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EL CASO CLINICO DE LAS 3H ANA CHECA SORIANO R1 MF Y C.

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1 EL CASO CLINICO DE LAS 3H ANA CHECA SORIANO R1 MF Y C

2 MOTIVO DE INGRESO MUJER 47 AÑOS QUE INGRESA DESDE URGENCIAS POR HIPOGLUCEMIA, HIP0TERMIA E HIPOTENSIÓN

3 ANTECEDENTES PERSONALES:
Alergia a yodo e hidracidas. Intolerancia a claritromicina y primperan. No hábitos tóxicos. DLP No HTA No DM Glaucoma crónico bilateral Osteoporosis sin tratamiento (por intolerancia digestiva a bifosfonatos)

4 ANTECEDENTES PERSONALES
1990: Intervenida de CRANEOFARINGIOMA, desde entonces PANHIPOPITUITARISMO post-qx (L-tiroxina, desmopresina e hidrortisona).

5 ANTECEDENTES PERSONALES
2003: Dx de PLEUROPERICARDITIS CRÓNICA RECIDIVANTE IDIOPATICA, refractaria a tto con AINES, colchicina y esteroides, con efectos 2os a corticoides.

6 ANTECEDENTES PERSONALES
FEBRERO 2004 se inicia por uso compasivo tto con Ig humanas inespecificas a 0.4 gr/Kg/dia durante 5 días a la semana, en ciclos de 3-4 semanas (flebogamma ®), que hubo que sustituir por intolerancia por otro fabricante de Ig (endobulin y kiovic ®). DEFICIT LEVE-MODERADO DE IgG E IgM, SIENDO DX ESTUDIO DE PROBABLE IVC.

7 ANTECEDENTES PERSONALES
: Varios ingresos por brotes de pleuropericarditis; y un ingreso por bacteriemia por Staphilococo Aureus M-S secundario a infección de reservorio subcutáneo (con retirada del mismo). En 2010: retirada con éxito del tratamiento con Ig humanas, con normalización de los reactantes fase aguda.

8 TRATAMIENTO CRÓNICO Hidroaltesona 20mg día Tiroxina 100mg día
Minurin a demanda Colchimax 0.5/12H Crestor 10 1c/noche Anagastra 20mg 1c/mañana Termalgin 1c/8h Inacid 25mg si dolor torácico Mikelan 2%

9 ENFERMEDAD ACTUAL En los últimos 15 días refiere hipotermia leve- moderada de predominio vespertina (32-33º) junto a sensación de temblor interno. Su MFyC la diagnostica de otitis bilateral aguda y le prescribe cefalosporina de 3ª generación (ceftidoren). El 20/1/11 se descarta patología otológica por servicio de ORL.

10 ENFERMEDAD ACTUAL En la última semana se agudiza la hipotermia (refiere hasta 31ºC), con temblor intenso de extremidades, sobre todo en MMII izquierdos, sensación de desvanecimiento sin pérdida de conocimiento y sin acompañarse de cortejo vegetativo ni dolor torácico, pero sí intensa astenia y mialgias generalizadas.

11 ENFERMEDAD ACTUAL El día 22/1/11 se avisa al 061, y se objetiva hipoglucemia (45 mg/dl), bradicardia sinusal (40 lpm) e hipotermia de 32ºC; por lo que se aplica manta eléctrica durante el traslado y glucosa IV. A su llegada a urgencias, debido a la persistencia de la inestabilidad hemodinámica con hipotensión mantenida pese a medidas de reposición de volumen e hipotermia……

12 ENFERMEDAD ACTUAL ……se ingresa a UCI
Allí no se evidencia foco séptico (pese a lo cual se extraen hemo/urocultivos) En este servicio se detecta Pancitopenia con predominio de leucopenia (2800 LT) y plaquetopenia (63000) y se descarta patología pericárdica y miocárdica con ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO….

13 ENFERMEDAD ACTUAL …en UCI se aplica, además de manta eléctrica, drogas vasoactivas, y se procedió la administración de Suero salino caliente , hormonoterapia sustitutiva (actocortina IV a 100mg/8H y L-tiroxina IV) observándose normalización de las constantes, por lo que se decide traslado a medicina interna para continuar estudio y seguimiento con el DX inicial de Probable PANHIPOPITUITARISMO DESCOMPENSADO

14 EXPLORACIÓN FÍSICA Al llegar a planta:
Peso: 63.8kg, talla 1.53m, TA:100/60. FC 50, glucemia 72. Consciente y orientada. BEG, eupneica, afebril. Cabeza y cuello: no ingurgitación yugular ni adenopatiás locorregionales. Ac: tonos rítmicos sin soplos audibles. AP: mvc, sin ruidos patológicos. Abdomen: blando, depresible, sin masas ni megalias, no dolor a la palpación, peristaltismo conservado. Extremidades: no edemas, pulsos conservados. Neurológico: no signos de focalidad.

15 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Analítica urgencias: Hemograma: Hb 11.1,Hto 37, VCM 91, HCM 29, leucocitos 2800 ( N1500, L 1100), plaquetas Bioquímica: gluc 45,urea 57, creat 0.7, Na+129, K+5.1, GOT 105. Gasometría venosa: pH 7.36,CO3H Orina: normal. ECG: ritmo sinusal a 40 lpm, eje QRS a 0º,sin alteración de la repolarización. Rx tórax: ICT conservado, sin infiltrados. No derrame pleural

16 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
Analítica en planta: Hemograma: Hb 11.4, Hto 33, leucos 6600 (fórmula normal), plaquetas 78000, VSG 15. Coagulación: TP 0.9, TTPA 1.1, fibrinogeno 432. Bioquímica: GPT 149, GOT 96, FA 114, GGT 139, estudio lipídico normal. PCR 0.4, Na+ 136, K+3.8,gluc 78,urea 52, creat 0.61,urato 3.7, prot 5.9, alb 3.8, Ig A 149, Ig G 599, Ig M 38.1, fe 112, IST 39.1, ferritina 667, transferrina 229. Proteinograma: alb 57.9,alfa1 6.4%, alfa %,beta 11.8%, gamma 10.3%. CEA 4.5.

