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LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO
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BREVE HISTORIA DEL LUPUS
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LOS PRIMEROS ESTUDIOS DE LAS MANIFESTACIONES SISTÉMICAS DEL LUPUS
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CRITERIOS DE LA A.C.R. DE LUPUS
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PATOGÉNESIS
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PATOGÉNESIS
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PATOGÉNESIS
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PATOGÉNESIS Ambiente:
69% LE 63%-100% SCLE 70% SLE 64% DLE tiene fotoprovocación (UVA y UVB) Ac Ro/SSA o La/SSB asociados con fotosensibilidad
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PATOGÉNESIS
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Ambiente PATOGÉNESIS
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PATOGÉNESIS
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PATOGÉNESIS Drogas que inducen CLE tienden a ser fotosensibilizadores
IECA (cilazapril y captopril) Calcioantagonistas (diltiazem, verapamilo y nifedipine) Aldactone Procainamida Hidroclorotiazida d-penicilamina beta-interferon 1a Sulfonilúreas Oxyprenolol Terbinafina Griseofulvina Cinarizina Naproxeno y piroxicam
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PATOGÉNESIS
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DIAGNÓSTICO CLE es diagnosticado con criterios clínicos, serológicos e histológicos Se clasifica como ACLE, SCLE, CCLE y LE no-específico Diagnóstico Serológico de SLE presencia de ANAs y anti-dsDNA
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DIAGNÓSTICO La frecuencia de encontrar ANA (+) en SLE está entre 95%-100% Anti-Sm es muy específico
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DIAGNÓSTICO Pruebas Serológicas en CLE son FR (20%) Anti-Sm (10%-25%)
Anti-Ro/SSA (15% a 20% en SLE) Anti-La/SSB (5% y 20%) Anti-ds ADN y Ac anti-Sm son específico para SLE
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DIAGNÓSTICO Ac anti-Ro/SSA son más prevalentes en SCLE y NLE
Pruebas Serológicas DIAGNÓSTICO Ac anti-Ro/SSA son más prevalentes en SCLE y NLE Ac anti-U1RNP son más prevalentes EMTC Estudios de complemento también son útiles Aprox. 40% LE tienen Ac antifosfolípidos
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS DEL LUPUS
Dermatológicas
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LE: puede presentarse como erupción cutánea con o sin enf. Sistémica
LE cutáneo (LEC) se divide en: Crónico (CCLE) Subagudo (SCLE) Agudo (ACLE)
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Prevalencia (SLE) 17-48/100,000, 70% manifestación cutánea
Manifestaciones cutáneas del SLE: Rash malar (40%), alopecia (24%) y úlceras orales (19%) F. Riesgo mayor probabilidad de transición de CLE a SLE es ANAs (>1:320) y artralgias.
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS CUTÁNEO AGUDO
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LUPUS DISCOIDE
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LUPUS DISCOIDE
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LUPUS DISCOIDE
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LUPUS DISCOIDE
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LUPUS DISCOIDE
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LUPUS DISCOIDE
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LUPUS DISCOIDE
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LUPUS DE LAS MUCOSAS
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LUPUS DE LAS MUCOSAS
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LUPUS DE LAS MUCOSAS
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PANICULITIS LÚPICA
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PANICULITIS LÚPICA
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PANICULITIS LÚPICA
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PANICULITIS LÚPICA
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PANICULITIS LÚPICA
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LUPUS TÚMIDUS
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LUPUS TÚMIDUS
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LUPUS TÚMIDUS
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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LUPUS CUTÁNEO SUBAGUDO
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ÚLCERAS ORALES
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MANIFESTACIONES ARTICULARES
81
MANIFESTACIONES RENALES
94
MANIFESTACIONES PULMONARES
101
MANIFESTACIONES CARDÍACAS
106
OCULARES
107
MANIFESTACIONES NEUROLÓGICAS
110
MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
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LABORATORIO EN LUPUS Células L.E.
