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DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA: Una patología proteiforme con resultados diversos. Alonzo I; Impallomeni I; Gonzalez J; Morena C; Monteiro A. SIMPOSIO MULTIDISCIPLINARIO.

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1 DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA: Una patología proteiforme con resultados diversos. Alonzo I; Impallomeni I; Gonzalez J; Morena C; Monteiro A. SIMPOSIO MULTIDISCIPLINARIO SAUMB 2013 DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA: Una patología proteiforme con resultados diversos. Alonzo I; Impallomeni I; Gonzalez J; Morena C; Monteiro A. SIMPOSIO MULTIDISCIPLINARIO SAUMB 2013 Caso1: 29 a. 5G 4PV 1 AE. Sin AP o AF. Control de 3 er trimestre. Crecimiento en P10. ILA 50. Riñon izquierdo >p95. Neonatal: RNV 2127 grs 36 semanas, IRA, fallece a las 18 horas en UCI. Anatomía patológica: P.E.G. Displasia renal izquieda, hidronefrosis leve aderecha. Hipoplasia pulmonar, Enfisema instersticial y mediastinal. Caso1: 29 a. 5G 4PV 1 AE. Sin AP o AF. Control de 3 er trimestre. Crecimiento en P10. ILA 50. Riñon izquierdo >p95. Neonatal: RNV 2127 grs 36 semanas, IRA, fallece a las 18 horas en UCI. Anatomía patológica: P.E.G. Displasia renal izquieda, hidronefrosis leve aderecha. Hipoplasia pulmonar, Enfisema instersticial y mediastinal. El riñón Displásico Multiquistico (DMQ) pueden ser uni o bilateral. Su prevalencia es de 1 en 4300 recién nacidos vivos; el riñón izquierdo y el sexo masculino son afectados con más frecuencia. El riñón contralateral es portador de alguna anormalidad en 1/3 de los casos y asocia otras malformaciones en el 15 al 25% de los casos. Se recomienda la realización de cariotipo si estas están presentes o si la afectación es bilateral. El riñón DMQ es una forma severa de displasia renal que consiste en la presencia de quistes múltiples no comunicantes de diferentes tamaños esparcidos en el parénquima displásico. Las nefronas primitivas llenas de orina son las unidades estructurales de los quistes. El riñón afectado se encuentra aumentado de tamaño, su forma es anormal, no es funcional y frecuentemente involuciona ante la ausencia de producción de orina. Esto lleva a una imagen similar a la agenesia renal. Está descripción se corresponde con los hallazgos ultrasonográficos. En casos complicados puede complementarse con RNM. Caso 2: 16 a. Primigesta. Sin A.P. o A.F. Control de de 3 er trimestre. Crecimiento en P 50, ILA 30. Ambos riñones >p95, hiperecogénicos. Neonatal: 3245 grs. Apgar 7/10. Función renal normal al alta, en seguimiento. Caso 2: 16 a. Primigesta. Sin A.P. o A.F. Control de de 3 er trimestre. Crecimiento en P 50, ILA 30. Ambos riñones >p95, hiperecogénicos. Neonatal: 3245 grs. Apgar 7/10. Función renal normal al alta, en seguimiento. CONCLUSION: La displasia renal supone un desafío para el equipo perinatal dada su presentación proteiforme y la disparidad en los resultados perinatales. La dificultad de establecer un pronóstico tanto por imagenología, como por la ausencia de exámenes complementarios útiles para evaluar la función renal. Los diagnósticos diferenciales son con patología obstructiva y formas de poliquistosis. Se recomienda conducta expectante, seguimiento con evaluación del riñón contralateral ya que los quistes pueden aumentar llamativamente. Vigilancia del líquido amniótico, por riesgo de oligoamnios. Pronostico es bueno si no existe daño del riñón contralateral. Los diagnósticos diferenciales son con patología obstructiva y formas de poliquistosis. Se recomienda conducta expectante, seguimiento con evaluación del riñón contralateral ya que los quistes pueden aumentar llamativamente. Vigilancia del líquido amniótico, por riesgo de oligoamnios. Pronostico es bueno si no existe daño del riñón contralateral.


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