CURSO AULA-M.I.R. 2009 CAUSAS DE ANEMIA -MEDULA OSEA -NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) -FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) -ALTERACION.

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3 CURSO AULA-M.I.R. 2009 CAUSAS DE ANEMIA -MEDULA OSEA -NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) -FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) -ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE -HEMOGLOBINA -GRUPO HEM -SINTESIS DE PORFIRINAS -DEFICIT DE HIERRO -NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA -GLOBINA -NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS -LAS SINTETIZA MAL -ENZIMAS -GLUCOLISIS -VÍA DE LAS PENTOSAS -MEMBRANA -DEFICIT ESTRUCTURAL -FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS -BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL -CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

4 CURSO AULA-M.I.R. 2009 ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA -RETICULOCITOS -ALTOS -HEMORRAGIA -HEMOLISIS -CAUSAS EXTERNAS -FALLO DEL HEMATIE -MEMBRANA -ENZIMAS -HEMOGLOBINA -BAJOS -MICROCITOSIS -FALTA DE HIERRO -DEFICIT PORFIRINAS -MACROCITOSIS -FALLO CUALITATIVO MEDULAR -MEGALOBLASTOSIS -MIELODISPLASIA -NORMOCITICA -FALLO CUANTITATIVO -APLASIA O INVASION -FALTA DE EPO

5 VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

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7 COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

8 TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

9 PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO -DAR HIERRO ORAL -PEDIR PANENDOSCOPIA -PEDIR COLONOSCOPIA -SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO -MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA -(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) -SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) -PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA -/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: -DEBE SUBIR 100 mcg/dL

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14 OTRAS MICROCITOSIS TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

15 PUEDEN SER MICROCITICAS ENFERMEDADES CRÓNICAS (FERRITINA > 30) -INFLAMACIONES -INFECCIONES -FRACASO RENAL -CÁNCER HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA -CITOPENIAS -HEMÓLISIS -TROMBOSIS

16 TRATAMIENTO AEC -ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) -(HASTA Hb 10-12 Y LUEGO BAJAR DOSIS) -SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS -- INFECCIÓN: -SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES -HASTA QUE SE RESUELVA -- DÉFICIT DE HIERRO -DAR HIERRO ORAL

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18 VCM 110 FL

19 ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

20 LABORATORIO MEGALOBLASTICA BIOQUIMICA -B12 (<200) – FOLICO (<4) -HOMOCISTEINA – METILMALONICO -BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA -MEGALOBLASTOSIS -CUERPOS DE HOWELL JOLLY -POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA -HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

21 CLNICA

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23 TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA 3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) CASI SIEMPRE DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

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25 TRATAMIENTO -TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS -AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) -LENALIDOMIDA PARA EL 5q- -AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

26 TRATAMIENTO DE LA APLASIA -TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES -CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) -ATG/ALG + CsA ó Cc -ATG: POSIBLE ANAFILAXIS -ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO -CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII -15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

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31 RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA

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40 DE MÉDULA ÓSEA -INMADUROS: LLA -MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS -PLASMATICAS: GAMMAPATÍA DE GANGLIOS LINFOMA (B-T)

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54 INMADURO -LMA 1-2-3-4 MADURO -LMC -LMMC

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59 INMADURO -LMA 6 MADURO -PV

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63 INMADURO -LMA 7 MADURO -TROMBOCITEMIA -MIELOFIBROSIS

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66 MONOCITO INMADURO -LMA 4-5 MADURO -LMMC MACROFAGO HISTIOCITOSIS

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68 FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION ADHESION -GLUCOPROTEINA Ib -FACTOR Vw -AGREGACION -RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 -ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA -TROMBOXANO A2 -RECEPTORES PARA ADP -GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

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70 FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION -VÍA INTRINSECA -SISTEMA DE CONTACTO -FACTORES X1, IX y VIII -VÍA EXTRINSECA -FACTOR VII -FORMACION DE TROMBOPLASTINA -FACTORES V y X -PROTROMBINA – TROMBINA -FIBRINÓGENO – FIBRINA -FACTORES REGULADORES -ANTITROMBINA III (HEPARINA) -PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) -FIBRINOLISIS -ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII -PLASMINOGENO - PLASMINA

71 CURSO AULA-M.I.R. 2009 PACIENTE CON SANGRADO TIEMPO DE SANGRIA -PROLONGADO -TROMBOPENIA -CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...) -IDIOPATICA INMUNE -NO TROMBOPENIA -VON WILLEBRAND -NORMAL -SOLO TTPA PROLONGADO -HEMOFILIA A -SOLO T. PROTROMBINA -CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII -TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS -CID -TODAS LAS PRUEBAS NORMALES -VASCULITIS -DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

72 CURSO AULA-M.I.R. 2009 ESTADOS DE TROMBOFILIA -FACTOR V LEIDEN -NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C -DEFICIT ANTITROMBINA III -DEFICIT PROTEINA C -OJO CON CUMARINICOS -MUTACION PROTROMBINA -HIPERHOMOCISTINEMIA -MEGALOBLASTOSIS -ANTIFOSFOLÍPIDO -OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

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