CRISTALES COLOIDALES FENÓMENOS DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO III.

Presentación del tema: "CRISTALES COLOIDALES FENÓMENOS DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO III."— Transcripción de la presentación:

1 CRISTALES COLOIDALES FENÓMENOS DE HIPERSENSIBILIDAD TIPO III

2 TOLL Siempre se ha sospechado y sabido de su existencia pero es ahora cuando han empezado a poner preguntas sobre los receptores tipo TOLL.La FALSA está entre las siguientes: 1.Son receptores presentes en las membranas de los fagocitos , básicamente los neutrófilos y los monocitos.También pueden estar presentes en otras células , con funciones menos conocidas. 2.Tienen afinidad por estructuras proteicas y no proteicas presentes en la pared de agentes patógenos potenciales (virus y bacterias) pero también por algunas estructuras propias. 3.Al menos hay doce tipos descritos.Por ejemplo el TLR-4 (Toll like receptor tipo 4) tiene afinidad por el Lipopolisacárido de cualquier gram negativo. 4.Es un mecanismo innato (presente de forma constitutiva en los fagocitos) y favorece la fagocitosis inespecífica , pues reconocen antígenos estructurales comunes a muchas familias de bacterias( flagelina , lipoproteínas…)Básicamente es un mecanismo que asegura que los fagotitos puedan , entre otras muchas cosas , fagocitar agentes extraños sin que haya respuesta inmune específica.Serían parte de la primera línea de defensa. 5.Su activación inhibe toda forma de respuesta inmune específica posterior , impidiendo la liberación de la IL1 , IL-6 y el TNF alfa (que no tuvieron que en la muerte de Manolete pero sí en la de “Paquirri” lo juro).Esta respuesta es conocida como “Maximum Trolling” y de ahí el nombre de estos receptores.

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6 CONDICIONES FAVORABLES
A/ ALTA TASA DE PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS B/ BAJA TASA DE ACLARAMIENTO LUGARES DE DEPÓSITO

7 1.PRODUCCIÓN DE ANTICUERPOS
INFECCIONES FENÓMENOS AUTOINMUNES ENFERMEDAD HEPÁTICA ENFERMEDAD ESPLÉNICA

8 2.ACLARAMIENTO DE ANTICUERPOS O IMUNOCOMPLEJOS
SISTEMAS ESPECÍFICOS DE ELIMINACIÓN ENFERMEDAD HEPÁTICA ENFERMEDAD ESPLÉNICA

9 Eliminación de inmunocomplejos
NO INFLAMATORIO A TRAVÉS DEL COMPLEMENTO C3 CR1

10 DOS FACTORES NECESARIOS
CR1 COMPLEMENTO

11 LUPUS CR1 C2-C4

12 COMPLEMENTO DÉFICITS PERMANENTES DÉFICITS TRANSITORIOS Fármacos (40+)
Proteína M Streptococo COMPLEMENTOPATÍA POR CONSUMO C3 NeF Def Factor H Def Factor I Def Properdina Def C1 Inh

13 Funciones del complemento

14 1.SOLUBILIZAR ANTICUERPOS

15 2.LISIS BACTERIANA

16 3.ANAFILOTOXIA C5a LIBERA HISTAMINA 1.VASODILATACIÓN
2.PERMEABILIDAD MBB QUIMIOTAXIS

17 EFECTO BALIZA QUIMIOTAXIS C4a C5a C5a

18 FALLA EL CR1 PERO HAY COMPLEMENTO…
MACRÓFAGO NEUTRÓFILO

19 RESULTADO

20 HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
SOLUBILIZAN A LAS MALAS… EXCESO DE ANTICUERPOS… CRISTALES INFLAMATORIOS

21 CID COAGULOPATIA DE CONSUMO
1º TROMBOSIS MASIVA 2º HEMORRAGIA MASIVA

22 COMPLEMENTOPATÍA DE CONSUMO
1º INFLAMACIÓN MASIVA 2º I.COMP INSOLUBLES

23 ¿Y SI TAMBIÉN FALLA EL COMPLEMENTO?