17 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Serología: atípicos negativos.
Hemocultivos y urocultivos: negativos. Hormonas tiroideas: T4L 2.56

18 DIAGNÓSTICO PRINCIPAL
Nuestra sospecha dx inicial en planta en base a los datos de la paciente es CRISIS ADRENAL O ADDISONIANA AGUDA, de causa multifactorial: Proceso infeccioso intercurrente ( probable origen vírco) baja dosis basal de corticoides. Sospecha de no incremento de dosis de corticoides ante situación de estrés

19 OTROS DIAGNÓSTICOS BRADICARDIA SINUSAL, HIPOTENSIÓN E HIPOGLUCEMIA EN RELACIÓN CON INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA HIPOTERMIA MULTIFACTORIAL (I. SUPRARRENAL AGUDA + PROCESO INFECCIOSO+ DISFUNCIÓN HIPOTALÁMICA 2ª PREVIA) PANCITOPENIA AGUDA MULTIFATORIAL ( HIPOTERMIA AGUDA, I. SUPRARRENAL) PANHIPOPITUITARISMO POST-QX CON PROBABLE DISFUNCIÓN HIPOTALÁMICA SECUNDARIA.

20 OTROS DIAGNÓSTICOS PLEUROPERICARDITIS CRÓNICA RECIDIVANTE IDIOPÁTICA.
DÉFICIT LEVE-MOD DE IgG E IgM. DLP. OSTEOPOROSIS. GLAUCOMA CRÓNICO.

21 EVOLUCIÓN Satisfactoria tras la administración de actocortina iv y posterior desescalada a tratamiento con hidrocortisona oral y asociación posterior con mineralcorticoides. Se observa normalización de la hiponatremia y de las constantes vitales (Tª, FC y TA), por lo que es alta hospitalaria.

22 TRATAMIENTO AL ALTA HIDROCORTISONA 20MG 1/2 C/8H( total 30mg)
FLUDROCORTISONA 0.05mg AL DIA RESTO TTO DE BASE IGUAL

23 INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA (CRISIS ADDISONIANA)
Consiste en una disminución de mineralcorticoides o glucocorticoides por la GS. En IS primaria, no hay respuesta ante ACTH y AGII, por lo que la secreción de mineralcorticoides y glucocorticoides están abolidos. En IS secundaria o terciaria, hay alteración de secreción de ACTH por fallo hipotalámico o hipofisiario, mientras que el eje renina-AG- aldosterona está inalterado. Es una emergencia médica.

24 FACTORES DESENCADENANTES
No dx previo de insuficiencia suprarrenal primaria: estrés médico o qx previo o infeccioso, shock séptico, enfermedad autoinmune. Si hay dx previo, que durante un proceso infeccioso no han aumentado su dosis de GC. Supresión brusca tratamiento esteroideo

25 FACTORES DESENCADENANTES
Infarto o hemorragia de G. Suprarrenal bilateral ( en enfermos críticos, uso de anticoagulantes, enfermedad tromboembólica, meningococemia…) Otros: - embarazo - ayuno prolongado - ejercicio físico intenso - fármacos: ketoconazol, fenitoína, rifampicina…

26 CLÍNICA Debilidad, cansancio, fatiga, pérdida de peso, anorexia marcada. Síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea (combinada con estreñimiento), dolor abdominal. Artromialgias. Alteración del SNC: letargia, síndrome confusional, cuadro pseudomeníngeo. HIPOGLUCEMIA. HIPOTENSIÓN ARTERIAL MANTENIDA Y BRADICARDIA Hiperpigmentación si es primaria Vitíligo. Calcificación auricular. Gran apetencia de sal.

27 VITÍLIGO HIPERPIGMENTACIÓN CALCIFICACIÓN
AURICULAR

28 EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
BIOQUIMICA: Hiponatremia, hipocloremia, hiperpotasemia, elevación de urea y creat, hipoglucemia, hipercalcemia. HEMOGRAMA Anemia normo-normo. Neutropenia con linfocitosis y eosinofilia. GASOMETRÍA ARTERIAL Acidosis metabólica ORINA RX P.A. Y LAT TORAX Y ABDOMEN TAC CRANEAL O ABDOMINAL.

29 DIAGNÓSTICO CLÍNICO. HORMONAL: Determinación cortisol basal plasmático
Determinación cortisol en saliva. Determinación cortisol en orina Prueba de estimulación de ACTH ETIOLÓGICO.

30 TRATAMIENTO GLUCOCORTICOIDE POR VIA IV:
a) Si dx previo se prefiere hidrocortisona 4 días IV y al 5ª día vo, por su mayor efecto mineralcorticoide. b) Si no dx previo se comenzará con dexametasona iv, para que no interfiera en las pruebas diagnósticas hormonales. Junto a éstos se comenzará con fludrocortisona v.o.

31 BIBLIOGRAFÍA UpToDate. Temas básicos en Medicina Interna (SEMI)
Manual CTO de endocrinología. Manual de Urgencias y Emergencias Jimenez Murillo (4ºedición). Sistema endocrino y enfermedades metabólica (de Netter).

32 FIN


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