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BANDA LÚPICA
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SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
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SÍNDROME ANTIFOSFOLIPÍDICO
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TRATAMIENTO DEL LUPUS
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TRATAMIENTO Metas CLE:
Prevenir progresión de la lesión Mejorar la apariencia paciente Terapia normal consiste en: Educación (calor, sol y evitar droga), uso protectores solares
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TRATAMIENTO No deben manipularse las lesiones (nuevas lesiones pueden aparecer en el sitio de manipulación Qx)
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TRATAMIENTO CCLE localizado a veces se trata eficazmente con el corticosteroides tópicos Baja potencia (hidrocortisona, aclometasona, desonida) en cara Mediana potencia (valerato de betametasona o acetonido de triamcinolona) en el tronco y brazos Alta potencia (halobetasol, clobetasol o betametasona) en plantas y palmas
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TRATAMIENTO Lesiones en cuero cabelludo una loción de esteroide
Enseñar pctes a “destetar” corticoides mas potentes Lesiones localizadas, corticosteroides intralesionales pueden ser eficaces
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TRATAMIENTO Láseres lesiones localizadas superficiales de CLE
El láser pulsado eficaz en lesiones vasculares de CLE y se ha usado en el tratamiento de SCLE
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TRATAMIENTO Aclaramiento 70%, con pocos efectos colaterales y sin cicatriz Láser del argón eficaz en lesiones vasculares DLE
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TRATAMIENTO Cicatriz 2° CCLE con láser dióxido de carbono
Riesgo de cicatriz con láser es bajo (incidencia más alta en pecho o cuello)
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TRATAMIENTO Posibles contraindicaciones para tto láser incluyen:
Isotretinoina en últimos 2 años Historia queloides o cicatrices hipertróficas DLE localizadas con criocirugía
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TRATAMIENTO CLE diseminado sin síntomas sistémicos y lesiones refractarias a corticosteroides tópicos e intralesionales se trata con el antimaláricos Sulfato de Hidroxicloroquina (antimalárico 1° línea) Dosis oral 400 mg/d o menos de 6.5 mg/kg/d
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TRATAMIENTO Debe informarse al pcte que la respuesta puede tomar 6-8 semanas Si este régimen es ineficaz, agregar quinacrina (100 mg/d)
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TRATAMIENTO Si falla hidroxicloroquina con quinacrine, cambiar hidroxicloroquina por cloroquina Cloroquina incidencia ligeramente mayor de toxicidad ocular y debe dosificarse a menos de 3.5 mg/kg/d No debe usarse Hidroxicloroquina y Cloroquina en combinación (riesgo aditivo de retinopatía)
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TRATAMIENTO Supervisión por oftalmólogo c/6 meses con hidroxicloroquina y c/4 meses con cloroquina Examen del ojo debe incluir: Fundoscopia Campo visual Agudeza visual
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TRATAMIENTO Otros efectos adversos de antimaláricos:
Miopatía y cardiomiopatía SNC (cefalea, insomnio, nerviosismo y psicosis) Hidroxicloroquina puede ↓umbral convulsiones Hiperpigmentación azul-gris Erupción urticaria Blanqueamiento de pelo Molestias TGI (distensión, náusea, diarrea y acidez)
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TRATAMIENTO Efectos deseables de hidroxicloroquina: ↓niveles de colesterol y efectos antitrombóticos Antimaláricos mejoran fatiga, fiebre, dolor de cabeza, artralgias, artritis, pleuritis y pericarditis
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TRATAMIENTO Quinacrine puede causar cefalea, vértigo, dolor TGI, descoloramiento amarillo de piel, esclera y secreciones corporales y toxicidad hematológica, erupciones liquenoides, eczematosas y exfoliativas
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TRATAMIENTO Fumadores menos sensibles al Tto antimalárico
No fumar Dosis bajas corticosteroides sistémicos son ineficaces en CCLE, pero puede ser útil al tratar a DLE severos o SCLE a corto plazo mientras los antimaláricos están empezándose
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TRATAMIENTO Pctes con LE son más propensos a desarrollar necrosis avascular (el uso de esteroides sistémicos debe minimizarse)
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TRATAMIENTO CLE Severo
Inmunosupresores (Azatioprina) bien con lesiones no-cicatriciales de SCLE y DEL acral Dosis muy bajas de azatioprina (25-50 mg/d) pueden ser eficaces en DEL acral
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CLE Severo TRATAMIENTO Metotrexate (10 a 20 mg/sem), ciclofosfamida, citarabina, ciclosporina y mofetil mcofenolato Alto-dosis Ig IV intravenoso (1 g/kg/d durante 2 días consecutivos) Fotoquimioterapia extracorpórea
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TRATAMIENTO Talidomida 100 mg/d inicialmente y disminuir a mg/d terapia de mantenimiento después de la remisión (refractarios a antimaláricos) Mejoría 2 semanas y beneficio máximo 3 meses ↓ actividad TNF e inhibiendo angiogenesis Lesiones tienden a recurrir al cesar Tto, pero puede ser más fácil de controlar con otras terapias. Teratogénico
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TRATAMIENTO Dapsona ( mg/d) eficaz en pctes con lesiones vasculíticas asociadas de LE, CLE no-cicatricial, LE ampolloso y ulceraciones orales Combinado con hidroxicloroquina, dapsone es eficaz en DEL
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TRATAMIENTO Clofazimine es bueno para tratar CLE
2/3 pctes con DLE que recibió 100 mg/d de clofazimine oral 3-6 meses tuvieron beneficio
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TRATAMIENTO Retinoides tópicamente y oralmente pueden ser eficaces en DLE hipertrófico y CLE acral
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TRATAMIENTO Un estudio comparó la eficacia de acetretin oral (50 mg/d) Vs hidroxicloroquina (400 mg/d) en CLE Mejoría global 46% con acetretin y 50% con hidroxicloroquina
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TRATAMIENTO Auranofina en formas no cicatriciales de CLE
Infusiones de Ac monoclonales CD4 más eficaz que interferon-α (este último puede exacerbar lupus y rara vez causa remisión a largo plazo)
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TRATAMIENTO Cefuroxime, 500 mg/d resolvió las lesiones de SCLE en tres pacientes Vitamina E 1000 UI/d SCLE y DEL superficial de inicio reciente Bajas dosis aspirina en pctes con Ac antifosfolípidos
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TRATAMIENTO Con historia eventos trombóticos warfarina a largo plazo
Nuevos inhibidores de TNF en tratamiento futuro de CLE
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TRATAMIENTO Dx de CLE requiere:
Buena historia clínica y examen físico Análisis serológico Evaluación histológica La caracterización completa del tipo de CLE puede ayudar al Px y al Tto
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TRATAMIENTO Deben educarse los pctes
CLE puede persistir durante décadas Dermatologic Clinics Volume 20 • Number 3 • el 2002 de julio
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