24 COMPLEJOS PEQUEÑOS SIN COMPLEMENTO
CIRCULANTES: SERÁN CAPTADOS POR MACRÓFAGOS DEL SRE Y NEUTRÓFILOS CIRCULANTES POR EL RECEPTOR Fc

25 COMPLEJOS GRANDES SIN COMPLEMENTO:
CIRCULANTES Y NO CIRCULANTES: SERÁN FAGOCITADOS COMO MACROMOLÉCULAS PROTEICAS POR LOS MACRÓFAGOS:

26 COMPLEJOS PEQUEÑOS MEDIANOS SIN COMPLEMENTO
TISULARES: NADIE SE ENTERA…

27 SE VAN DEGRADANDO… EXCEPTO LAS CADENAS LIGERAS…

28 MIELOMA CADENAS LIGERAS ENFERMEDAD INFLAMATORIA SILENTE(ENDOCARDITIS)
AMILOIDOSIS PRIMARIA CADENAS LIGERAS TIENEN ESTRUCTURA BETA MIELOMA CADENAS LIGERAS ENFERMEDAD INFLAMATORIA SILENTE(ENDOCARDITIS)

29 DEFECTO ELIMINACIÓN CADENAS BETA LIGERAS
HIGADO Y BAZO MEGALIAS RIÑON MEGALIA SD. NEFRÓTICO LENGUA MACROGLOSIA

30 ¿DÓNDE SE VAN A DEPOSITAR?
1º MEMBRANAS BASALES

31 SEPARACIÓN EPITELIO- ESTROMA

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33 ¿PUR QUÉ? FÍSICA QUÍMICA

34 FÍSICA ATRACCIÓN DE CARGAS POSITIVAS (+) Ig His Lis Arg
NEGATIVAS (-) MBB HEPARÁN SULFATOS

35 PROTEÍNA CRISTALIZAN EN MEDIOS PROTEICOS
QUÍMICA PROTEÍNA CRISTALIZAN EN MEDIOS PROTEICOS

36 Membrana basal LÁMINA BASAL COL IV LÁMINA RETICULAR COL III COLVII

37 LÁMINAS EXTERNAS NERVIOS (PERINEURO) MUSCULO (ENDOMISIO)
ENVUELVEN NERVIOS (PERINEURO) MUSCULO (ENDOMISIO) GRASA (SEPTOS)

38 ENDOTELIO CAPILAR VASOS SANGUÍNEOS VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
VASOS GLOMERULARES GLOMERULONEFRITIS POR INMUNOCOMPLEJOS

39 TIPO DE INMUNOGLOBULINA

40 NO HAY , RARÍSIMOS IgD IgE

41 Propiedades biológicas de las subclases de IgG
MAS FRECUENTES IgG ATRAVIESAN MEMBRANAS Propiedades biológicas de las subclases de IgG Características IgG1 IgG2 IgG3 IgG4  Fijación de complemento  Anafilaxis cutánea  Unión a receptores Fc de          polimofornuclares          monocitos  Transferencia placentaria  ++++ +  ++ -  +/-

42 IgG IgG 2 INFECCIONES CRÓNICAS IgG 4 ANTITOXINAS TIPO SILENTE
NO FIJAN COMPLEMENTO IgG 2 INFECCIONES CRÓNICAS IgG 4 ANTITOXINAS

43 IgG 1 REACTIVACIONES AGUDAS IgG 3
TIPO INFLAMATORIO FIJAN COMPLEMENTO (Y MUCHO) IgG 1 REACTIVACIONES AGUDAS IgG 3

44 IgA FIJAN COMPLEMENTO IgA (PLASMA) IgA (SECRECIONES)

45 IgM GRANDES INTRAVASCULARES FIJAN COMPLEMENTO… Y MUCHO!!!!!

46 CUESTIÓN DE VALENCIAS

47 TIPO DE ANTÍGENO INFINITOS NÚMERO DE EPÍTOPOS VALENCIAS DE 1 a “n”

48 NÚMERO DE VALENCIAS

49 EL INCREÍBLE FACTOR REUMATOIDE
Ig contra la Región Fc

50 TAMAÑO INFINITO

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52 VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD

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56 DEPÓSITO “IN SITU” AUTOINMUNIDAD DEPÓSITO BASURA INFECCIONES

57 O SEA , DONDE HAYA MEMBRANAS…

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61 HIPERSENSIBILIDAD TIPO III

62 PIEL

63 Y MUCOSAS CLARO…

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65 HIPERSENSIBILIDAD TIPO II
PENFIGOIDE Ig contra PROTEÍNAS DE LA MEMBRANA BASAL (BP)

66 HIPERSENSIBILIDAD TIPO III
DERMATITIS HERPETIFORME Depósitos de IgA contra Transglutaminasa

67 TIPO TIPO2

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69 Lupus agudo SUPERFICIAL En brotes Exposición solar ERITEMATO ESCAMOSO

