espontánea.
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Niveles de Clark: -Se refieren a la profundidad histológica.
-De valor pronóstico. I-Intraepitelial. II-Alcanza la dermis papilar. III-” “ la interfase papilar-reticular. IV-” “ la dermis reticular. V- “ “ la hipodermis o submucosa. III, IV y V: mal pronóstico.
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ESPESOR O GROSOR DE BRESLOW: Longitud alcanzada por el melanoma desde la capa granulosa epidérmica a su máxima profundidad. *grosor de menos de 0,76 mm tienen alta sobrevida. *grosor de más de 1,5 mm son de mal pronóstico.
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Metástasis: Vía linfática:
regionales cercanas entre 2 y 5 cm del T primitivo (satelitosis)*. de los ganglios linfáticos proximales. c) en el trayecto entre el T primitivo y los ganglios satélites ( metástasis en tránsito). Vía hemática: Pulmón-Hígado-Piel *de mal pronóstico.
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ESPECIAL CUIDADO con el DIAGNÓSTICO!!!
-Biopsia por escisión y examen por congelación o biopsia intraoperatoria. -Biopsia convencional con tiempos reducidos Tratamiento: Quirúrgico Diagnóstico diferencial:
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