70 LUPUS SUBAGUDO EPIDERMIS-DERMIS Ro-SSA Con Artritis

71 FORMA AMPOLLONOSA-PUSTULAR

72 CRECIMIENTO ANULAR

73 ERITEMA MULTIFORME

74 30% STEVENS JOHNSONS LYELL

75 LUPUS DISCOIDE CICATRICIAL PANICULITIS

76 ERITEMA NODOSO INFLAMACIÓN SEPTAL

77 SEROSAS… PARIETAL LÍQUIDO VISCERAL

78 PLEURITIS LADO PARIETAL FIBROSIS CONSTRICTIVA (PAQUIPLEURITIS)
LADO VISCERAL FIBROSIS DEL PARÉNQUIMA

79 SÍNDROME DEL PULMÓN ENCOGIDO
INTRODUCCION.-  El síndrome del pulmón encogido o shrinking lung syndrome (SLS), se refiere a una constelación de elementos clínicos correspondientes  a disnea, campos pulmonares disminuidos y restricción en las pruebas de función pulmonar. (1) (2) Aunque generalmente dicha entidad se asocia al lupus eritematoso sistémico (LES), se han reportado casos vinculados a otras patologías tales como la esclerodermia y el síndrome de Sjogren (3) (4). Algunos autores han sugerido que hasta el 60% de los pacientes con LES presentan compromiso pleuropulmonar, siendo el SLS una de las alteraciones menos frecuentes. (2). El síndrome del pulmón encogido,  se conoce a partir de 1954, cuando 3 grupos distintos de investigadores describieron un subgrupo de pacientes con LES que presentaban campos pulmonares pequeños y diafragmas elevados. (2).  CARACTERISTICAS CLINICAS   El tiempo de inicio del SLS oscila desde 4 meses a 24 años después de realizado el diagnóstico de LES. (2)(5). Entre las características clínicas más importantes se encuentra en primer lugar, la disnea de  esfuerzo progresiva, menos frecuentemente la disnea se presenta en reposo, la ortopnea igualmente es un elemento frecuente, esta es expresión de un trastorno en la excursión diafragmática relacionada con la debilidad muscular de dicho órgano.   De igual manera el dolor torácico de tipo pleurítico es un síntoma que se ha reportado con una relativa frecuencia.  Al examen físico, se ha observado ocasionalmente una notoria limitación en la expansión torácica con utilización de músculos accesorios y movimiento paradojal en algunas oportunidades, sin embargo es rara la observación de debilidad generalizada.  A la auscultación generalmente no hay datos llamativos, aunque en algunos pacientes pueden auscultarse crepitantes en ambas bases atribuidos a atelectasias basales. (2) (6) (7). 

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81 ATELECTASIAS LAMINARES
ANA+ FR+

82 HEMORRAGIA PULMONAR MBB ALVEOLAR

83 PERICARDITIS PANCARDITIS PERICARDITIS DERRAME P.CONSTRICTIVA
MIOCARDITIS BLOQUEO A-V AMILOIDOSIS ENDOCARDITIS LIBMANN-SACHS VALVULOPATÍA

84 PERICARDITIS CONSTRICTIVA
Pericarditis aguda viral o idiopática. (42-49 %) Cirugía cardiaca (11-37 %) Irradiación mediastínica (9-31 %) Infección purulenta, Tuberculosa (3-6 %) Artritis reumatoide, LES, (3-7%) Miscelanea (1-10%) Traumatismos Histoplasmosis Neoplasias(mama, linfoma) Insuficiencia renal crónica+ hemodiálisis. sarcoidosis , asbestosis, inducida por drogas.

85 PERITONITIS DOLOR ABDOMINAL TÍPICO (FMF!!!!) DERRAME/ASCITIS
FIBROSIS RETROPERITONEAL

86 MENINGITIS ASÉPTICA DOLOR TÍPICO LÍQUIDO ALTERADO PERO ASÉPTICO
POSIBLE FIBROSIS POSTERIOR:PAQUIMENINGITIS

87 Introducción La paquimeningitis hipertrófica es un cuadro clínico producido como consecuencia del engrosamiento de origen inflamatorio, agudo o crónico (1), infeccioso, neoplásico o autoinmune de la duramadre, que producirá alteraciones neurológicas por compresión de las estructuras adyacentes, pudiendo debutar como clínica deficitaria neurológica de ámbito oftalmológico

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89 ARTRITIS NO EROSIVA MBB SINOVIAL HPS III LA MAYORÍA EROSIVA CARTÍLAGO
HPS IV A.R. E.A. A.PSO

90 CONTINUARÁ… EL GLOMÉRULO…